Хірургічне лікування патологічного ожиріння
асоційований із синдромом Прадера-Віллі.
Звіт про одну справу

Синдром Прадера-Віллі (PWS) - це мультисистемне генетичне захворювання, що характеризується гіпоталамічним гіпогонадизмом, розумовою відсталістю та компульсивною гіперфагією, пов’язаною з раннім та важким ожирінням. Поширеними є ускладнення надмірної ваги, такі як цукровий діабет 2 типу, дисліпідемія та дифузний атероматоз. Ми повідомляємо про 15-річного хворого на ожиріння чоловіка із СЗЗ з індексом маси тіла 57,7 кг/м 2, стійкого до процедур зниження ваги. Він пройшов передопераційну оцінку та лікування в мультидисциплінарній групі та піддав 95% резекції шлунка, залишивши 50-міліметрову залишкову сумку та довгий кінець (120 см) анастомозу шлунково-кишкового тракту Y-Roux. Хірургічних ускладнень не було, пероральне годування розпочато на 5-й день при гіпокалорійній дієті. Протягом першого післяопераційного року пацієнт втратив 70 кг, досягнувши індексу маси тіла 30 кг/м 2. Хірургічне лікування може стати терапевтичним вибором для ожиріння у пацієнтів із СІН (Rev Méd Chile 2003; 131: 427-31).

(Ключові слова: Гастректомія; Кукса шлунка; Ожиріння; Синдром Прадера-Віллі)

Отримано 13 листопада 2002 р. Прийнято у виправленій версії 18 березня 2003 р.
Кафедри хірургії, анестезії, відділення ендокринології медицини, клінічна лікарня
Чилійський університет.
лікар-інтерн

Синдром Прадера-Віллі (PWS) - це складне, багатосистемне вроджене захворювання. Основними клінічними ознаками є гіпотонія новонароджених, низький зріст, гіпоталамічний гіпогонадизм, помірна відсталість до розумової відсталості, характерний зовнішній вигляд та компульсивна гіперфагія з розвитком раннього та важкого ожиріння 1-3. У пацієнтів із СЗН спостерігається одержимість їжею, яка, мабуть, може бути спричинена зміною механізмів контролю апетиту на рівні гіпоталамусу, що спричиняє зменшення почуття ситості. Генетично вони свідчать про відсутність експресії батьківських генів у критичній для ПВС області на хромосомі 15. За оцінками, оцінюється частота випадків від 1 до 5000 - 10000 живонароджених. У пацієнтів зазвичай спостерігаються ускладнення, спричинені ожирінням, такі як кістково-суглобова патологія, інсулінорезистентність, цукровий діабет 2 типу, гіперліпідемія, атероматозні серцево-судинні захворювання, дихальна недостатність., cor pulmonale, що обумовлює приблизну тривалість життя від 20 до 30 років 5-8 .

Клінічний випадок

прадера-віллі

Рисунок 1. Передопераційний статус.

Рисунок 2. Післяопераційна контрастна рентгенографія
у яких видно залишок шлунку (стрілка).

Рисунок 3. Післяопераційний статус (14 місяців).



Малюнок 4.

Для клінічної оцінки ваги у підлітків використовується індекс маси тіла (ІМТ), який розраховується з вагою в кілограмах, поділеною на зріст у квадраті, визначаючи медіану як ідеальну вагу відповідно до віку та статі. Ожиріння визначається як коли ІМТ перевищує 95-й процентиль відповідно до віку 9 років. Коли надлишок подвоює ідеальну вагу, це називається важким ожирінням 10. Перша лінія протистояння ожирінню у підлітків - це помірне обмеження калорій у поєднанні з програмами для збільшення фізичної активності та модифікації поведінки щодо прийому їжі 8,11. Фармакологічне управління є суперечливим питанням, в основному через несприятливу дію ліків та через те, що результати цих методів лікування не мають довготривалих подальших досліджень або порівняння результатів у рандомізованих дослідженнях із звичайними методами лікування. Зі свого боку, баріатрична хірургія у дорослих пацієнтів виявилася ефективним методом лікування, коли медикаментозне лікування не дало результату 12. З 1991 р Національний інститут охорони здоров'я (NIH) Північноамериканська затверджена баріатрична хірургія як відповідне лікування, коли ІМТ ≥40 або ІМТ ≥35, пов’язаний із супутніми захворюваннями 13 .

Іншим хірургічним методом, що застосовується, є біліопанкреатичний відділ, при якому виконується субтотальна резекція шлунка разом із тривалою реконструкцією Roux-en-Y, що спричиняє порушення всмоктування. Це досягає 80% успіху, але це серйозна операція. Існує також "смуга" шлунковий, який полягає у зменшенні об’єму шлунка шляхом імплантації зовнішньої системи компресії шлунка. Це на 65% успішно, але сильно залежить від досвіду хірурга зі збільшенням тривалості рецидивів.

Зокрема, у пацієнтів із СЗЗ звичайні програми зниження ваги абсолютно неадекватні для отримання суттєвих і тривалих результатів, в основному через відсутність співпраці у добровільному обмеженні їжі 16,17. Поєднання ненаситного апетиту з розумовою відсталістю робить будь-які спроби змінити поведінку щодо харчових звичок невдалими 18. У літературі є обмежена інформація щодо хірургічного лікування патологічного ожиріння у підлітків. Дослідження в обхід порожнина товстої кишки демонструє неприйнятний рівень ускладнень, спричинених процедурою, головним чином недоїдання 14. Андерсон повідомляє про зменшення надлишкового індексу маси тіла на 63% через 5 років в обхід шлунковий з Y de Roux 15. Штраус повідомляє про зменшення на 59% з однорічним спостереженням 10 .

За цих умов хірургічне терапевтичне лікування представляється найкращою альтернативою боротьбі з ожирінням цього синдрому 18. Опубліковані в літературі результати різних хірургічних методик, що застосовуються у цієї групи пацієнтів, є суперечливими. Мейсон повідомляє про 2 випадки лікування вертикальної гастропластики, в яких один не втрачав вагу, а інший втрачав 30% надлишку, що згодом було відновлено 19. Андерсон виступив в обхід шлунковий синдром з Roux Y у 10 пацієнтів із СЗЗ із зменшенням надлишкового ІМТ на 56% через 5 років спостереження. Нещодавно Марінарі повідомляв про групу з 15 пацієнтів, які пройшли процедуру диверсії біліопанкреатичної залози з показником успіху 46% через 5 років та 40% через 10 років 18 .

Ми повідомляємо про випадок тяжкого ожиріння пацієнта із СЗВ, у якого лікування для схуднення не вдалося. Проміжну хірургічну операцію з резекції шлунка проводили з використанням анастомозу Roux-en-Y gastrojejunum, досягаючи задовільного зниження ваги. Ми вважаємо, що це може бути життєздатною альтернативою для лікування цього бунтівного ожиріння у пацієнтів, які страждають цим синдромом, з метою покращення якості їхнього життя та збільшення їх виживання.

Список літератури

1. Гюне-Айгун М., Шварц С., Хегер С., О'Ріордан М.А., Кассіді С.Б. Змінюване призначення клінічних діагностичних критеріїв синдрому Прадера-Віллі та запропоновані переглянуті критерії. Педіатрія 2001; 108: e92. [Посилання]

2. Молдавський М. Поведінкові фенотипи генетичних синдромів: довідковий посібник для психіатрів. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2001; 40: 749-61. [Посилання]

3. Кассіді С.Б. Синдром Прадера-Віллі. J Med Genet 1997; 34: 917-23. [Посилання]

4. Ліндгрен AC, Баркелінг B, Hägg A, Ritzén EM, Marcus C, Rössner S. Харчова поведінка при синдромі Прадера-Віллі, нормальній вазі та контрольних групах із ожирінням. J Педіатр 2000; 137: 50-5. [Посилання]

5. Goldstone AP, Thomas EL, Brynes AE, Bell JD, Frost G, Saeed N et al. Вісцеральна жирова тканина та метаболічні ускладнення ожиріння зменшуються при синдромі Прадера-Віллі у дорослих жінок: докази нового впливу на розподіл жиру в організмі. J Clin Ендокринол Метаб 2001; 86: 4330-8. [Посилання]

6. Крал Й.Г. Захворюваність на важке ожиріння. Surg Clin North Am 2001; 81: 1039-61. [Посилання]

7. Штраус РС. Дитяче ожиріння. Педіатр Клін Норт Ам 2002; 49: 175-201. [Посилання]

8. Яновський Я.А. Інтенсивна терапія дитячого ожиріння. Педіатр Клін Норт Ам 2001; 48: 1041-53. [Посилання]

9. Барлоу С.Є., Дітц В.Х. Оцінка ожиріння та лікування: рекомендації комісії експертів. Педіатрія 1998; 102: e29. [Посилання]

10. Штраус РС. Шлункове шунтування у підлітків із патологічним ожирінням. J Педіатр 2001; 138: 499-504. [Посилання]

11. Моран Р. Оцінка та лікування дитячого ожиріння. Am Fam Лікар 1999; 59: 861-8, 871-3. [Посилання]

12. Дейтель М. Огляд операцій із патологічним ожирінням. Світ J Surg 1998; 22: 913-8. [Посилання]

13. Панель конференції з питань розвитку консенсусу. Шлунково-кишкова хірургія при важкому ожирінні. Ann Intern Med 1991; 115: 956-61. [Посилання]

14. Орган CH JR, Кесслер Е, Лейн М. Довгострокові результати обходу тонусної кишки у молодих. Am surg 1984; 50: 589-93. [Посилання]

15. Андерсон А.Е., Сопер Р.Т., Скотт Д.Х. Шлунковий шунтування при захворюванні на ожиріння у дітей та підлітків. J Педіатр Сур 1980; 15: 876-81. [Посилання]

16. Лораш Б. М., Бріто А, Уілкінсон Дж. Синдром Прадера-Віллі після 15 років. Arch Dis Child 1981; 56: 181-6. [Посилання]

17. Фонкальсруд Е. В., Брей Г. Ваготомія для лікування ожиріння в дитячому віці через синдром Прадера-Віллі. J Педіатр Сур 1981; 16: 888-9. [Посилання]

18. Marinari GM, Camerini G, Novelli GB, Papadia F, Murelli F, Marini P et al. Результат біліопанкреатичної диверсії у пацієнтів із синдромом Прадера-Віллі. Обес Сург 2001; 11: 491-5. [Посилання]

19. Mason EE, Scott DH, Doherty C et al. Вертикально-стрічкова гастропластика у людей, що страждають ожирінням, до 21 року. Обес Сург дев'ятнадцять дев'яносто п'ять; 5: 23-33. [Посилання]

Листування: Доктор Італо Брагетто. Клінічна лікарня Університету Чилі. Сантос Дюмон 999, Незалежність. Факс: 735-02-51. Електронна адреса: [email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons

Бернарда Морін 488, Провіденсія,
Графа 168, пошта 55
Сантьяго, Чилі

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]