Медичний експерт для статті

Синдром Лайєлла (гострий епідермальний некроліз, синдром токсичного епідермісу, синдром обпаленої шкіри) - важке токсичне та алергічне захворювання, яке загрожує життю пацієнта, що характеризується інтенсивним відшаруванням та загибеллю епідермісу, великими пухирями та ерозією шкіри та слизових хвороби, основною причиною яких є гіперчутливість до наркотиків (хвороба на буллюс).

лікування

Багато хто вважає, що синдром Стівенса-Джонсона та синдром Лайєлла є важкими формами мультиформної ексудативної еритеми і що їх клінічні відмінності залежать від тяжкості патологічного процесу.

[1], [2], [3], [4], [5]

Що викликає синдром Лайєлла?

Причинами синдрому Лайєлла є вплив наркотиків. Перший з них - це сульфаніламідні склади, а потім антибіотики, спазмолітики, протизапальні та протитуберкульозні засоби. Тривалість розвитку синдрому Лайєлла коливається від кількох годин до 6-7 днів, залежно від часу медикаментозного лікування. Важливе місце займають спадкові фактори. Так, близько 10% людської популяції має генетичну схильність до алергічної сенсибілізації організму. Синдром Лайєлла було виявлено з антигенами NAS-A2, A29, B12 і Dr7.

Токсичні серцеві алергічні реакції як при мультиформній ексудативній еритемі, так і при синдромі Стівенса-Джопсона.

Гістологія синдрому Лайєлла

Спостерігався некроз поверхневих шарів шкіри. Клітини мальпігієвого шару набряклі, порушені міжклітинні та епідермодермальні зв’язки (відшарування епідермісу дерми). В результаті на шкірі та слизових оболонках утворюються пухирі, які знаходяться всередині та субепітеліально.

Патологія синдрому Лайєлла

Субфідермально на поверхні міхура виявляються некробіотичні зміни в епідермісі типу некролізу, що проявляються повною втратою структури шару. Внаслідок міжклітинного контакту деяких клітин епідермісу та порушення гідрофітної дистрофії з’являються балоновані клітини з придбаними ядрами. Серед деструктивно змінених клітин є ряд нейтрофільних гранулоцитів. У порожнині сечового міхура балонні клітини, лімфоцити, нейтрофільні гранулоніти. При набряках шкіри та дрібних інфільтратах лімфоцитів. У ділянці шкірних дефектів верхні шари дерми є некротичними, тромботичними судинами, а вогнищеві лімфоцити інфільтруються. Колагенові волокна верхньої третини дерми розпушуються і фрагментовані в глибших відділах.

При синдромі Лайєлла на клінічно незміненій шкірі спостерігається відокремлення вузьких ділянок рогового шару та, подекуди, цілого епідермісу. Основні клітинні шари в основному пікнотичні, деякі вакуолізовані, інтервали між ними збільшені, іноді заповнені однорідними масами. Дерма набрякла в деяких сосочках фібриноїдів. Ендотелій судин набряк, у деяких спостерігались невеликі лімфоцитарні інфільтрати.

Симптоми синдрому Лайєлла