Мастоцитоз - це захворювання, пов’язане з аномальним розростанням тучних клітин (тучних клітин). Деякі пацієнти мають слабкі симптоми, тоді як інші мають важкі симптоми. Це залежить від того, наскільки розмножились тучні клітини і в якій частині тіла. Існує два основних типи мастоцитозу - шкірний та системний мастоцитоз, у межах яких ми виділяємо кілька підтипів.

видів

З усіх типів мастоцитозу a макулопапульозний мастоцитоз (у дітей) та млявий системний мастоцитоз (у дорослих) є найпоширенішим. Інші типи дуже рідко діагностуються.

Статті в темі
3/1 Мастоцитоз
3/2 Симптоми різних видів мастоцитозу
3/3 Варіанти лікування мастоцитозу

Види мастоцитозу шкіри

У кутановій формі розмножуються лише ті тучні клітини, які знаходяться в шкірі. Мастоцитоз шкіри надзвичайно часто розвивається в ранньому дитинстві і часто спонтанно регресує до статевого дозрівання.

Всі форми мастоцитозу шкіри є йодом.

Найпоширенішою формою мастоцитозу шкіри є макулопапульозний мастоцитоз, який виглядає у вигляді коричневих або червонувато-коричневих плям, переважно на шкірі живота або стегна. Руки, ноги або обличчя зазвичай залишаються цілими.

Розмір плям варіюється в залежності від особини, коливається від 3 мм до декількох сантиметрів. Дорослі зазвичай розвивають невеликі плями, а діти великі.

Зовнішні подразники, такі як подряпини плям, можуть викликати свербіж пухирів. Оскільки вони нагадують кропив'янку, раніше хворобу називали пігментною кропив'янкою.

Якщо на всій поверхні тіла з’являються червонувато-коричневі плями, ми говоримо дифузний шкірний мастоцитозпро. У цій формі в шкірі накопичується багато тучних клітин, з-за чого шкіра набрякає. За певних умов під шкірою можна відчути невеликі грудочки.

Дифузний шкірний мастоцитоз зустрічається рідше, ніж макулопапульозний мастоцитоз і зустрічається виключно у дітей, переважно при народженні або протягом трьох місяців. Характеризується утворенням невеликих пухирів на шкірі, які можуть бути безпосередньо спровоковані різними подразниками у дітей із захворюванням, такими як інфекції, стрес, гарячий чи холодний і т. Д. У новонароджених першою ознакою захворювання може бути раптові пухирі великої площі.

Якщо накопичені тучні клітини скупчені в єдині (можливо, кілька) окремих товстих коричневих або коричнево-червоних плям, мастоцитомами говоримо про. Мастоцитома опукла і чітко виражена, діаметром від 1 до 10 см, і може розвиватися переважно на руках і ногах. Подряпини можуть викликати сверблячі пухирі на мастоцитомі, які через деякий час зникають. Зазвичай мастоцитоми регресують самі по собі - найпізніше до дорослого віку.

Системний мастоцитоз

Системний мастоцитоз - це коли тучні клітини накопичуються в певних органах. Не всі типи системного мастоцитозу пов'язані із шкірними симптомами, але деякі з них є. Більше 90 відсотків пацієнтів із системним мастоцитозом мають шкірні симптоми. Кістковий мозок уражається майже завжди - рідко бувають лімфатичні вузли, селезінка, печінка або інші органи. Чим більше органів задіяно, тим серйозніші скарги та частіше вони виникають.

Системний мастоцитоз зазвичай розвивається лише в зрілому віці. На відміну від мастоцитозу шкіри, системний мастоцитоз - це хронічне захворювання, яке неможливо повністю вилікувати.

Ми розрізняємо доброякісні та агресивні форми системного мастоцитозу.

Дорослі найчастіше перебувають у доброякісній формі бездіяльний системний мастоцитоззахворіти в. При цьому захворюванні тучні клітини накопичуються в основному в кістковому мозку та шкірі, рідше в інших органах. Хвороба пов'язана з неспецифічними симптомами, такими як

  • теплові хвилі,
  • діарея,
  • нудота,
  • біль у кістках, м’язах та суглобах,
  • у вас болить голова
  • проблеми з концентрацією.

Більш ніж у 90% людей із нерозвиненим системним мастоцитозом тучні клітини також накопичуються в шкірі. Через це у більшості пацієнтів на шкірі з’являються невеликі коричневі або червонувато-коричневі плями. Якщо нерозвинений системний мастоцитоз вражає внутрішні органи, такі як печінка або селезінка, це не обмежує його функції.

У деяких пацієнтів системний мастоцитоз змінює показник крові, і тоді ми говоримо системний мастоцитоз, що супроводжується хворобою кровотворенняпро. Це трапляється, коли кістковий мозок хворіє від великої маси тучних клітин. Гемопоез більше не проходить здоровим чином, а починається з генетично модифікованих стовбурових клітин. Кістковий мозок неприродно виробляє багато клітин крові, які, однак, незрілі і не здатні виконувати свою функцію. У міру прогресування захворювання незрілі клітини (так звані бласти) витісняють здорові клітини, змушуючи організм не мати зрілих і здорових білих кров’яних тілець (лейкоцитів), еритроцитів (еритроцитів) і тромбоцитів (тромбоцитів).

агресивний системний мастоцитоз рідкісна і важка форма системного мастоцитозу. При агресивному системному мастоцитозі тучні клітини накопичуються не тільки в кістковому мозку, але і в одному або декількох інших органах, таких як селезінка або печінка, що призводить до порушення функції органів. Залежно від того, які органи задіяні, виникають різні симптоми, такі як:

  • спленомегалія
  • порушення кровотворення
  • збільшення печінки (гепатомегалія)
  • печінкова недостатність
  • остеопороз
  • проблеми з травленням та
  • дуже сильна втрата ваги (кахексія).

При агресивному системному мастоцитозі найчастіше відсутні шкірні симптоми.

Інші типи системного мастоцитозу вкрай рідкісні. Найрідкісніший лейкоз тучних клітин, що є також найрідкіснішим типом лейкемії людини. Багато тучних клітин накопичується в кістковому мозку, що сильно впливає на кровотворення. За визначенням, лейкоз тучних клітин - це коли частка тучних клітин у пробі, взятій з кісткового мозку, перевищує 20%. При типовій формі тучноклітинного лейкозу кількість тучних клітин у крові також значно збільшується (понад 10 відсотків циркулюючих клітин - це тучні клітини). Через виснаження здорових клітин багато органів в організмі пацієнта не можуть виконувати свою функцію належним чином.

THE саркома тучних клітин і це позашкірна мастоцитома належить до групи пухлин тучних клітин і обидва є надзвичайно рідкісними захворюваннями. Пухлини тучних клітин - це пухлини, що складаються з тучних клітин, які накопичилися в певний момент в організмі. Два типи пухлин розрізняють залежно від того, фільтруються чи метастазуються (метастазуються) тканини навколо них. Саркома тучних клітин - злоякісна пухлина, яка утворює метастази. Позашкірна мастоцитома є доброякісною і не утворює метастазів. Ні саркома тучних клітин, ні позашкірна мастоцитома не мають шкірних симптомів.

Джерело: WEBBeteg
Б. М., професійний перекладач; onmeda.de
Відгук: доктор Ілдіко Аркі, лікар загальної практики

Рекомендація до статті

Часті запитання та відповіді щодо вакцини Pfizer-BioNTech.

Своєчасно лікуючи початкові симптоми, ми навіть можемо вилікуватися вдома. (х)

Молекула трансферину - це глікопротеїн, що циркулює в крові, відповідальний за транспорт іонів заліза. Відомо кілька типів молекул трансферину.

Тромбастенія Гланцмана (тромбастенія Гланцмана) - різновид рідкісних спадкових кровотеч (гемофілія). Тромбоцити функціональні.

Мастоцитоз - рідкісне захворювання, при якому тучні клітини (тучні клітини) у великій кількості розмножуються в організмі. Тучні клітини різні.

Мастоцитоз - це хвороба, яка передбачає велике поширення тучних клітин. Дуже важливо звернутися до лікаря у разі появи симптомів.

Можливо, у вас розвинулася вулик, якщо на шкірі з’являються сверблячі червоні набряки, як правило, із відчуттям печіння та.