Попередження: Ця сторінка є перекладом цієї сторінки оригінально англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади генеруються машинами, не те, що всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-які переклади цього веб-сайту та його веб-сторінок можуть бути неточними та неточними повністю або частково. Цей переклад надається для зручності.

нейтропенію

Нейтропенія являє собою аномально низьку кількість нейтрофілів у крові. Цей стан можна вирівняти як легкий, середній та важкий, що відповідає, відповідно, абсолютним значенням кількості нейтрофілів 1000-1500 клітин/мкл, 500-1000 клітин/мкл і менше 500 клітин/мкл. Розкриття причини нейтропенії є складною діагностичною проблемою, тому знайомство зі спадковими та виявленими типами стану є вирішальним.

Спадкова нейтропенія

Двома основними типами спадкової нейтропенії є циклічна нейтропенія (також відома як циклічний кровотворення) та важка вроджена нейтропенія, успадкована як аутосомно-рецесивний стан, інколи його називають синдромом Костмана. Інші стани, такі як синдром Германського-Пудлака типу 2, синдром Чедиака-Хігасі, синдром Барта, синдром Коена та синдром Швахмана-Даймонда, можуть запропонувати нейтропенію як компонент.

Циклічна нейтропенія характеризується коливанням кількості нейтрофілів у периферичній крові з частотою і нейтропенією приблизно 21 день, що охоплює 3-6 днів. Інфекції, що загрожують життю, можуть слідувати за надиром нейтропенічного циклу, з частими афтозними гінгівітами, пародонтозами, виразками в порожнині рота, лихоманкою та випадковим сепсисом.

Автосомно-домінантна та епізодична циклічна нейтропенія пояснюється гетерозиготними, нейтрофільно-еластазними зародковими мутаціями кодування гена ELA2, що було продемонстровано генетичним аналізом суглобового та позиційного розмноження. Потенційним механізмом фенотипового ефекту мутацій ELA2 є зменшення самообміну пізніх гранулоцитарно-моноцитарних попередників та мієлобластів.

Костманн був одним із перших авторів, який описав вроджений агранулоцитоз у частині статичної нейтропенії, що супроводжується наступічним зупинкою розвитку промієлоцитів у кістковому мозку, з очевидним аутосомно-рецесивним успадкуванням. Однак цей стан генетично неоднорідний, часто проявляється як епізодичний та летальний аутосомно-домінантний розлад.

У пацієнтів з важкою вродженою нейтропенією підвищений ризик розвитку мієлодиспластичного синдрому або гострого мієлолейкозу - наслідок, який стає більш очевидним, оскільки пацієнти довше живуть із лікуванням із використанням фактора, що стимулює колонії гранулоцитів.

Виявлена ​​нейтропенія

Найбільш поширеною причиною виявлених нейтропеній легкого та середнього ступеня є тимчасове пригнічення кісткового мозку в результаті різних вірусних інфекцій. Найпоширенішими збудниками захворювання є респіраторно-синцитіальні віруси, віруси грипу, вірус Епштейна-Барра, гепатит, вітрянка, вірус кору, краснухи та денге.

Безліч різних препаратів - включаючи антибіотики, протизапальні засоби та протисудомні засоби - асоціюється з нейтропенією. Деякі ліки діють як гаптени, які призводять до вироблення антитіл проти нейтрофілів, що призводить до їх руйнування, тоді як інші ліки можуть прискорити процес апоптозу або створити циркулюючі імунні комплекси.

Імунна нейтропенія є результатом антитіл, спрямованих проти нейтрофільно-специфічних антигенів. Алоімунна нейтропенія новонароджених спричинена сенсибілізацією матері до антигенів плода, відсутніх у власних клітинах, в результаті чого різноманітні антитіла передаються через плаценту до плоду. Первинна аутоімунна нейтропенія - рідкісне захворювання, яке виникає, коли дитина або дитина утворює антитіла, спрямовані проти власних нейтрофілів.

З іншого боку, вторинна аутоімунна нейтропенія найчастіше вражає дорослих як частину системних аутоімунних розладів, таких як ревматоїдний артрит, системний склероз або системний червоний вовчак, але також при деяких інфекціях (а саме парвовірусі В19, вірусі імунодефіциту людини або Helicobacter pylori).

Порушення ДНК, що переробляє харчові дефіцити вітаміну В12 та фолієвої кислоти, може призвести до нейтропенії (на додаток до мегалобластної анемії). Механізм дозрівання ядер нейтрофілів порушений, що призводить до гіперсегментації ядер нейтрофілів та неефективної проліферації та дозрівання мозку. Лікування цього типу нейтропенії є прямим, оскільки воно просто передбачає заміну дефіцитного фактора.

Збільшення селезінки та гіперспленізм з будь-якої причини згодом може призвести до легкої нейтропенії внаслідок секвестрації. Ідіопатичний діагноз нейтропенії можна розглянути, коли всі відомі причини виключені, однак у деяких з цих пацієнтів може бути імунна нейтропенія або сімейна доброякісна нейтропенія.

Джерела

  1. http://www.ojrd.com/content/6/1/26
  2. http://www.annclinlabsci.org/content/34/2/131.full
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2695843/
  4. http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2004/1/63.full
  5. https://pedclerk.sites.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Neutropenia%20in%20Pediatric%20Practice.pdf
  6. Кляйн К. Нейтропенія - випуск північноамериканських клінік гематології/онкології. Elsevier Health Sciences; 2012 рік.

Подальше читання

Д-р Томіслав Мештрович

Доктор Томіслав Мештрович - лікар (доктор медичних наук) з доктором наук. в галузі біомедичних та медичних наук, спеціаліст у галузі клінічної мікробіології та доцент наймолодшого університету Хорватії - Північного університету. На додаток до його інтересу до клінічної, дослідницької та читацької діяльності, його величезне захоплення медичною літературою та науковим спілкуванням сягає ще студентських часів. Він із задоволенням допомагає громаді. У вільний час Томіслав - любитель кіно і завзятий мандрівник.

Цитати

Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:

Мештрович, Томіслав. (2018, 23 серпня). Що викликає нейтропенію? Новини-Медичні. Отримано 11 січня 2021 року з https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx.

Мештрович, Томіслав. "Що спричиняє нейтропенію?" Новини-Медичні. 11 січня 2021 року. .

Мештрович, Томіслав. "Що спричиняє нейтропенію?" Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx. (доступ 11 січня 2021).

Мештрович, Томіслав. 2018. Що спричиняє нейтропенію?. News-Medical, переглянутий 11 січня 2021 р., Https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx.

News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.

News-Medical.net - Сайт AZoNetwork