Відповіді на найпоширеніші питання про артрит.

Досі не має страховки?

Знайдіть охоплення здоров’ям.

Боріться з болем

Контролюйте біль, замість того, щоб контролювати вас.

Іспанська література

Прочитайте наші брошури про конкретні захворювання та інші теми, які будуть вам дуже корисні.

Знайдіть програми та послуги поблизу вас

склеродермії

Склеродермія/системний склероз

Що це?

Склеродермія - буквально тверда шкіра (склерос) - це стан, який змушує шкіру розтягуватися і твердіти, а іноді вражає внутрішні органи. Існує два типи склеродермії: локалізована та системна.

Локалізована склеродермія

В основному це вражає шкіру. Він також може атакувати підшкірні тканини, такі як жир, сполучну тканину, м’язи та кістки, але не атакує внутрішні органи. Як правило, це починається у жінок від 7 до 10 років. Рідше він починається у дорослих. Існують різні види локалізованої склеродермії:

Морфея склеродермії складається з одного або декількох овальних або неправильних ділянок твердої шкіри. Пластини зазвичай білуваті або з бузковим кільцем, яке їх оточує. Бляшки можуть утворюватися де завгодно на поверхні тіла. З часом цей тип склеродермії часто покращується самостійно.

Лінійна склеродермія має поздовжні (затверділі) волокнисті смуги переважно на руках, ногах або голові. Ці смуги можуть проникати глибоко в шкіру, ставлячи під загрозу основні кістки та м’язи. Ці зміни шкіри, м’язів та кісток можуть порушити рух суглобів та ріст кісток.

СКЛЕРОДЕРМА В COUP DE SABER

Це стан середньої лінії обличчя, такий як "переворот у шаблі" або "удар у шаблі", що описує деформацію, подібну до рани від меча. Ця травма може прогресувати роками, спричиняючи випадання волосся.

У людини можливо виявлення декількох форм локалізованої склеродермії. Локалізована склеродермія частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих, і дуже рідко еволюціонує до системної форми.

Системний склероз

Системний склероз, який зазвичай називають системною склеродермією, вражає кілька частин тіла, включаючи шкіру, судини, травну систему (стравохід і кишечник), серце, легені, нирки, м’язи, нерви та суглоби. У рідкісних випадках системний склероз може вражати лише внутрішні органи, залишаючи шкіру та суглоби недоторканими. Системний склероз може проявлятися такими способами:

Як правило, воно вражає лише шкіру обличчя, пальців рук і рук, а також не поширюється далі ліктів або колін. Першими симптомами, які з’являються, як правило, є явище Рейно і потовщення пальців. Може пройти кілька років, перш ніж з’являться ознаки або симптоми пошкодження внутрішніх органів. Як правило, ці органи, як правило, залучені в помірній формі, і прогноз виживання є сприятливим. Однак у деяких осіб із склеродермією шлунково-кишкова картина може бути проблематичною. Обмежена склеродермія може також сильно впливати на внутрішні органи, такі як легені.

Синдром КРЕСТ є формою обмеженої склеродермії, ініціали якої вказують на основні характеристики захворювання, а саме: кальциноз, феномен Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродактилія (потовщення пальців рук) та телеангіектазії (розширення капілярів, які виглядають як крапки на шкірі ).

Зазвичай він розвивається раптово, з більш широким потовщенням шкіри, ніж обмежена склеродермія. Це може впливати на шкіру в будь-якому місці, наприклад, на руках, руках, стегнах, грудях, животі та обличчі. Це може спричинити свербіж, зниження гнучкості та біль, що супроводжується стягнутістю шкіри. Інші частини тіла, такі як кровоносні судини, суглоби, м’язи, стравохід, кишечник та легені, можуть бути порушені. Цей тип склеродермії може спричинити проблеми з нирками, що призведе до високого кров'яного тиску, який, якщо його не лікувати, спричинить ниркову недостатність.

У чому причина?

Точна причина склеродермії невідома. Факти підтверджують уявлення про те, що склеродермія є аутоімунним та судинним захворюванням, оскільки більшість людей з цим розладом мають відхилення імунної системи та слизової оболонки судин. Кров більшості цих людей містить антинуклеарні антитіла (ANA). Вчені також знають, що люди із склеродермією синтезують занадто багато сполучної або рубцевої тканини, зробленої з колагену та інших речовин. Колаген - це білок, що міститься в шкірі, кістках, хрящах і зв’язках. Додатковий колаген відкладається в шкірі та внутрішніх органах, що призводить до потовщення та зміцнення шкіри та порушення функції цих органів.

Які симптоми?

Склеродермія впливає на кожну людину по-різному. У вас може бути будь-який із наступних симптомів:

Феномен Рейно

Феномен Рейно виникає, коли кровообіг у шкірі зменшується у відповідь на низькі температури або емоційний стрес. Цей стан найчастіше виникає на пальцях ніг, ніг, вухах або кінчику носа. Кровоносні судини звужуються у відповідь на холод або стрес, зменшуючи циркуляцію шкіри та глибших тканин. Зрештою, це впливає на легені, нирки та серце. Якщо у вас є феномен Рейно:

  • Пальці рук і ніг, іноді ніс або язик дуже чутливі до холоду і бліді, потім синюшні, а потім червоніють.
  • Пальці можуть відчувати холод, оніміння або поколювання в холодну погоду або під час перепадів температури.
  • Ви можете утворити виразки на кінчиках пальців, якщо явище Рейно є особливо важким.

Більшість людей із склеродермією мають феномен Рейно, але більшість людей із феноменом Рейно не мають склеродермії.

Запалення

Може виникнути запалення або набряк кистей, пальців рук, ніг. Це може ускладнити стискання кулака або використання пальців для таких речей, як одягання, приготування їжі, шиття або тримання ключки для гольфу. У важких випадках набряк може викликати симптоми синдрому зап’ястного каналу.

Шкіра

На самій ранній стадії шкіра виявляється злегка запаленою без набряків, а в деяких випадках еритемою (почервонінням) та свербінням (свербінням). Відкладення колагену потовщує дерму і нормальну шкіру, а її придатки поступово пошкоджуються. Пацієнт відчуває прогресуючу стягнутість шкіри та зниження гнучкості. При дифузній формі захворювання шкірні зміни узагальнюються і можуть спостерігатися різний ступінь гіпо- та гіперпігментації, що призводить до появи шкіри «солі та перцю».

У міру прогресування склеродермії до фіброзної стадії шкіра стає товщі з посиленим свербінням. Цей етап може тривати і прогресувати протягом одного-трьох років і більше. Нарешті, запалення та фіброз припиняються на початку атрофічної стадії. Шкіра стоншується, приєднуючись до підлеглих структур. Часто спостерігаються пальцеві ураження включають тріщини та травматичні та ішемічні виразки (зменшення припливу крові до частини тіла). Інші зміни включають: яскравість шкіри, зникнення нормальних шкірних складок та випадання волосся з відповідної області.

Склеродактилія

Склеродактилія означає затвердіння пальців. Ви можете помітити, що шкіра на пальцях стає твердою і блискучою, і вам важко згинати або розгинати пальці. З часом пальці можуть зберігати згинання.

Телеангіектазії

Телеангіектазія виникає, коли дрібні кровоносні судини (капіляри) поблизу поверхні шкіри розширюються і проникають крізь шкіру. Червоні плями можна побачити на пальцях, долонях, обличчі, губах, язиці або інших ділянках. Точки нешкідливі.

Кальциноз

Білі кальцієві гранули, які з’являються під шкірою, часто залучаючи пальці, лікті та передпліччя. Це відоме як кальциноз. Найчастіше вони протікають безсимптомно. Іноді гранули можуть лопнути і виділити молочну рідину. Якщо шкіра розкривається, ділянка може заразитися і вимагає хірургічного втручання або антибіотикотерапії.

Сухий

Люди, які страждають на склеродермію, часто відчувають сухість у роті, очах та піхві. Сухість спричинена зменшенням виділень із слинних залоз, слізних залоз та залоз в інших ділянках тіла, таких як піхву. Без належної терапії можуть виникнути проблеми із зубами, пошкодження поверхні ока та біль під час статевого акту.

Скелетні м’язи

Неспецифічні скелетно-м’язові симптоми, такі як артралгії та міалгії, є одними з найперших симптомів склеродермії. Дискомфорт може поширюватися уздовж сухожиль і в м’язи рук і ніг. Домінуючою проблемою є м’язова слабкість.

Легені

Деякі порушення функції легенів є майже універсальними при склеродермії. Однак часто клінічно мовчить до пізніх стадій захворювання. Найбільш частим початковим симптомом є задишка при навантаженні, а продуктивний кашель (з мокротою) може розвинутися пізніше. Існує інтерстиціальний фіброз легенів, а також поодинока легенева гіпертензія, пов’язана із синдромом CREST. Рідше проблеми з легенями включають пневмонію, легеневі крововиливи та пневмоторакс. Пацієнти зі склеродермією також мають підвищений ризик раку легенів.

Шлунково-кишковий

Труднощі шлунково-кишкового тракту є одними з найпоширеніших проблем, виявлених при склеродермії, і є як при дифузному, так і при обмеженому захворюванні. Невеликий отвір ротової порожнини, сухість слизових оболонок та захворювання пародонту можуть призвести до проблем з пережовуванням їжі, втратою зубів та недоїданням. Труднощі з ковтанням (дисфагія) та печія є одними з найпоширеніших симптомів, але також може спостерігатися сильний рефлюкс стравоходу. Затримка спорожнення шлунка, пов’язана із затримкою твердої їжі, посилює рефлюкс, а також є частою причиною здуття живота, нудоти, блювоти та раннього насичення. Іншими симптомами є втрата вторинного перистальтичного руху (дефекація), біль у животі, блювота, діарея, втрата ваги та недоїдання, що може бути наслідком переростання бактерій та нетримання калу.

Серце

Серцеві прояви дуже мінливі і включають серцебиття та випоти в перикарді. Між серцем і легенями може бути гіпертонія або дихальна недостатність. Перикардит, серцева недостатність та важкі аритмії - основні ускладнення системного склерозу. Тампонада серця - рідкісна подія. На електрокардіограмах часто виявляються порушення провідності та аритмії, які зазвичай мовчать.

Нирки

Найважливішим симптомом є прискорена гіпертензія та/або швидко прогресуюча ниркова недостатність. Артеріальний тиск, як правило, ненормальний (150-90). Лабораторні дані показують нормальний або підвищений рівень креатиніну, протеїнурію або мікроскопічну гематурію. У пацієнтів зі склеродермією може бути знижений кліренс креатиніну, протеїнурія, мікроскопічна гематурія та не злоякісна гіпертензія, але часто виявляється інша причина цих відхилень.

Інші ознаки

У деяких пацієнтів спостерігаються симптоми депресії, часто спостерігається і статева дисфункція. Імпотенція у пацієнтів чоловічої статі, як правило, є вторинною щодо органічних нервово-судинних захворювань. Комплекс сухості - часта проблема, яка в більшості випадків відповідає за синдром Шегрена. Безперервна стоматологічна допомога та часте використання штучних сліз дуже важливі для захисту рогівки. Виявлено нейропатію синдрому зап’ястного каналу, що може вимагати хірургічного втручання. Гіпотиреоз, вторинний після фіброзу щитовидної залози або аутоімунного тиреоїдиту, є загальною проблемою. Хвороби печінки трапляються рідко, але первинний біліарний цироз пов’язаний із синдромом CREST.

Як це діагностується?

Спочатку ваш лікар запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Потім він пройде повний фізичний іспит. Лікар також зробить дослідження крові та сечі, щоб допомогти йому поставити діагноз. Він також може проводити спеціальні тести, включаючи рентген, КТ, тести функції легенів та ехокардіограми, щоб визначити, чи вплинула та як склеродермія на внутрішні органи.

Варіанти лікування

Хоча лікування не існує, багато препаратів можуть допомогти контролювати симптоми склеродермії. Застосовувані препарати:

Вправа

Важливою частиною збереження здоров’я є фізичні вправи. Вправи допомагають підтримувати гнучкість шкіри та суглобів, покращують кровотік та запобігають контрактури (вкорочення м’язів та скутість суглобів). Поговоріть зі своїм лікарем або фізіотерапевтом про вправи, які вам підходять.

Захист шкіри та суглобів

Ерготерапевти та фізіотерапевти можуть навчити вас способів боротьби з болем та підвищення функціональності. Вони можуть рекомендувати допоміжні пристрої для користувачів з особливими потребами, які призначені для захисту суглобів, полегшуючи повсякденні завдання. Поговоріть зі своїм терапевтом про те, який пристрій вам найкраще підходить.

Захист шкіри може зберегти кровотік через вашу шкіру та захистити її від травм. Підтримка тіла в теплі допомагає відкрити кровоносні судини на руках, ногах і ногах. Захистіть шкіру шляхом:

  • Уникайте низьких температур
  • Уникайте сильних миючих засобів або інших речовин, які можуть пересихати і дратувати шкіру
  • Використання мила, кремів та масел для ванн, призначених для запобігання сухості
  • Не торкайтесь відкладень кальцію
  • Підтримувати виразки пальців у чистоті постійно

Управління стресом

Соціальний та емоційний стрес чи напруга можуть бути частиною життя хворих на хронічну хворобу. Будьте відкритими щодо своїх почуттів і попросіть свого лікаря або інших членів вашої медичної групи способи зменшити наслідки стресу та втоми.

Хто входить до групи ризику?

Це трапляється частіше у жінок, ніж у чоловіків, і зазвичай починається у віці 30-50 років, але може траплятися в будь-якому віці, навіть у дитинстві.

Прогноз

Загальний перебіг склеродермії сильно варіюється, і активність захворювання важко виміряти. Однак, як тільки настає ремісія, рецидив трапляється рідко. Дифузна форма захворювання, як правило, має гірший прогноз, а серцево-легенева хвороба є основною причиною летальних випадків. Фактори, що свідчать про поганий прогноз, включають дифузне ураження шкіри, старший вік на початку захворювання, африканську або корінну американську расу, наявність тертя сухожиль, функцію легенів з дифузійною здатністю більше 40% або серйозні захворювання нирок.

Ресурси та поради

Зверніться до місцевого офісу Фонду артриту за номером 800-568-4045 (з меню іспанською мовою), щоб отримати список безкоштовних брошур про різні типи артриту та відповідну інформацію. Також пропонуються різноманітні програми та послуги, включаючи курси самодопомоги, заняття фізичними вправами на суші та у воді тощо. залежно від вашої місцевості.

Вагітна чи плануєте бути? Прочитайте наш розділ Склеродермія та вагітність: підготуйтеся