Сара Мансебо Салазар | MADRID/EFE/SARA MANCEBO П’ятниця, 25.10.2019

підвищення

Шкіра у них така ж ніжна, як крила метелика. Найменший дотик, включаючи повсякденне життя, таке як ходьба та їжа, спричиняє рани, які покривають 80% їхніх тіл, і багато болю. Короткометражний фільм "Справа про недоторканних", який просуває ГО "Дебра Піель де Маріпоса", має на меті разом з Маніфестом підвищити обізнаність про цю хворобу, яка сьогодні, 25 жовтня, відзначає свій Міжнародний день

Бульозний епідермоліз, відомий під назвою «Шкіра метеликів», - це захворювання, яке не має лікування, характеризується надзвичайною крихкістю шкіри та слизових оболонок. Він генетичний, і його не виявляють до моменту пологів.

Білки шкіри, які забезпечують стійкість до тертя та ударів, не працюють належним чином, змушуючи шкіру ламатись і постійно з’являтися рани та пухирі.

Захворювання, яке вважається "рідкісним", про яке існує велике незнання. Тому, щоб показати нам реальність людей, які страждають від цього, ГО «Дебра Піель де Маріпоса» короткометражний фільм "Справа недоторканних".

Режисер Карлос Мартін-Пеньяско, у фільмі беруть участь дев'ять сімей, постраждалих від цієї хвороби, та дев'ять акторів та актрис: Антоніо де ла Торре, Хав'єр Гутьєррес, Меґі Сівантос, Тоні Акоста, Хайме Лоренте, Іціар Кастро, Алехо Саурас, Еду Сото та Йоланда Рамос.

Короткий сюжет присвячений супергероям і супергероям зі шкірою метеликів, які кожен день свого життя борються проти того самого невидимого лиходія, з яким їм доведеться навчитися жити: біль.

Спробуйте зблизитися з ними, нормалізуючи фігуру супергероя, щоб ми перестали сприймати їх як "недоторканних" і пропонуємо їм відчути "наші обійми".

Міжнародний маніфест до дня метеликів

Громадська організація "Дебра Піель де Маріпоса" працює над тим, щоб покласти край невігластву і, як наслідок, неприйняттю страждань цих людей та досягти їх інтеграції в суспільство.

З цієї причини цього року, окрім короткометражного фільму, вони розпочали Маніфест, який збирає 10 основних прав що державне управління та національна система охорони здоров’я повинні взяти на себе для досягнення цієї мети.

1. Домашня медсестра.

Люди зі шкірою метеликів потребують специфічного щоденного догляду, який надають медсестри вдома.

Тому центри охорони здоров’я повинні пропонувати їм допомогу на дому.

2. Фізіотерапія.

Необхідно протягом усього життя уникати або затримувати втрату рухливості та залежність від інвалідного візка.

Громадська організація вважає, що її слід пропонувати в рамках лікування шкіри метеликів на постійній та безкоштовній основі.

3. Дослідження

Шкіра метеликів - це хвороба, яка не має лікування, і люди, які страждають нею, живуть з болем кожен день свого життя. Це описується як одна з найбільш "жорстоких" хвороб, що існують.

З цієї причини надзвичайно важливо, щоб Адміністрація виділяла кошти на свої дослідження в Іспанії та підтримувала дослідження, що проводяться на міжнародному рівні.

4. Стоматологія

Пероральне лікування має важливе значення для захворювання, оскільки рани також трапляються в роті, що спричиняє ускладнення у мові та харчуванні.

Соціальне страхування має гарантувати стоматологічне покриття всім постраждалим людям незалежно від їх віку.

5. Шкільна інтеграція.

Діти зі шкірою метеликів потребують у своїй школі спеціальних ресурсів, які гарантують їх фізичну цілісність та інтеграцію в класі.

Усі школи повинні мати моніторів підтримки, адаптацію навчальних програм та матеріалів, логопедів та викладачів терапевтичної педагогіки.

6. Інвалідність та залежність

Ці люди не можуть скористатися перевагами, які їм дійсно потрібні для того, щоб стикатися з щоденними проблемами, що виникають від їх хвороби.

Тому дуже важливо, щоб процеси оцінки інвалідності та залежності враховували особливості та особливості цієї хвороби.

7. Пренатальна діагностика

Цей діагноз пропонує сім’ям можливість мати потомство без хвороби.

У Debra Piel de Mariposa вони вважають, що адміністрація повинна включати пренатальну та преімплантаційну діагностику, щоб сім'ї Piel de Mariposa мали доступ до неї безкоштовно.

8. Ранній догляд.

Ця державна служба є надзвичайно важливою для того, щоб діти із захворюванням могли адекватно розвивати такі аспекти, як мова, ковтання та ходьба, серед інших.

Соціальне забезпечення повинно включати його як основний засіб для запобігання опорно-рухового апарату та сприяння самостійності та розвитку неповнолітніх за допомогою шкіри метеликів.

9. Психологічна підтримка.

Вкрай важливо полегшити процес адаптації та зменшити ризик психопатологічних наслідків як для постраждалої людини, так і для її сім'ї.

Це має бути гарантовано з моменту народження, щоб сприяти адекватній якості життя цих людей та їх сімей.

10. Доступ до ринку праці.

Усі люди повинні мати доступ до роботи, щоб бути фінансово незалежними та відчувати інтеграцію в суспільство.

Від неурядової організації вони просять Міністерство праці та іспанські компанії домовитись про конкретні та ефективні заходи щодо залучення до праці людей із шкірою метеликів.

Про хворобу

Бульозний епідермоліз (ЕБ) або «Шкірна хвороба метелика» - це група генетичних захворювань, що характеризуються надзвичайною крихкістю шкіри та слизових оболонок, що викликає у більшості пухирі.

На щастя, його поширеність низька, саме тому вона входить до групи «рідкісних захворювань» - таких, що мають частоту менше 1 випадку на 2000 людей.-.

За останніми даними Debra International, захворюваність на захворювання (у всіх його типах) становить 15–19 народжених на мільйон народжених.

Вважається, що на мільйон жителів постраждало 10 людей, тож за даними 2016 року вони приблизно проживають в Іспанії 500 людей із цим захворюванням. Крім того, за підрахунками, щороку в нашій країні народжується від 5 до 10 дітей із шкірою метеликів.

Що стосується клінічних ознак, окрім пошкодження шкіри, у постраждалих людей часто спостерігається широкий спектр системних проявів, пов'язаних із захворюваннями - наприклад, звуженням стравоходу, нирковою недостатністю або серцевими захворюваннями, - які можуть бути більш серйозними, ніж захворювання. Шкірні захворювання і навіть смерть.