Синдром HELLP

Анотація:

HELLP-синдром - це розлад вагітності, пов’язаний з важкою прееклампсією, і термін HELLP скорочено описує клінічний стан, що призводить до гемолізу, підвищеного рівня печінкових ферментів та низького рівня тромбоцитів. Етіологія синдрому HELLP ще не до кінця зрозуміла, але синдром пов'язаний із серйозними клінічними ускладненнями, які можуть призвести до смерті матері та плода. Тому необхідно знайти спосіб швидшого діагностування цього захворювання та знайти відповідне клінічне втручання. Синдром HELLP найчастіше діагностується між 27-м та 37-м тижнями вагітності, але може бути зареєстрований лише після пологів.

синдром

Ключові слова: синдром HELLP, гестоз, гемоліз

* Усі таблиці, графіки та малюнки, які є частиною статті, можна знайти у вкладеному PDF-файлі в кінці дослідження.

Вступ

ДОПОМОГА (hемоліз, eпідвищений лдеякі ферменти, лвл сторсиндром латлет-лічильника) є серйозним ускладненням вагітності, що спостерігається у 0,2-0,8% вагітних жінок і співіснує з гестозом у 70-80% випадків. Прееклампсія визначається як новий початок гіпертонії та протеїнурії після 20 тижня вагітності у раніше здорової жінки. Однак гіпертонія або протеїнурія відсутні у 10-15% жінок, у яких розвинувся синдром HELLP (1). Вперше синдром HELLP був описаний Weinstein та співавт. У 1982 році термін HELLP скорочується для опису клінічного стану, що призводить до гемолізу, підвищеного рівня печінкових ферментів та низького рівня тромбоцитів (2). Синдром HELLP може призвести до різних загрозливих для життя ускладнень, таких як відшарування плаценти, набряк легенів з наступною гострою дихальною недостатністю, мозковий крововилив, септичний шок, гостра ниркова недостатність та печінкова кровотеча через розрив печінки (4).

Клінічні ознаки та захворюваність

Патофізіологія

Лікування вагітних із синдромом HELLP

Загалом існує три основні варіанти лікування жінок із синдромом HELLP. До них належать: 1) негайні пологи, які є першим вибором на 34-му тижні вагітності або пізніше. 2) Пологи протягом 48 годин після оцінки, стабілізації клінічного стану матері та лікування кортикостероїдами. Протягом 27 - 34 тижнів вагітності цей варіант, як видається, є найбільш підходящим у більшості випадків. 3) Передчасне лікування більше 48-72 годин у вагітних до 27-го тижня вагітності. У цьому випадку також застосовується кортикостероїдна терапія (1). Лікування синдрому HELLP базується на симптомах синдрому, і, отже, гіпертонічні препарати тощо подібні призначаються пацієнтам з гіпертонічною хворобою. Тому слід контролювати рівень еритроцитів, тромбоцитів та рівень ферментів печінки. Однак єдине надійне лікування - це пологи. Пацієнти з гестаційним віком менше 34 тижнів, які є клінічно стабільними, можуть затримати пологи на 36-48 годин, протягом яких їм дають кортикостероїди для дозрівання легенів плода. Лікування синдрому HELLP кортикостероїдами, спрямованого на легеневе дозрівання плода та відновлення кількості тромбоцитів у матері, є загальним, але його клінічне значення залишається незрозумілим (6).

Висновок

Хоча точна патофізіологія синдрому HELLP досі невідома, існує кілька теорій. Важливо вміти розпізнавати фактори, що сприяють виникненню синдрому HELLP. Раннє виявлення та діагностика важливі як для лікування матері, так і для дитини, щоб зменшити ускладнення, смертність та захворюваність. Розуміння впливу синдрому HELLP на плід, клінічних симптомів, діагностичної оцінки новонародженого, а також терапевтичних підходів та варіантів лікування може допомогти у подальшому догляді за дитиною відразу після народження. Незважаючи на останні досягнення в галузі ранньої діагностики та лікування, синдром HELLP все ще є серйозним ускладненням вагітності, що загрожує життю. Оскільки його патогенез не з’ясований до кінця, синдром HELLP залишається складною діагностичною та терапевтичною проблемою. Хоча важливо уважно стежити за вагітними жінками високого ризику, щоб запобігти розвитку синдрому HELLP, дуже важливо оцінити необхідність консультування перед вагітністю, особливо у випадках із позитивним розвитком прееклампсії та HELLP-синдрому в попередній вагітність.

ЛІТЕРАТУРА

  1. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. Синдром HELLP: клінічні проблеми та управління. Огляд. BMC вагітність та пологи 2009 р .; 9: 1-15.
  2. Вайнштейн Л. Синдром гемолізу, підвищений рівень печінкових ферментів та низький рівень тромбоцитів: важкий наслідок гіпертонії під час вагітності. 1982. Американський журнал акушерства та гінекології, 2005; 142: 159-167.
  3. Синдром Барнхарта Л. та вплив на новонароджених. Мережа новонароджених 2015; 34: 269-273.
  4. Abildgaard U, Heimdal K. Патогенез синдрому гемолізу, підвищених ферментів печінки та низької кількості тромбоцитів (HELLP): огляд. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013; 166: 117-23.
  5. Jebbink J, Wolters A, Fernando F, et al. Молекулярна генетика гестозу та синдрому HELLP - огляд. Biochim Biophys Acta 2012; 1822: 1960-1969.
  6. Dusse LM, Alpoim PN, Silva JT, et al. Перегляд синдрому HELLP. Clin Chim Acta 2015; 7: 117-120.
  7. Sibai BM1. Діагностика, суперечки та лікування синдрому гемолізу, підвищених ферментів печінки та низької кількості тромбоцитів. Obstet Gynecol 2004; 103: 981-991.