КЛІНІЧНІ СПРАВИ

щитовидної залози

Синдром Шмідта II типу

Шмідта, синдром II типу

Доктор Мігель Пауліно Базальто; Доктор Рафаель Піла Перес; Д-р Аквіле Родрігес Лопес; Доктор Рафаель Піла Пелаес; Доктор Кафуї Тамаклое

Провінційна лікарня Мануеля Аскунс Доменека. Камагуей, Куба.

Ми представляємо випадок із 48-річним пацієнтом з діагнозом: синдром Шмідта II типу, рідкісне захворювання, спричинене асоціацією гіпоадреналізму та гіпотиреозу, і яке з часом розвинуло цукровий діабет. Висвітлено важливість лабораторії та терапії цього суб'єкта, що подано як приклад синдрому мультигландулярної ендокринної гіпофункції.

DeCS: ПОЛІЕНДОКРІНОПАТІЇ АВТОІМУННІ.

Досліджено пацієнта 49 років з діагнозом синдром Смідта II типу. Це нечасте захворювання, спричинене асоціацією гіпоадреналізму та гіпотиреозу. З плином часу він одночасно виявляв цукровий діабет. Було наголошено на важливості лабораторних звітів та терапевтичної діяльності цього суб'єкта, який є прикладом синдрому мультигландулярної ендокринної гіпофункції.

DeCS: ПОЛІЕНДОКРІНОПАТІЇ, АВТОІМУННІ.

ВСТУП

Часто спостерігається ідіопатична хвороба Аддісона, яка збігається з багатьма іншими аутоімунними розладами. У 1926 р. Шмідт описав двох хворих на хронічний лімфоцитарний тиреоїдит та нетуберкульозну хворобу Аддісона. 1 Термін "синдром Шмідта" з тих пір використовується для опису асоціації недостатності щитовидної залози та надниркових залоз. У 1969 р. Бівен і Колс вказували на зв'язок цукрового діабету з хворобою Аддісона, тоді як інші автори 2-4 вказували на зв'язок із перніціозною анемією, гіпопаратиреозом, гіпотиреозом, недостатністю статевих залоз, целіакією, міастенією та ін.

Презентація цієї роботи мотивувала дослідження пацієнта з цим синдромом, про який вперше повідомляється в нашій провінції.

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

48-річна пацієнтка, біла, жінка, з анамнезом здоров'я, яка повідомила, що протягом двох місяців страждала важким розпадом, що заважало їй виконувати звичні завдання, втрата ваги приблизно 15 фунтів за вказаний час, алопеція а також зміна забарвлення шкіри (темні плями) та блідість шкірно-слизової оболонки, для яких це допускається.

Шкіра: генералізована меланодермія з меланічними плямами у формі рота домашньої собаки, більш підкреслена у піхві, ареолі сосків та хірургічному рубці. Рис (1, 2 і 3).

Дихальна система: На що вказувати.

Серцево-судинна система: тахікардичні тони серця, майже непомітні.

TA.: 85/50 мм рт. Ст., F.C.: 112 х хв.

Живіт: не болючий при поверхневій або глибокій пальпації, відсутність вісцеромегалії.

Шия: великий зоб, переважно права частка і перешийок. Правильна поверхня, м’яка і безболісна консистенція (рис. 4).
Неврологічний: жодних змін.

Hb. 98 г/л, лейкограма з нормальним диференціалом, ШОЕ 72 мм/год, глікемія 15 ммоль/л, креатинін 52 ммоль/л; корпускулярні константи (MCV) 108f/l, кількість ретикулоцитів 6x 103/l, медулограма, сумісна з мегалобластною анемією, ендоскопія: атрофічна гастропатія; УЗД щитовидної залози, що показує збільшення об’єму залози переважно перешийка та правої частки, з регулярною поверхнею. АФБ щитовидної залози відповідає тиреоїдиту Хашимото, УЗД черевної порожнини: нічого не повідомляти; що стосується надниркових залоз, КТ наднирників, що показує двобічну атрофію надниркових залоз; Підвищений рівень ТТГ; Т3 і Т4 знижені, натрій у плазмі 128 мекв/л; калій у сироватці крові 5,4 мекв/л; Тест води, Робінзона, Кеплера та Потужності був позитивним, плюс 17 кето та 17 кето зменшились. Проводили HLA-B8, який був позитивним, з усіма цими елементами лікування кортизоном призначають у дозі 50 мг на день, даючи 2/3 при вставанні та 1/3 на заході сонця, левотироксин (0,1 мг), 2 таблетки перед сном.

Додавали вітамін В12 (1000 мкг на день), а також інсулін U-100 (20 одиниць на день). Пацієнтка нібито покращилася, і її виписали через 15 днів з подальшим спостереженням в амбулаторних консультаціях, і до цих пір у неї не було рецидивів.

Синдром Шмідта або аутоімунний полігландулярний синдром II типу характеризується асоціацією первинної адренокортикальної недостатності з аутоімунною хворобою щитовидної залози та інсулінозалежним діабетом, 5 як ми могли бачити у цього пацієнта.

Іноді повідомляється про післяпологовий тиреоїдит до та після гострого розвитку надниркової недостатності. 6 Сімейний анамнез аутоімунного тиреоїдиту та інсулінозалежного цукрового діабету є позитивним щодо антиадреналових антитіл та антитиреоїдних антитіл та позитивного HLA B-8, 7, який був виявлений у нашого пацієнта. При цьому синдромі McHardy-Young та ін. Вони вивчали функцію щитовидної залози у 33 пацієнтів з хворобою Аддісона, у 27 з цих пацієнтів з передбачуваним ідіопатичним типом захворювання надниркових залоз, у 13 були мікросомні кислоти щитовидної залози, а у 10 з цих 13 також був підвищений рівень ТТГ, як це було у нашого пацієнта.

Дивує часте зв’язок перніціозної анемії із синдромом Шмідта, який був виявлений у нашого пацієнта не тільки за клінічною картиною, але також за допомогою медулограми та атрофічного гастриту, як це продемонстрували Irvine та Cols. 8

Дуже важливим при всіх плюригландулярних синдромах є проведення диференціальної діагностики ендокринної недостатності зі слизово-шкірним кандидозом, 9 що робиться, оскільки це частіше зустрічається в дитячому віці, супроводжується кандидозом та іншими видами аутоімунних захворювань, таких як нефрит, активний гепатит, дефіцит IgA успадковується як аутосомно-рецесивний, де цукровий діабет зустрічається рідко, а гіпотиреоз рідше, ніж при синдромі Шмідта.

Синдром, який стосується нас, був розширений, щоб пов’язати його з будь-якою ендокринною сутністю, в деяких випадках він навіть може призвести до пангіпопітуїтаризму; 10 однак справжній дефіцит гіпофіза є дуже рідкісним; Це захворювання характерне для дорослих жінок, у яких іноді може спостерігатися також гіпертиреоз, що може ускладнити клінічний образ. одинадцять

Деякі автори відзначали численних уражених членів сім'ї, що може означати генетичну основу, 12 про яку у цього пацієнта не повідомлялося, проте ми виявили HLA-B-8; хоча він також може бути позитивним до HLA-BW-35, якщо асоціюється з гіпертиреозом, тому припускають, що основне ураження може бути наслідком мутації спадкового імунного механізму. 13 Синдром, можливо, неоднорідний з точки зору його етіології, і деякі патогенетичні механізми можуть бути оперативними. 14 Сьогодні лікування обмежується поповненням гормонів, як це було замінено у нашої пацієнтки, таким чином тримаючи її під контролем. п’ятнадцять

Зроблено висновок, що це захворювання, хоча і рідкісне, має враховуватися терапевтами, терапевтами та ендокринологами через можливість виявлення в нашій медичній практиці.

БІБЛІОГРАФІЧНА ЛІТЕРАТУРА

1. Шмідт М.Б. Eine biglandulare erkrankung (Nebennieren und Schilddruse) be molbos addisonii. Верх Дцех Патол. 1926; 21: 212.

2. Kontianinen S, Schlenaka A, Koskimies S, Rilva A, Maenpaa IK. Аутоантитіла та аутоімунні захворювання у молодих діабетиків. Діабет Res. 1990; 13: 151-56.

3. Пападопулос К.І., Hallergren B. Полігландулярний аутоімунний синдром II типу у пацієнтів із ідіопатичною хворобою Аддісона. Ендокринол Акта. 1990; 122: 472-78.

4. Реаузер ЧА. Аутоімунні захворювання щитовидної залози та діабет I типу. Діабет Rev. 1993; 1: 343-51.

5. Hummel M, Banholzer P, Rabl W, Ziegler AG. Органоспецифічне збільшення лімфовузлів при аутоімунному полігландулярному синдромі. Догляд за діабетом. 1998; 21 (9): 1573-4.

6. Mehta H, Adenhoop K, Walfish PG. Надниркова недостатність після рецидивуючого післяпологового тиреоїдиту (післяпологовий синдром Шмідта): звіт про випадок. Щитоподібна залоза. 1998; 8 (3): 269-72.

7. Chen S, Sawicka J, Prentice L, Sanders JF, Tanaa H. Аналіз епітопів аутоантитіл на стероїдній 21-гідроксилазі з використанням панелі моноклональних антитіл. J Clin Ендокринол Метаб. 1998; 83 (8): 2977-86.

8. Ірвін В.Ж. Щитовидна залоза - шлунковий аутоімунітет у хворих на цукровий діабет. Ланцет. 1990; 2: 163.

9. Скотт HS, Heino M, Peterson P, Mittaz L, Lalioti Md. Поширені мутації у аутоімунної полієндокринопатії - кандидозної ектодермальної дистрофії у пацієнтів різного походження. Моль Ендокринол. 1998; 12 (8): 1112-9.

10. García Porrua C, González Gay MA, Leal R, Matias JM, Guerrero J. Полігландулярний аутоімунний синдром II типу та ревматоїдний артрит. Clin Exp Ревматол. 1998; 16 (3): 353.

11. Андерсон-молодший. Імунологічні особливості ідіопатичної хвороби Аддісона: антитіло до клітин, що продукують стероїдні гормони. Clin Exp Immunol. 1998; 3: 107.

12. Віслі П, Гроб Д, Шмідт С, Спінас Г.А. Прогресивне зниження спортивних результатів. Schweiz Rundsch Med Prax. 1998; 87 (21): 740.

13. Fu Y, Yan G, Shi L, Faustman D. Обробка антигену та аутоімунітет. Оцінка ряду мРНК та функції зв’язаних з HLA генів. Ann NY Acad Sci.1998; 842: 138-55.

14. Gaither K, Wright R, Apuzzio JJ, Gittens L, Ganesh V. Вагітність, ускладнена аутоімунним полігландулярним синдромом II типу: повідомлення про випадок. J Maternfetal Med. 1999; 7 (3): 154-6.

15. Мендес Еспіноса Г, Куттотара А, Еспарца Ітурбіде Я. Успішний перебіг вагітності у пацієнтки з полігландулярним синдромом Шмідта, яка отримувала замісну гормональну терапію. Ginecol Obstet Mex. 1999; 66: 55-6.

Отримано: 19 березня 2000 р
Затверджено: 28 червня 2001 р

Мігель Пауліно Базальто . Провінційна лікарня Мануеля Аскунс Доменека. Камагуей, Куба.

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons