жовчних

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Педіатрія Первинна медична допомога

друкована версія В ISSN 1139-7632

Преподобний педіатр Атен ПримаріяВ т. 18В No 71 В Мадрид В липень/вересень 2016 р

Терапевтичне лікування атрезії жовчних шляхів

1 Санітарно-університетська корпорація Parc TaulГ. Школа медицини. Навчальний блок Parc TaulГ. Автономний університет Барселони. Барселона, Барселона. Іспанія.

Ключові слова Атрезія жовчовивідних шляхів; Лікування

Атрезія жовчних шляхів - це захворювання жовчних проток невідомого походження, що спричиняє жовтяницю новонароджених. Це головна причина трансплантації печінки у дітей, на яку припадає 40%. Це пов’язано з тим, що корекційна методика, Касайська портоентеростомія (КПЕ), жовчний дренаж отримує лише близько 60% випадків. Незважаючи на належний дренаж, 20% досягають дорослого віку з рідною печінкою, а значна частина з них страждає печінковими ускладненнями та неоптимальною якістю життя. Ці дані постійно переосмислюють терапевтичне лікування цієї хвороби, і якщо трансплантація може бути обраним методом лікування. Метою цього огляду є оновлення наукової інформації з метою визначення найкращої стратегії лікування захворювання.

З бібліографічного пошуку проводився пошук за термінами «атрезія жовчі» та «лікування». Через трансплантацію печінки в ранньому віці означає гірше, сьогодні більшість наукових відомостей підтримує KPE як перший вибір та трансплантацію як вторинну терапію

Ключові слова: В Атрезія жовчовивідних шляхів; Лікування

Атрезія жовчних проток (БВС) - це прогресуюча фіброоблітеративна хвороба невідомої етіології, яка вражає внутрішньо- та позапечінкові жовчні протоки та викликає жовтяницю новонароджених через сильну перешкоду відтоку жовчі. Він з’являється у кожного з кожних 10 000-15 000 живонароджених 1, 2, переважно у жіночої статі (4: 1) та у азіатської раси 1, 2. Це найпоширеніша причина дитячої трансплантації печінки, оскільки ця етіологія відповідає за 40% показань до трансплантації 1 .

Після підозри на діагноз BVS його підсилюють ультразвуком, який іноді показує відсутність або зменшення розмірів жовчного міхура, та гепатобіліарним сканом із застосуванням технецію-99, який показує відсутність надходження жовчних шляхів у дванадцятипалу кишку. Для постановки остаточного діагнозу необхідно провести холангіографію.

За холангіографічним малюнком його класифікують на три типи:

ЛІКУВАННЯ BVS

Сьогодні портоентеростомія Касаї (КПЕ) вважається першою лінією лікування. Однак це спірне питання, оскільки більшість статей захищають переваги цього втручання як перший рядок 1, 2, 4, 5, 7, 8 порівняно з деякою нещодавньою статтею, яка робить ставку на трансплантацію як перший варіант 3 .

Портоентеростомія Касаї

KPE складається з операції, коли фіброзний залишок розсікають у портальний простір, кишкову петлю кишки розрізають на одному рівні і анастомозують, щоб служити дренажним каналом для жовчі, відновлюючи потік їжі через тонкий кишковий анастомоз, приблизно на 30-40 сантиметрів від порожнистий кіст анастомозується з печінкою 1, 2 .

У передопераційний період цієї операції показано введення передопераційного антибіотика та жиророзчинних вітамінних добавок. Доопераційне очищення кишечника зазвичай не потрібне, і рекомендується 4-годинне голодування, щоб забезпечити гарне спорожнення шлунка, не піддаючи немовляти ризику гіпоглікемії. 1, 2 .

Результати портоентеростомії та трансплантації печінки

Причина, через яку не досягається належний дренаж, як правило, пов’язана з фіброзом анастомозу, який може бути присутнім під час анастомозу і відповідає 40% пацієнтів, які не в змозі дренувати жовч. З пацієнтів, які здатні зціджувати та знижувати рівень білірубіну, у одних спостерігається рання реконструкція, а у інших пізня реконструкція. У цих пацієнтів спостерігатиметься поступове погіршення функції печінки, поки не буде необхідна трансплантація.

Причинами адвокатів трансплантації є:

Покращення результатів трансплантації печінки завдяки науковому прогресу у всіх сферах трансплантації 3 (процедури, консервація органів, імунодепресанти тощо) (Таблиця 2).

Згідно з дослідженням А. Gallo 3, виживання KPE та трансплантація є подібними, тоді як інфекційні ускладнення будуть більшими в першому випадку. Якщо порівняти результати якості життя, ми виявимо, що 86% пацієнтів з КПЕ мають роботу порівняно з 62% у пацієнтів з трансплантацією, а 71% порівняно з 63% мають вищу освіту, хоча на ці результати може впливати той факт, що пацієнти, яким трансплантували зазвичай найсерйозніші.

Трансплантація - остаточне лікування.

Незважаючи на вдосконалення трансплантації, переважна більшість досліджень обирають КПЕ як варіант першої лінії 1, 2, 4, 5, 7, 8. Основними причинами є: результати трансплантації покращуються у міру досягнення віком дитини 1, 11, 12 років (пересадка вагою до 10 кг має гірший прогноз) та шкідливі наслідки піддавання дітей такого молодого віку для трансплантації ( імуносупресивні методи лікування тощо).

Недавнє дослідження показало, що у пацієнтів, які перенесли КПЕ і мають пізню недостатність, це має захисний ефект на виживання трансплантата печінки (у них на 55% менше шансів бути повторно трансплантованими та на 84% рідше померти) порівняно з безпосередньо трансплантованими. Пацієнти з ранньою недостатністю мають ті самі результати трансплантації, що і у пацієнтів без КПЕ, але мають більшу частоту жовчних ускладнень та перфорацій кишечника 12 (Таблиця 3).

Тому КПЕ все ще розглядається як лікування першої лінії, але необхідна постійна оцінка результатів через хід трансплантації 12 .

Однак через відсутність знань про причину захворювання, що виникає при цьому фіброзі, та незадовільні результати хірургічного втручання, переважна більшість наукового співтовариства вважає за необхідне дослідити етіологію захворювання. Це поступиться місцем новим методам лікування, щоб зупинити фіброз і отримати кращі довгострокові результати 3, 4, 7, 12 .

Факторами, які пов'язані з кращими результатами в КПЕ і, отже, з більшим виживанням з рідною печінкою є:

Макроанатомія жовчної протоки: атрезії I та II типів (10% хворих) пов’язані з кращим прогнозом через те, що вони мають залишок відкритої жовчної протоки. Саме ці типи найбільше виграють від КПЕ, тому правильна ідентифікація цих пацієнтів важлива, оскільки їм, ймовірно, не буде потрібно трансплантація 1, 5, 7, 10. На відміну від цього, тип III КПЕ (90% пацієнтів) пропонує найгірші результати та найвищі показники відмови КПЕ.

Досвід хірурга: більше досвіду пов’язано з кращими результатами 1, 5. Було помічено, що спеціалізовані центри з більшою кількістю випадків мають кращі результати 1, 10, хоча деякі дослідження викликають сумнів у цьому через відсутність регламентованих досліджень 5 .

Попередній стан печінки: гірший попередній стан призводить до вищих показників відмови 1,5 .

Післяопераційний холангіт: вони дають гірші результати 5 .

Варіанти KPE

Існує модифікація KPE, яка полягає у виконанні більш поверхневого шва в печінкових протоках, який продемонстрував більшу виживаність як у своєму лапароскопічному, так і в лапаротомічному варіанті порівняно з класичним KPE методом лапаротомії 16. Було б доцільно провести більше досліджень, щоб підтвердити його ефективність.

Післяопераційний період дуже важливий. В якості профілактичних заходів ми маємо:

Фенобарбітал: зменшує вироблення білірубіну 5, 12. Однак є стаття, яка критикує її використання через відсутність продемонстрованої ефективності 6 .

Добавка до жиророзчинних вітамінів 1, 5, 12 .

Урсодезоксиголева кислота: покращує текучість жовчі 1, 5, 6, 12 .

Спеціальні суміші для грудного вигодовування з третього дня 1, 6, 12 .

Кортикостероїди: це дуже суперечливе питання, оскільки завжди постулювалось, що завдяки своєму протизапальному ефекту вони покращують жовчний дренаж, але останнім часом було виявлено, що вони не збільшують виживання 1, 2, 5, 6, 10, 12, 14, 15, а також не сприяють зменшенню білірубіну 14, 15, хоча існують інші дослідження, які говорять, що 2, 10. Однак усі вони роблять висновок, що для визначення його ефективності необхідні додаткові дослідження.

48 годин носогастрального зонда 1 .

Профілактика триметоприм-сульфаметоксазолом 1 .

Ускладнення КПЕ

Найбільш частими ускладненнями КПЕ є:

Холангіт: це найчастіше ускладнення і зумовлене сходженням бактерій 1. 60% представлять його протягом п’яти років 19 .

Фіброз та портальна гіпертензія (ПГТ): ускладнення ПГТ є основною причиною трансплантації після КПЕ 1, 12 .

Жовтяниця у 55% ​​пацієнтів 17 та порушення функції печінки.

Довгострокові результати КПЕ

Приблизно 20% оперованих пацієнтів досягають дорослих з рідною печінкою. Однак лише 53% цих пацієнтів вважають якість свого життя нормальним, а 1,8% - ідеальним 19. Це пов'язано з тим, що у 70-98% пацієнтів розвивається фіброз, незважаючи на КПЕ, і порушення функції печінки між 73-85% 6, 19 .

10% дітей затримуються в рості, а 40% хронічно сверблять 17. Згідно з подальшим дослідженням пацієнтів з рідною печінкою, лише три з 14 жінок, які прагнули вагітності, досягли цього (дуже важливо стежити за цими пацієнтами під час вагітності, оскільки вони, як правило, мають більше ускладнень). Підводячи підсумок, деякі пацієнти виживають із природною печінкою, але за рахунок залишкових захворювань жовчних шляхів, холангіту та портальної гіпертензії.

1. Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Дитяча хірургія. 7.ВЄ видання. Філадельфія: Elsevier; 2012. [В Посилання]

2. Пакарінен М.П., ​​Рінтала Р.Ж. Хірургія атрезії жовчних шляхів. Scand J Surg. 2011; 100: 49-53. [В Посилання]

3. Gallo A, Esquivel CO. Сучасні варіанти лікування атрезії жовчних шляхів. Пересадка педіатра. 2013; 17: 95-8. [В Посилання]

4. Хартлі Дж. Л., Девенпорт М., Келлі Д.А. Атрезія жовчовивідних шляхів. Ланцет. 2009: 374; 1704-131. [В Посилання]

5. Міллар AJ. Вирішення складних гепатобіліарних проблем у дітей. S Afr Med J. 2012; 102: 872-5. [В Посилання]

6. Davenport M, Grieve A. Максимізація портоентеростомії Касая при лікуванні атрезії жовчних шляхів: медичні та хірургічні варіанти. S Afr Med J. 2012; 102: 865-7. [В Посилання]

7. Хіменес-Рівера С, Джолін-Дахель К.С., Фортинський К.Дж., Гоздира П., Бенхімол Е.І. Міжнародна захворюваність та результати атрезії жовчних шляхів. J Педіатр Gastroenterol Nutr. 2013; 56: 344-54. [В Посилання]

8. Schecter SC, Courtier J, Cho SJ, Saadai P, Hirose S, Mackenzie TC та ін. Портохолецистостомія печінки при атрезії жовчних шляхів: 25-річне спостереження та огляд. J Педіатр Сур. 2013; 48: 262-6. [В Посилання]

9. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, від Man RA. Віддалений результат операції Касая у пацієнтів з атрезією жовчних шляхів: систематичний огляд. Neth J Med.2013; 71: 170-3. [В Посилання]

10. Девенпорт М. Біліарна атрезія: клінічні аспекти. Semin Pediatr Surg. 21 2012. США: Elsevier Inc; 2012. с. 175-84. [В Посилання]

11. Neto SJ, Feier FH, Bierrenbach AL, Toscano CM, Fonseca EA, Pugliese R, et al. Вплив портоентеростомії Касаї на результати трансплантації печінки: ретроспективне когортне дослідження 347 дітей з атрезією жовчних шляхів. Печінка Transpl. 2015; 21: 922-7. [В Посилання]

12. Хаджич Н. Медичне управління "невдалою" портеентеростомією Касая. S Afr Med J. 2012; 102: 868-71. [В Посилання]

13. Lishuang M, Zhen C, Guoliang Q, Zhen Z, Chen W, Long L, et al. Лапароскопічна портоентеростомія проти відкритої портоентеростомії для лікування жовчної атрезії: систематичний огляд та метааналіз порівняльних досліджень. Pediatr Surg Int.2015; 31: 261-9. [В Посилання]

14. Чжан Д, Ян ХІ, Цзя Дж, Чжао Г, Юе М, Ван Дж. Післяопераційні стероїди після портоентеростомії Касая при атрезії жовчі: мета-аналіз. Int J Surg. 2014; 12: 1203-9. [В Посилання]

15. Сархі А, Шрайбер Р.А., Мілнер Р.А., Баркер КК. Чи покращує результат адревантної стереоїдної терапії пост-касайської портоентеростомії результат атрезії жовчних шляхів? Систематичний огляд та мета-аналіз. Can J Gastroenterol. 2011; 25: 440-4. [В Посилання]

16. Wada M, Nakamura H, Koga H, Miyano G, Lane GJ, Okazaki T, et al. Досвід лікування атрезії жовчовивідних шляхів за допомогою трьох видів портоентеростомії в одному закладі: розширений, модифікований Касай та лапароскопічно модифікований Касай. Pediatr Surg Int. 2014; 30: 863-70. [В Посилання]

17. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, Ng V, Lilly L, Therapondos G, et al. Атрезія жовчовивідних шляхів та виживання у зрілому віці без трансплантації: спільний багатоцентровий огляд клініки. Liver Int. 2012; 32: 510-8. [В Посилання]

18. Урахаші Т, Іхара Ю, Санада Ю, Вакія Т, Ямада Н, Окада Н та ін. Вплив повторної печінкової портоентеростомії Касая на печінковий трансплантат печінки живих донорів на атрезію жовчі. Exp Clin Transplant. 2013; 11: 259-63. [В Посилання]

19. Ng VL, Haber BH, Magee JC, Miethke A, Murray KF, Michail S, et al. Медичний статус 219 дітей з атрезією жовчних шляхів, які довго переживають рідну печінку: результати північноамериканського багатоцентрового консорціуму. J Педіатр. 2015; 166: 211. [В Посилання]

20. Nio M, Sasaki H, Tanaka H, ​​Okamura A. Повторна операція при атрезії жовчних шляхів. Pediatr Surg Int. 2013; 29: 989-93. [В Посилання]

КОНФЛІКТ ІНТЕРЕСІВ

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів щодо підготовки та публікації цієї статті.

В Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons