таке

Оновлено: 11 вересня 2020 р

вроджений мегаколон або Хвороба Гіршпрунга є відносно рідкісною суттю (вражає одного з кожних 5000 новонароджених), що характеризується відсутністю іннервації в кінцевій частині травної системи дитини, що призводить до недостатньої рухливості і, отже, до кишкової непрохідності або запор наполегливий з раннього віку.

Можуть бути різні ступені тяжкості, тому діагностика іноді затягується. Лікування вродженого мегаколону завжди хірургічне, з резекцією ураженого травного тракту.

Чому виникає вроджений мегаколон

Вроджений мегаколон - це вроджений розлад, що спостерігається від народження дитини, що характеризується відсутністю гангліозних клітин у кінцевій частині товстої кишки або товстої кишки. Ці клітини відповідають за іннервацію цього відділу травної системи або, іншими словами, за забезпечення рухливості гладких м’язів кишкової стінки, щоб вона могла нормально рухатися під час травного процесу, дозволяючи просування калу. вигнання через задній прохід. Цей процес природної рухливості називається перистальтика кишечника.

Повна або часткова відсутність перистальтики кишечника логічно призводить до зупинки стільця та травних залишків у товстій кишці, що призводить до ранньої кишкової непрохідності у найважчих випадках або стійких запорів у найлегших випадках.

Вроджений мегаколон або агангліонічний мегаколон За оцінками, це вражає кожного п’ятого новонародженого, частіше серед чоловіків. Це трапляється ізольовано в 70% випадків, хоча в 30% може виявлятися пов'язаним з іншими патологіями, такими як вади розвитку нирок та видільної системи, хвороби серця, зміни шкіри ... Його зв'язок із синдромом Дауна у 12 % випадків. Хвороба отримала свою назву від Харальда Гіршпрунга, датського лікаря, який описав її в 1888 році.

Симптоми вродженого мегаколону

Зачеплення, як правило, розташоване в кінцевій частині товстого кишечника (до 80% знаходиться в прямій і сигмовидної кишці, які є останніми частинами травного тракту), хоча в найважчих випадках воно може поширюватися навіть на тонку кишечник. інтенсивність симптомів Хвороба Гіршпрунга це залежатиме від розширення ураженої секції.

Оскільки нормальної перистальтики немає, стілець не може нормально протікати по прямо-сигмовидному каналу і зупиняється на своєму шляху. Отже, перед непрохідністю стілець буде зупинений, що спричинить прогресуючу кишкову непрохідність, яка поступово розширює товсту кишку (звідси назва мегаколон - дуже розширена товста кишка), і неможливість вигнання стільця, що спричиняє незначні запори.

Новонароджені зазвичай евакуюють меконій у перші 24-36 годин після народження, а в найтяжчих випадках вродженого мегаколону меконій залишається заарештованим без можливості вигнання, що призводить до зупинки моторики або меконієвий ілеус, що може бути дуже серйозним, створюючи картину ентероколіту у новонародженого. У цих випадках необхідна рання операція для видалення ураженого відділу.

У більш легких випадках діагностика може бути відкладена, оскільки симптоми з’являються пізніше, протягом першого року життя, у формі стійкі запори це не покращується, незважаючи на прийняття дієтичних та навіть фармакологічних заходів. Коли дітям вдається лише постійно вводити проносні засоби, слід запідозрити цю патологію.

Іншими супутніми симптомами можуть бути:

  • Здуття живота, роздутий живіт.
  • Блювота (через відсутність прогресування стільця та накопичених запорів).
  • Затримка росту.
  • Задишка або відчуття втоми, що є другорядним для космічної проблеми, спричиненої розтягуванням живота.