Національна асоціація синдрому Елерса-Данлоса та гіпермобільності
Гіпермобільність зв’язок, яку також називають гіпермобільністю суглобів, характеризується надмірною рухливістю суглобів (1) не завдаючи болю. Основними м’язово-суглобовими структурами, що беруть участь, є шия, плечі, талія, стегна, коліна і щиколотки. Різні проведені дослідження показують, що гіпермобільність частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і що в дитинстві вона є більш гнучкою, ніж у зрілому віці.
Гіпермобільність може статися у певних людей таким чином, що їх суглоби можуть вивихнутися і повернутися до початкового стану без травм. Деякий час тому доброякісна гіпермобільність вважалася якістю, яка несе низку переваг та переваг завдяки своїй великій гнучкості у людей із цим захворюванням, але на основі дослідження, проведеного протягом 15 років у людей у віці 16 і 20 років із та без суглобової гіпермобільності (HLA), відділом тривоги Інституту нейропсихіатрії та наркоманії (INAD) Парку охорони здоров’я Мар-де-Барселона та під керівництвом доктора Антоніо Булбени, директора INAD, змогли підтвердити, що група описує зв'язок між занепокоєння та більша гнучкість колагенових волокон (SHA). Пізніше ця клінічна асоціація була матеріалізована з відкриттям генетичного союзу між обома явищами.
За словами доктора Хайме Браво, гіпермобільність подібна до лихоманки, це свідчить про те, що щось не так і тканини тендітні через спадкову недостатність колагену.
Простий тест із 5 питань для виявлення гіпермобільності. Хакімі Грахам. Він виявляє лише гіпермобільність, це не для діагностики ЕЦП:
-Чи можете ви чи ви коли-небудь змогли повністю підтримати руки на підлозі, не згинаючи колін?
-Чи можете ви коли-небудь змогли зігнути великий палець, щоб торкнутися передпліччя?
-У дитинстві ви розважали своїх друзів, дивно крутячи тіло, або могли розвести ноги?
-У дитинстві чи підлітковому віці ви не раз вивихали плече або колінну чашечку?
-Ви думаєте, у вас подвійні суглоби (в'ялість)
Примітка: Дві або більше позитивних відповідей свідчать про гіпермобільність суглобів із чутливістю від 80 до 85% та специфічністю від 80 до 90%.
КРИТЕРІЇ ЛІГАМЕНТАРНОЇ ГІПЕРЛАКТИЧНОСТІ
Ступінь розхитування 1-14 років 15 і більше
1. Гіперекстензія ліктя 10º 5º
2. Гіперекстензія колін 5-го 5-го
3. П'ястно-фаланговий кут 100º 90º
4. Долоневе згинання великого пальця 0º 0º
5. Одночасне викрадення стегон 95º 90º
6. Фаланговий плесновий кут 100º 90º
7. Обертання шийки матки 90º 85º
8. Гіпермобільність поперекового відділу, якщо суб’єктивна
9. Торкніться землі стоячи
10. Зовнішнє обертання плеча 90º 85º
• Ті, хто представляє до чверті позитивних критеріїв (від 0 до 2).
• Ті, хто представляє від чверті до половини позитивних критеріїв (від 3 до 5).
• Ті, хто представляє від половини до трьох чвертей позитивних критеріїв (від 6 до 8).
• Ті, хто представляє більше трьох чвертей позитивних критеріїв (від 8 до 10).
СПІЛЬНИЙ СИНДРОМ ГІПЕРЛАКТИЧНОСТІ АБО ЕЛЕРС-ДАНЛОС ГІПЕРЛАКС
Коли гіпермобільність супроводжується болем у суглобах, ми зараз говоримо про синдром гіпермобільності суглобів. Ротес Керол вперше описав це в 1957 році, коли пов’язав гіпермобільність з певними патологіями опорно-рухового апарату. Щодня стає більше лікарів, які захищають, що синдром гіпермобільності суглобів (СГС) та гіпермобільний синдром Елерса-Данлоса (гіпермобільна ЕДС) однакові.
Це захворювання сполучних тканин, дуже часте і мало діагностоване. Це пов’язано з генетичними змінами, які спричиняють слабкий синтез колагену та генерують ураження опорно-рухового апарату та позакісткової системи.
Див. Симптоми у синдромі Елерса-Данлоса.
Важливо проаналізувати симптоми та ознаки, що дозволяють підозрювати діагноз, підкреслюючи важливість виявлення типових фацій СГС. Слід зазначити наполягання деяких лікарів на необхідності вживати ім'я гіпермобіль Елерса-Данлоса (колишній тип III) замість синдрому гіпермобільності суглобів (JHS).
НОВІ КРИТЕРІЇ СПІЛЬНОГО ГІПЕРЛАКСИЧНОГО СИНДРОМУ
(Грем, 1992)
Основні критерії:
Оцінка Бейгтона вище 4/9
-Артралгії, що тривають більше трьох місяців у чотирьох і більше суглобах
Незначні критерії:
Оцінка Бейгтона 1, 2 або 3/9 (0,1,2 або 3/9 у осіб старше 50 років)
-Артралгія до трьох суглобів або болі в спині або спондильоз, спондильоз/лістез.
-Вивих у більш ніж одному суглобі неодноразово
-Три або більше уражень м’яких тканин (наприклад, епікондиліт, теносиновіт, бурсит)
-Марфаноїдна звичка (високий, худий, співвідношення верхнього/нижнього сегментів
-Шкіра: розтяжки або підвищена розтяжність, або тонка і тендітна шкіра.
-Очні ознаки: опущені повіки або короткозорість або антимонгольна щілина повіки.
-Варикозне розширення вен або гриж або випадіння матки або прямої кишки.
-Пролапс мітрального клапана (ехокардіографічний діагноз)
Як це діагностується?
Для діагностики синдрому гіпермобільності суглобів лікар після клінічного опитування проведе ряд обстежень суглобів.
В даний час найбільш широко використовуваними маневрами для визначення існування гіпермобільності є Бейтон, який пропонує систему балів від 0 до 9 балів, розглядаючи людину як гіпермобільну, якщо вона набирає більше 4 балів. Крім того, лікар дослідить наявність найчастіших симптомів або змін, які є частиною синдрому гіпермобільності.
Синдром гіпермобільності суглобів (JHS) буде діагностовано за наявності двох основних критеріїв або одного основного та двох другорядних або чотирьох другорядних критеріїв. Двох другорядних критеріїв буде достатньо, якщо є синдром, який має відношення першого ступеня.
(1) Артикуляція: З'єднання двох або більше кісток або між кісткою та хрящем. Основна функція суглобів полягає у формуванні структур об’єднання між компонентами скелета та забезпеченні руху тіла.
Джерела:
-(Rotes Querol J, Granados Durán J, Ribas Subirós R, et al. Синдром в'ялості суглобів. Клінічна медицина 1973; 60: 605-614).