Автор Юан Маккірді, CNN

прожив

14 березня 2018 р. - 13:29 за європейським часом (18:29 за Гринвічем)

(CNN) - Аміотрофічний бічний склероз (БАС) - це прогресуюче та нейродегенеративне захворювання. Впливає на нервові клітини головного та спинного мозку, які змушують м’язи тіла рухатися.

З хворобою ці нервові клітини втрачають здатність ініціювати рух м’язів і контролювати їх, що призводить до паралічу і пізніше смерті. Люди з цією хворобою втрачають контроль над рухом своїх м’язів, а іноді також втрачають здатність їсти, говорити, ходити і, зрештою, дихати.

Найвідомішим пацієнтом із цим захворюванням був фізик Стівен Хокінг, який помер у середу у віці 76 років.

ALS (ALS) також відомий як хвороба Лу Геріга, названа на честь гравця в бейсбол, який вийшов на пенсію через цю хворобу. Інші відомі страждання - актор Девід Нівен, гравець НБА Джордж Ярдлі та джазовий музикант Чарльз Мінгус.

Про причини цього захворювання відомо мало, і в даний час лікування не існує. Це страждає трохи більше чоловіків, ніж жінок.

Незвично тривала тривалість

Хокінг, у якого діагностовано захворювання в 1963 році, прожив з ним більше 50 років - незвично тривала тривалість для пацієнта з БАС.

Недуга залишив його повністю паралізованим і залежним від інших та технологій на все: купання, одягання, їжу, пересування та розмову. Він зміг рухати лише кількома пальцями однієї руки.

У 1963 р. У Хокінга діагностували бічний аміотрофічний склероз. Через три роки він закінчив докторську роботу з фізичної теорії. Його дипломна робота була присвячена чорним дірам. (Кредит: MENAHEM KAHANA/AFP/Getty Images)

"Я намагаюся жити якомога нормальніше і не думати про свій стан або шкодувати про те, що це заважає мені робити, яких не так багато", - написав він на своєму веб-сайті.

«Мені пощастило, що мій стан прогресував повільніше, ніж зазвичай. Але все ж потрібно не втрачати надію ", - додав він.

Життя Хокінга, включаючи його битву з АЛС, було зроблено у фільмі в 2014 році: у фільмі "Теорія всього", в якому Едді Редмейн зіграв головну роль.

17 мільйонів людей приєднались до популярного виклику Ice Bucket Challenge у 2014 році, включаючи національну збірну Італії з футболу, на фото, зробленому у вересні того ж року. (Кредит: ALBERTO PIZZOLI/AFP/Getty Images)

Виклик „виклик відра з льодом”

Центри контролю за захворюваннями США (CDC, англійською мовою) підрахували, що в країні від 20 000 до 30 000 людей страждають на БАС, причому близько 5000 нових випадків щороку. Діагностика зазвичай ставиться, коли пацієнтам від 55 до 75 років. У середньому пацієнти живуть від двох до п’яти років після появи симптомів.

Існує два типи БАС: спорадична, яка є більш поширеною, і сімейна. Останнє є спадковим: діти хворих мають 50% шансів успадкувати стан, а люди з сімейним БАС живуть в середньому лише від одного до двох років після появи симптомів. Однак це набагато рідше: 90% випадків - епізодичні БАС.

Хвороба стала добре відомою в 2014 році, коли Піт Фрейтс, колишній баскетболіст Бостонського коледжу, який жив з ALS з 2012 року, розпочав "виклик з відром з льодом". Проблема стала вірусною та значно покращила обізнаність про цю хворобу, на додаток до значного збільшення пожертв Асоціації ALS.

"Ми ніколи не бачили нічого подібного в історії хвороби", - заявила тоді Барбара Ньюхаус, президент та генеральний директор асоціації, у прес-релізі.

Невідома причина

Ніхто не знає, що спричиняє цю хворобу, і з досі невідомих причин у військових ветеранів удвічі частіше діагностують БАС, повідомляє Асоціація АЛС.

Вчені вивчають багато факторів, які можуть бути пов'язані з БАС, такі як генетика та вплив навколишнього середовища ", - говорить CDC.

'Інші вчені вивчали дієту або травми. Причин для більшості випадків БАС не виявлено. У майбутньому вчені можуть виявити, що багато факторів разом спричиняють БАС ».

До минулого року існував лише один препарат, затверджений Управлінням з контролю за продуктами та ліками (FDA) для ALS. Це лише тривале виживання протягом декількох місяців. У травні 2017 року FDA затвердила перший новий препарат за понад 20 років для лікування стану.