У тексті описуються можливості використання мультисенсорного середовища у клієнтів із синдромом Ретта. У дослідженні ви знайдете загальні принципи роботи з цільовою групою, а також конкретні ідеї щодо діяльності з дівчатами та жінками на різних стадіях цього розладу. У тексті детально розглядаються особливості кожної стадії розладу та пропонуються відповідні заходи, які допоможуть мінімізувати вплив інвалідності на кожному з них.

ретта

Спершу слід підкреслити, що кожна людина з синдромом Ретта (РС) є унікальною, і клінічні прояви цього розладу вимагають ретельної оцінки кожної людини щодо типу та змісту втручання та, якщо це можливо, в мультидисциплінарна команда. Незважаючи на значну індивідуальну різноманітність, люди з РС демонструють деякі загальні характеристики, на які можна впливати шляхом втручання в мультисенсорне середовище.

Якщо ми уважніше подивимось на фахову літературу, то ми могли б знайти в ній кілька рекомендацій, придатних для втручання людей з РС:

  • Рекомендується тісний міжособистісний контакт.
  • Спокійна обстановка може допомогти зменшити тривогу та збудження у людей з РС.
  • Музика підходить як засіб розслаблення.
  • Люди з РС найкраще реагуватимуть на добрий догляд у тихому, але цікавому середовищі, яке підтримуватиме їх діяльність у період регресії розвитку.

За словами Керра, до вищезазначеного можна додати інші рекомендації:

  • Заохочуйте навчання без зайвого тиску на дитину.
  • Забезпечте особистий контакт, включаючи розмову, підписання та торкання.
  • Забезпечте комфорт дитини та дозвольте відступити, якщо відбудеться хвилювання.
  • Підтримувати активні та допоміжні рухи в середовищі з м’яким ігровим матеріалом.
  • Забезпечуйте м’які рухи кінцівками та суглобами у повному обсязі рухливості.

Якщо ми подивимося на контрольоване мультисенсорне середовище, ми можемо побачити, що воно включає всі перераховані вище елементи і може слугувати підходящою програмою втручання для людей із РС: люди з РС позитивно реагують на тісний контакт і звуки спілкування, адже ці реакції вбудовуються в кожну дитину з раннього віку. Окрім заспокоєння збудженої дитини, існують можливості взаємодії в мультисенсорному середовищі, яке може підтримати виявлення прихованих здібностей, таких як тяга до предметів, маніпулювання руками, дослідницька поведінка чи вокалізація.

Загальні рекомендації щодо взаємодії з дитиною з РС такі:

  • Терапевт повинен бути підготовлений і налаштований на невербальне спілкування дитини очима та мімікою, постійно говорити з ним, описувати, що буде далі, і посилювати власну діяльність.
  • Приблизно у 73% дівчат з РС є якась форма епілепсії, і слід запобігати та уникати різних зорових подразників, які можуть спричинити або викликати судоми (наприклад, блимання).
  • Роль терапевта в контрольованому мультисенсорному середовищі полягає у створенні атмосфери, в якій людина з РС почуватиметься безумовно прийнятою.
  • Музика має велике значення для дівчат з РС у будь-якому віці та на кожному рівні інвалідності. Правильно підібрана музика може стимулювати навчання, розслаблення, а з іншого боку може засмутити вас. Вибір відповідної музики повинен відповідати меті терапії та консультуватися з батьками дитини, опікунами чи музикотерапевтом.
  • Терапевт повинен зайняти позицію відповідно до уподобань клієнта та терапевтичних потреб. Він може зіткнутися з дитиною і поговорити з нею, роблячи масаж або рухаючи кінцівками, або може сісти за спину людини з РС і спертися на плечі.

Виправлення типових труднощів відповідно до стадії синдрому Ретта в контрольованому мультисенсорному середовищі

Ретельна та конкретна оцінка кожної людини з РС є важливою для визначення їх потреб, труднощів та особистих уподобань. Тим не менше, більшість людей з РС проходять стадії нижче, а деякі демонструють подібні характеристики та труднощі.

I етап - перебої

Розвиток більшості дівчат з РС є нормальним, симптоми РС проявляються лише в цей період і незрозумілі. На даний момент у більшості дітей розвивається гіпотонія, і може статися покращена утилізація пальців. У більшості випадків ці дівчата не привертають уваги педіатрів. Другий етап настає, коли розвиток дитини відхиляється від норми і його ситуація привертає багато уваги. Наступний період може мати швидкий поворот.

II стадія - руйнівна стадія/руйнування двигуна

Хоча цей етап відносно короткий (триває від тижнів до місяців), це найскладніший досвід для дівчат (та їх сімей). Вони втрачають свою орієнтацію, їхні почуття сильно порушені, і власне тіло зраджує їх.

Перебування в тихому середовищі з затемненим освітленням може полегшити або зменшити дискомфорт дитини. Водяне ложе може служити "мирним островом серед хаосу" і може зруйнувати страх і невпевненість під час втручання. Дотик, зоровий контакт та навчені та надійні руки терапевта корисні. Хоча сумнівно, чи можна на цьому етапі досягти будь-яких функціональних цілей, розслаблення - це задоволення для дитини. Терапевт повинен використовувати це, щоб встановити більш тісний контакт, необхідний для майбутніх зустрічей у майбутньому.

Про переваги Snoezelen для молодих дівчат з РС вже говорили в інших місцях. На цій стадії РС може спостерігатися аномальна нервова діяльність, що може бути продемонстровано різними тестами мозку. Ступінь вираженості таких симптомів можна контролювати зовнішнім втручанням, яке регулює надходять сенсорні подразники та врівноважує попередньо стимульовану нервову систему.

Методи розслаблення можуть бути відповідним втручанням для людини з РС другого ступеня. Люди з РС часто відчувають перепади настрою. Іноді ми можемо спостерігати, що дівчата з РС надзвичайно неспокійні, не розуміючи причини такої поведінки. І оскільки спілкування більшості дівчат з РС невербальне і часом важке для розуміння, здається, що мирне лікування може запобігти годинам плачу, сліз та дискомфорту. Слід зазначити, що емоційний зв’язок між дівчиною та її терапевтом дуже важливий. Люблячий і розуміючий терапевт таким чином завоює її довіру, а результатом є співпраця дитини з РС, а отже, також ефективна терапія. Терапевт повинен використати цей час для побудови та поглиблення стосунків з дитиною. Водяне ліжко з підігрівом з великими подушками або сумками може привести дитину до внутрішньоутробного розвитку, що заспокоює і настійно рекомендується. Слухові подразники відповідно до уподобань дитини лише додадуть йому відчуття захищеності та знайомства.

III етап - "рівнина"

Переходи є ще однією проблемою на цьому етапі. Функціональна втрата у дівчат з РС проявляється зниженою здатністю до проходження. Переходи включають зміну положення: стоячи - сидячи, сидячи - стоячи, стоячи - ходьба тощо ... Тому повторювані елементи рухів та зміни положення повинні бути включені в втручання. Ходьба є дуже важливою функцією для людей з РС, оскільки вона стимулює діяльність внутрішніх органів та травної системи, що усуває запори. Стоячи та ходити вертикально мають велике значення, оскільки було показано, що вони позитивно корелюють із затримкою розвитку сколіозу та зменшенням остеопорозу. Нестабільні матраци створюють нерівну місцевість, яка може бути складною для людини з РС і одночасно забезпечити їй (як людині, яка має проблеми з керуванням власним тілом) досвід ходьби без ризику травмування у разі падіння . Навчання переходу в контрольованому мультисенсорному середовищі у клієнта без РС, але з апраксією було корисно для підтримки функціональної незалежності та здатності виконувати переходи.

Попередження потенційних ортопедичних проблем (та управління існуючими) - Дівчата з РС часто мають такі проблеми: сколіоз, кіфоз та деформації стопи. Сколіоз зустрічається у 80-85% дівчат з РС, особливо у нерухомих. Тому дуже важливо спонукати до ходьби. Кіфоз частіше зустрічається у дівчат, які вміють ходити, але він не такий обмежувальний, як руховий сколіоз. В обох випадках терапевт може використовувати м’які пасивні рухи грудної клітки і використовує матрац/килимок як опорну систему. Наприклад, якщо ви змусите клієнта з РС лежати на водяному ліжку на животі, це буде для неї дуже корисно, оскільки вона може підтримувати та покращувати діапазон рухів грудей, стегон, плечей. Деформації, що виникають на стопах або долонях, а також вивих стегон вимагають особливих підходів. Водне ліжко може бути корисним як опорна система, яка нагріває та пом’якшує жорсткі тканини. Спокійна атмосфера багатосенсорної кімнати, створена слабким освітленням, приємною музикою та м’якими рухами водяного ліжка, також може допомогти заспокоїти дитину. Цей ефект знижує м’язовий тонус і ригідність.

Скидання "Середньої лінії" - Деякі дівчата з РС, очевидно, втрачають відчуття "середньої лінії". У цьому випадку дитина з РС сприймає свою середню лінію інакше, ніж вона є насправді. Іноді вони занадто нахиляються вбік або назад, тому може здатися, що можливість сидіти наодинці недосяжна. Це може запобігти самостійному стоянню та спричинити такі пошкодження, як сколіоз, кіфоз або навіть втрата здатності сидіти, стояти чи ходити. Через високу частоту сколіозу серед населення дівчаток з РС рекомендується кожній людині з РС робити глибоку симетричну пропріоцептивну стимуляцію з дитинства в якості профілактичного втручання. Включення матраців - це також можливість для глибокої пропріоцептивної стимуляції як частини мультисенсорного середовища і дозволяє терапевту працювати з людиною з РС та розвивати почуття середньої лінії, наприклад, за допомогою електричного масажного пристрою або без використання різних пристроїв . Покриття дитини великою сумкою або подушкою також може бути джерелом пропріоцептивних стимулів.

Баланс та координація - Окрім інших труднощів, люди з РС також мають атаксію. Атаксія характеризується зниженим контролем над м’язовою діяльністю звичним, скоординованим способом - ця здатність для нас є автоматичною. Здатність керувати м’язами необхідна людині в таких ситуаціях, як зміна положення тіла та руху. Відсутність цієї здатності може посилити вже існуючі рухові обмеження. Ходьба на колінах на матрацах у контрольованому мультисенсорному середовищі може покращити рівновагу та контроль грудної клітки, що важливо для інших фізичних навантажень. Вважається, що функціональні покращення, що спостерігаються після вправ на біговій доріжці, зумовлені покращеним контролем грудної клітки. Стояти на четвереньках на водяному ліжку складно, але це може призвести до подібних результатів. Крім того, така вправа є джерелом пропріоцептивних стимулів для верхніх кінцівок, а також сприяє використанню рук.

IV стадія - пізнє погіршення мотора

У стадії пізнього рухового погіршення, яке спостерігається у деяких дівчат та жінок, необхідна більш інтенсивна фізіотерапія. Є багато випадків, коли дівчата втратили здатність ходити, але змогли поліпшити свою функціональну рухливість і відновити здатність ходити. Одне з тематичних досліджень повідомило, що 43-річна жінка з РС відновила здатність ходити після двох десятиліть нерухомості. Слід підкреслити, що неможливість ходити збільшує ризик інших вторинних ускладнень, таких як сколіоз, деформації, проблеми з легенями, зменшує приплив крові до внутрішніх органів і нижніх кінцівок. Тому дуже важливо, щоб дівчата з РС зберігали здатність ходити.

Потреба в більш масштабному втручанні суперечить їх огиді до фізичних маніпуляцій, тоді як контрольоване мультисенсорне середовище із своїм розслаблюючим ефектом може допомогти дитині сподобатися або принаймні терпіти необхідні фізичні маніпуляції. Незважаючи на нові труднощі, відкриваються нові сфери розвитку, такі як зменшення стереотипних рухів рук та вдосконалення соціальних та комунікативних навичок. V IV. Ми повинні зосередитись на проблемах, описаних на етапі III, але не слід відкидати нові сфери та можливості для вдосконалення.

Спілкування - Більшість дівчат з РС не спілкуються усно, але все одно люблять спілкуватися, особливо з дорослими. Їм простіше спілкуватися в ситуації 1: 1. Якщо ми хочемо досягти прогресу у спілкуванні, у терапії в мультисенсорному середовищі терапевт повинен бути перед дівчиною лицем до лиця і підтримувати зоровий контакт. Терапевт повинен бути налаштований на невербальні знаки, виражені поглядом або виразом обличчя, постійно говорити з нею, пояснювати, що буде далі, і підтримувати, коментуючи власну діяльність та комунікативні дії. Переміщення між окремими частинами мультисенсорного середовища може бути адаптоване до уподобань дитини за допомогою набору ламінованих карток (з окремими частинами кімнати або допоміжних засобів), на які дитина вказує очима чи руками. Така діяльність також може бути перенесена в звичайне середовище.

Спастичність і обсяг рухів - У літньому віці люди з РС мають тенденцію до розвитку високого м’язового тонусу. Зменшення спастичності вимагає спокійної та безпечної атмосфери, тиску та повільних, постійних ритмічних рухів, яких можна досягти на водяному ліжку. Вібраційне водне ліжко можна використовувати з тією ж метою, оскільки вібрації від динаміків можуть призвести до зниження м’язового тонусу.

ЛОТАН, М. Управління синдромом Ретта в контрольованому мультисенсорному (Сноезелен) середовищі. Огляд із трьома історіями справ. У The Scientific World Journal. Вип. 6, 2006. с. 791-807. ISSN 1537-744X