Синдром Бадда-Кіарі - рідкісне захворювання, яке зазвичай викликається згустком крові, який частково або повністю блокує великі вени, що ведуть з печінки. Причина синдрому Бадда-Кіарі, як правило, невідома. Іноді здатність пацієнта до згортання крові підвищується, наприклад, під час вагітності або серповидно-клітинної анемії. У рідкісних випадках вени фактично не закупорюються, а відсутні через вроджений дефект. Менше третини пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі живуть довше одного року без ефективного лікування.

Симптоми синдрому Бадда-Кіарі можуть розвинутися раптово і можуть бути дуже важкими, але зазвичай починаються поступово. Печінка набрякає і стає чутливою до застою крові. Рідина витікає в черевну порожнину з поверхні набряклої печінки. Можуть виникати болі в животі та легка жовтяниця. Застій печінки підвищує портальний тиск, хоча його наслідки, такі як кровотеча з розширених вен стравоходу, не розвиваються тижнями і навіть місяцями.

інформаційний

Через кілька місяців можуть з’явитися жовтяниця, лихоманка та інші симптоми печінкової недостатності. Іноді тромби зростають настільки великими, що можуть перекрити нижню частину найбільшої вени (вена нижня вена), яка потрапляє в серце. Ця закупорка може спричинити значний набряк нижніх кінцівок та черевної стінки.

Характерні симптоми призводять до постановки діагнозу. Рентгенологічне дослідження вен після введення контрасту може виявити точне місце оклюзії. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) також може допомогти діагностувати стан. Мікроскопічне дослідження шматочка тканини (біопсія печінки), вилученого з печінки за допомогою голки, та ультразвукове дослідження допомагають відрізнити синдром Бадда-Кіарі від подібних захворювань.

Якщо вени лише звужуються, але не закупорюються, можна використовувати антикоагулянти (антикоагулянти) або засоби, що згортають кров (тромболітики). У деяких випадках може бути проведено хірургічне втручання, щоб встановити зв’язок між ворітною веною і нижньою головною збірною судиною, минаючи печінку, звільняючи таким чином ворітну вену. Найефективнішим методом лікування є трансплантація печінки.