Хуан Хосе Алонсо 1, Араселі Кановас 1, Марта Марія Нирки 2
1 Служба внутрішньої медицини. 2 Кафедра біохімії. Університетська лікарня Крусеса. Осакідеца. УПВ-ЄГУ. Біскайський

ниркова

Листування: Хуан Хосе Алонсо. Служба внутрішньої медицини. Лікарня Крусес: Пласа-де-Крусес 12. 48903-Баракальдо (Візкая)

ВСТУП

Ураження нирок у лімфоплазмоцитарній лімфомі (LLP) в основному зумовлене внутрішньосудинними мікротромбами через гіпервязкість 1,2 при макроглобулінемії Вальденстрема (ВМ). У цій організації опубліковано кілька випадків нефропатії, пов’язаних з мієломоподібною моноклональною гаммопатією (литяна нефропатія: CN), і подальші спостереження були короткочасними. У всіх них парапротеїном був імуноглобулін (Ig) M 3, 4, в одному випадку доданий до Ig G 5. Ми лікували пацієнта з гострою нирковою недостатністю на діалізі від ниркової недостатності через LLP IgG k, який все ще перебуває повна ремісія більше ніж через 12 років, і ми вважаємо, що цікаво повідомляти про її еволюцію. Ми переглянули літературу в Pubmed і Medline з дескрипторами "гіпсова нефропатія, ниркова недостатність та лімфоплазматична лімфома", не знайшовши жодного подібного випадку.

КЛІНІЧНИЙ СПРАВ

ОБГОВОРЕННЯ

Хоча для «академічного» діагнозу гіпсової нефропатії (НК) важливо мати узгоджену біопсію нирки, вона не проводилась у нашого пацієнта, оскільки контекст був досить явним, ускладнення, отримані під час біопсії, не виключалися, і там не було теоретичних альтернатив, що призводять до іншого лікування.

Три аспекти є чудовими в історії нашого пацієнта. В першу чергу, будучи першим описаним з нирковою недостатністю на діалізі внаслідок моноклональної гаммопатії, вторинної щодо LLP із IgG 1,6,7 CMS, та отримання швидкої початкової відповіді за допомогою хіміотерапії, що застосовується при множинній мієломі; раннє скорочення КМУ є пріоритетною метою в цьому сценарії 5. По-друге, хоча внаслідок прогресування були потрібні послідовні схеми хіміотерапії, поліпшення функції нирок зберігалося і нарешті була досягнута повна ремісія, дуже рідко при LLP (2% до 13%) 8,9. Виживання пацієнтів значно перевищує очікувану медіану 10. Нарешті, як наслідок зменшення впливу хіміотерапії та RTX на імунітет групи В, пацієнт страждав від вторинного імунодефіциту групи В з рецидивуючими респіраторними та травними інфекціями та симптомами мальабсорбції целіакії, що було подолано періодичними та прогресивними інфузіями імуноглобуліну функціональність кишечника та імунітет B.

Як наслідок, ми вважаємо, що у нашого пацієнта поєднання різних терапевтичних підходів, таких як діаліз, різні варіанти хіміотерапії, дієтичні добавки та прийом імуноглобуліну, ілюструє подолання послідовних ускладнених клінічних ситуацій шляхом послідовного застосування терапевтичних процедур, доступних сьогодні.