Опис гідраденіту Супуратіва
Гідраденіт нагноєний (ГГ) - це хронічне запальне захворювання, що походить з епітелію волосяних фолікулів; характеризується хворобливими, глибоко вкоріненими, періодичними, набряками шкірних згинів тіла.
ГС - не рідкісний стан. Його захворюваність серед населення розвиненого світу становить від 1/100-1/1000, тоді як серед жінок і оцінюється співвідношення пацієнтів чоловічої статі від 4: 1 до 5: 1. Пацієнти від середнього до важкого ступеня більшу частину часу ховаються через сором, і не всі звертаються за медичною допомогою через безнадію. З іншого боку, пацієнти легкої стадії, які складають більшість пацієнтів, рідко звертаються до лікаря саме через легкість захворювання, і навіть тоді вони не обов'язково ставлять правильний діагноз (наприклад, вони описують як пахвову западину абсцес). Загалом, лікарі стикаються з відносно невеликою кількістю хворих на ГС, припускають набагато меншу поширеність, ніж вони уявляють, і таким чином емпірично класифікують ГС як рідкісне захворювання.
ГС - це найчастіше життя 2-3. розвивається в декаді (в середньому 20-23 роки) - рідко починається до підліткового віку або після менопаузи. У типових регіонах (пахви, пах, пряма кишка, жінки під грудьми) свербіж, печіння та почервоніння можуть бути ранніми симптомами. Рідко ураження розвиваються за межами цих регіонів. Пізніше з’являються один або кілька патологічних, болючих, глибоко розташованих вузликів або абсцесів, як правило, обмежених характерними ділянками. Ураження, як правило, рецидивують і важко загоюються, з’являючись на поверхні шкіри, і супроводжуються більш масштабними рубцями (запалені грудочки на ранніх ділянках, абсцеси, свищі, з’єднуючі рубці в старих випадках або комедо, що виступає з поверхні шкіри) . Основні ускладнення включають утворення нориць, захворювання суглобів, плоскоклітинний рак та амілоїдоз. Тяжкість, ступінь та частота рецидивів ГС різняться - інколи активність постійна на великій території, інколи трапляються лише випадкові гострі спалахи.
Ураження гідраденіту виникають внаслідок закупорки волосяних фолікулів. Коли заблокований розширений волосяний фолікул розривається, його внутрішній вміст (що містить кератин, корнеоцити, волосся, шкірне сало та бактерії) потрапляє в сусідні тканини, а потім стає бактеріально суперінфікованим, утворюючи гнійні виділення. Патогенез ГС у більшості випадків невідомий, але, ймовірно, багатофакторний. До факторів ризику належать: спадкова схильність, куріння, ожиріння, натирання шкіри, неконтрольована імунна реакція та гормональні порушення. Коливання гормонального статусу (наприклад, під час статевого дозрівання, менструальних кровотеч, менопаузи) та/або емоційний стрес можуть подібним чином спровокувати інший епізод захворювання. Приблизно в 40% випадків спостерігалася спадкова схильність у сім’ї. Рідко повідомлялося про певні генетичні зміни, такі як пресенилін-1 (PSEN1), гомолог енхансеру пресеніліну-2 (PSENEN) та нікастрин (NCSTN), а також три локуси хромосом 1, 6 та 19. переважно аутосомно-домінантні спадкові мутації.
Діагностика грунтується на наявності типових уражень, їх характерному розташуванні та рецидивуючому перебігу. Пацієнти часто повідомляють про значну затримку діагностики свого захворювання.
Під час диференціальної діагностики виключаються: фурункульоз, конглобати вугрів, скрофулодермія, лімфогранулема венерична, споротрихоз, хвороба Крона, множинна стеатоцистома та інші новоутворення.
У разі сімейного анамнезу, що свідчить про накопичення захворювання, пацієнту слід рекомендувати генетичне консультування.
Лікування розроблено емпірично. Залежно від стадії ГС, доступні різні агенти. Пацієнтам рекомендується позбутися зайвої ваги і кинути палити. У легких випадках може бути вигідним використовувати місцевий засіб, що містить 1% кліндаміцину або тетрацикліну перорально у дозі 2 × 500 мг/добу. У важких випадках може застосовуватися підшкірна або внутрішньовенна біологічна терапія. Результати великих тематичних досліджень, як видається, сильно підтверджують ефективність комбінації перорального кліндаміцину (2 × 300 мг/добу) та рифампіцину (2 × 300 мг/добу). Інші препарати, які також вважалися ефективними, але вивчались лише у невеликої групи пацієнтів, включали ацитретин, дапсон, добавки цинку та місцевий резорцин 15%. Часто потрібне інвазивне втручання, напр. місцеве висічення, обробка Nd: YAG або CO2 лазером. Найвірніший шлях до тривалого загоєння - повністю і радикально висікти нориці і підшкірні абсцеси. Було показано, що тримання хірургічної рани відкритою та пов’язаного із нею загоєння вторинної рани іноді досягає більш високого рівня загоєння.
ГС серйозно погіршує якість життя (навіть легка форма захворювання пов’язана з фізичними та психічними захворюваннями, порушенням роботи та конфіденційності). Це пов’язано з періодичною появою часто дуже болючих, смердючих ушкоджень, а також їх відразливим зором. Тривалість життя не скорочується.
В Угорщині ми можемо звернутися до таких лікувальних центрів:
Окружна лікарня Бач-Кішкун
Адреса: Kecskemét, Csabay G. krt. 21.,
Телефон: +36 (76) 519 830
Центральна лікарня округу Боршод-Абауй-Земплен та університетська навчальна лікарня
Адреса: 3529 Мішкольц, ворота Касаї 9-11.,
Телефон: +36 (46) 555 666/1035 розширення
Лікарня імені Ференца Чольноки
Адреса: 8200 Веспрем, Kórház u. 1.,
Телефон: +36 (88) 556 000
Університет Дебрецена Центр медичних та медичних наук
Адреса: 4032, Дебрецен, Nagyerdei krt. 98.,
Телефон: +36 (52) 255602
Навчальна лікарня університету імені Маркусовського
Адреса: 9700 Сомбатхей, Маркусовський Л. u. 5.,
Телефон: +36 (94) 311542
Клініка дерматології, генеалогії та онкодерматології, Печ
Адреса: 7632 Печ, Akác utca 1.,
Телефон: +36 (72) 536-800
Університет Земмельвейса, кафедра дерматології, венерології та дерматології
Адреса: 1085, Будапешт, Mária u. 41.,
Телефон: +36 (1) 266 0465
Навчальна лікарня Капосі-Морського повіту Шомодь
Адреса: 7400 Капошвар, вулиця Тальяна Джула, 20-32.,
Телефон: +36 (82) 501 300
Сегедський університет, факультет загальної медицини, дерматології та
Клініка алергології
Адреса: 6720 Сегед, проспект Корані 6.,
Телефон: +36 (62) 545 259
- Hidradenitis suppurativa, шкірна хвороба вітчима
- Гідраденіт нагноєний - Лікування гідраденіту нагноєння - Центр медичного центру
- Рубці на легенях від рідкісних захворювань - Ідіопатичний фіброз легенів в даний час невиліковний -
- Від Джулії до мастоцитозу висипу, багатогранного рідкісного захворювання; Новини Земмельвейса
- Синдром Леффлера - рідкісне алергічне захворювання, марковий контактний гельмінтоз