VPRIV призначений для тривалої ферментно-замісної терапії пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу.

vpriv

Хвороба Гоше - це генетичне захворювання, спричинене відсутністю або порушенням функціонування ферменту, який називається глюкоцереброзидаза. За відсутності або порушення роботи ферменту в клітинах організму накопичується речовина, яка називається глюкоцереброзид. Накопичення цієї речовини викликає скарги та симптоми, спричинені хворобою Гоше.

VPRIV замінює відсутній або неправильно функціонуючий фермент, який називається глюкоцереброзидаза, у пацієнтів із хворобою Гоше.

2. ДО ВИКОРИСТАННЯ VPRIV X

Не використовуйте VPRIV

- Якщо у вас алергія (гіперчутливість) на велаглюцеразу альфа або будь-який інший інгредієнт VPRIV.

ІНФОРМАЦІЯ ПРО ЛІКОВИЙ ПРОДУКТ

Активний інгредієнт: велаглюцераза альфа

Пакети та додаткова інформація:

Необхідний рецепт: даних немає

Будьте особливо обережні з VPRIV

- Якщо ви лікуєтесь VPRIV, у вас можуть виникнути побічні ефекти під час або після інфузії (див. Розділ 4, Можливі побічні ефекти). Вони називаються реакціями, пов’язаними з інфузією, і іноді можуть бути важкими.

- Інфузійні реакції включають: запаморочення, головний біль, нудоту, низький або високий кров’яний тиск, втома, лихоманка. Якщо ви відчуваєте реакцію, пов’язану з інфузією, слід негайно повідомити лікаря.

- Якщо виникає реакція, пов’язана з інфузією, вам можуть бути призначені додаткові ліки для лікування або запобігання майбутнім реакціям. Сюди можуть входити: антигістамінні засоби, жарознижуючі засоби, кортикостероїди.

- У разі серйозної реакції, пов’язаної з інфузією, лікар негайно припинить внутрішньовенну інфузію та дасть вам відповідні ліки.

- У більшості випадків вам можуть призначити ВПРІВ, незважаючи на початок реакцій, пов’язаних з інфузією.

Скажіть своєму лікарю, якщо у вас раніше були реакції, пов’язані з інфузією, або алергічні реакції на інші ферментно-замісні терапії хвороби Гоше.

VPRIV не слід застосовувати дітям віком до 2 років.

Інші ліки, що застосовуються під час лікування

Обов’язково повідомте лікаря, якщо ви приймаєте або нещодавно приймали будь-які інші ліки, включаючи ліки, що відпускаються без рецепта.

Вагітність та годування груддю

Хвороба Гоше може спалахнути у жінок під час вагітності та протягом декількох тижнів після пологів. Жінкам, які планують завагітніти від хвороби Гоше, слід поговорити зі своїм лікарем.

Ефекти VPRIV не вивчались у вагітних жінок. Дослідження на тваринах не вказують на шкідливий вплив VPRIV. Його слід призначати вагітним жінкам лише після ретельного розгляду.

Ефекти VPRIV не вивчались у жінок, які годують груддю, і невідомо, чи виділяється VPRIV у грудне молоко. Однак VPRIV містить білок, який може засвоюватися дитячим організмом. Його слід призначати жінкам, які годують груддю, лише після ретельного розгляду.

Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які ліки.

Вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами

VPRIV не впливає або незначно впливає на здатність керувати автомобілем та працювати з механізмами.

Важлива інформація про деякі інгредієнти VPRIV

Кожен флакон по 200 одиниць містить 6,07 мг натрію. Кожен флакон по 400 одиниць містить 12,15 мг натрію. Це слід враховувати пацієнтам на дієті з контрольованим натрієм.

3. ЯК ВИКОРИСТОВУВАТИ ВПРИВ?

VPRIV слід застосовувати лише під відповідним наглядом лікаря, який має досвід лікування хвороби Гоше. VPRIV вводиться лікарем або медсестрою у вигляді внутрішньовенної інфузії.

Звичайна доза становить 60 одиниць/кг, що дається кожні два тижні.

Якщо ви в даний час отримуєте іншу ферментну замісну терапію хвороби Гоше, і ваш лікар хоче перейти на VPRIV, ви можете спочатку отримувати останню з тією ж дозою та частотою, що і інша ферментативна замісна терапія. У клінічних випробуваннях застосовували дози від 15 до 60 одиниць/кг.

Застосування у дітей та підлітків

VPRIV можна призначати дітям та підліткам (віком від 2 до ≤17 років) з тією ж дозою та частотою, що і дорослим.

Відповідь на лікування

Ваш лікар контролюватиме вашу реакцію на лікування і може з часом коригувати дозу (збільшувати або зменшувати).

Якщо інфузія добре переноситься в лікарні, лікар або медсестра можуть вводити інфузію вдома.

VPRIV постачається у вигляді порошку для розведення у стерильній воді та розведеного для інфузій розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%).

Після відновлення лікар або медсестра дадуть VPRIV у вигляді 60-хвилинної крапельниці (внутрішньовенна інфузія).

Якщо ви використовуєте більше VPRIV, ніж слід

Якщо під час інфузії вам погано, негайно повідомте про це лікареві або медсестрі.

Якщо ви забули використовувати VPRIV

Якщо ви пропустили інфузію, зверніться до лікаря.

Якщо ви припините прийом VPRIV

Поговоріть зі своїм лікарем про зміну лікування.

Якщо у вас є додаткові запитання щодо використання цього продукту, зверніться до свого лікаря.

4. МОЖЛИВІ ПОБОЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі ліки, VPRIV може спричиняти побічні ефекти, хоча їх отримують не всі.

У дослідженнях з VPRIV пацієнти в основному повідомляли про побічні ефекти (реакції, пов'язані з інфузією), під час або незабаром після інфузії. Сюди входять головний біль, запаморочення, низький кров’яний тиск, високий кров’яний тиск, нудота, втома, лихоманка/лихоманка. Якщо у вас виникають такі побічні ефекти, негайно повідомте лікаря. Більшість з цих побічних ефектів були легкими.

Тим не менше, у деяких пацієнтів спостерігалися шкірні алергічні реакції, такі як сильний висип або свербіж. В одному випадку сталася важка алергічна реакція з утрудненим диханням, набряком обличчя, губ, язика або горла. Якщо ви помітили будь-який із цих симптомів, негайно повідомте лікаря.

Частота можливих побічних ефектів, перелічених нижче, базується на наступній умові:

Дуже часто вражає більше 1 з 10 людей

Поширені страждають від 1 до 10 користувачів із 100

Непоширені страждають від 1 до 10 користувачів з 1000

Рідкісні захворювання страждають від 1 до 10 користувачів із 10000

Дуже рідко страждає менше 1 з 10 000 людей

Невідомі неможливо визначити з наявних даних

У дослідженнях з ВПРІВ повідомлялося про такі побічні ефекти: