Рекомендувати документи

жовч

Хвороби жовчного міхура і жовчних проток

Анатомія жовчного міхура та жовчних проток • Внутрішньопечінкова - Epecanaliculus - Оселедцеві протоки - Внутрішньо- та міждолькові жовчні протоки - Ductus hepaticus

Ductus hepaticus Ductus cysticus Ductus choledochus Vater сосочок

Жовчний міхур • Концентрація жовчі, зберігання • 3x7 см, об’єм 30-50 мл • Кровопостачання: A. cystica • Скорочення після прийому їжі (CKK) • Циклічні скорочення між травленнями (мотилін) • Концентрація жовчі (10x) Жовчний міхур

• «Жовч жовчного міхура» - ↑ Na +, K +, жовчна кислота, білірубін, холестерин, лецитин, Ca++

Сфінктер Одді • 4-6 мм; Перепад тиску 10 мм рт. Ст. - контроль потоку жовчі • Захист від рефлюксу дванадцятипалої кишки • Релаксація після їжі • Міжтравні скорочення (4-8/хв)

Склад: - Вода - Електроліти - Жовчні кислоти - Холестерин - Фосфоліпіди - Білірубін

«Печінка» - канальцева жовч

Секреція жовчі - Залежність жовчної кислоти (2/3) - Незалежність жовчної кислоти (1/3)

Ентерогепатична циркуляція жовчних кислот Вена портае Жовчні кислоти Печінка

95% поглинається жовчними кислотами

Ілеум виділяється з 5% фекалій

Хвороби жовчного міхура • Хвороба жовчнокам’яної хвороби • Холецистит • Ракові захворювання • Функціональні розлади

Жовчнокам'яна хвороба - жовчнокам'яна хвороба • Місячне виникнення:

15% • Види каменів - Камені холестерину (75%) • Чистий -> 90% Холестерин - Низький вміст Са

• Змішаний - 50-70% холестерину - Са, жовчні кислоти, жовчні пігменти, фосфоліпіди

- Чорний пігмент • Са-білірубінат, Са-полімери, глікопротеїни

- Бурий пігмент • Білірубін, Са, холестерин, білки

• Жовчні піски - «шлам»: Са-білірубінатні гранули, вкладені в муциновий гель → 14% справжнього каменю

Камінь холестерину Камінь холестерину та пігменту

Візуалізація Рентген черевної порожнини.

Камінь холестерину - патогенетичні фактори • Перенасичення холестерином • Підвищена тенденція до зародження • Гіпомотильність жовчного міхура

Захворюваність жовчнокам’яною хворобою в деяких популяціях Населення

Мексикансько-американський 1982-1984 (n: 1388) Maurer KR et al: Gastroenterology 1989; 96 (2): 487.

Окінава, Японія, 1984 (n: 2727)

Nomura H et al.: Am J Epidemiol 1992; 136: 787

Брістоль, Великобританія 1987-1989 (n: 1896)

Heaton IW et al.: Gut, 1991; 32: 316 Індіанці Піма (США) 1967-1968 (n: 596)

Sampliner RE та ін.: NEJM, 1970; 283: 1358

Сполучені Штати 1988-1991 (n: 14000) Everhart JE та ін: Гастроентерологія, 1999; 117: 632

Фактори ризику каменів у жовчному міхурі Фактор ризику

Перевиробництво гідрофобних жовчних кислот → погіршення рівня холестерину в розчині; прогестерон зменшує спорожнення жовчного міхура

Підвищений синтез і виведення холестерину

Низьке споживання калорій після хірургічного схуднення

Зниження вироблення та виведення жовчних кислот, високий рівень естрогену, зменшення виведення жовчного міхура

Гемолітичні анемії Гіпертригліцеридемія

Естроген, оральні контрацептиви, клофібрат, цефтріаксон, октреотид

Кінцева резекція клубової кишки

напр. М. Крона; ентерогепатична циркуляція жовчних кислот погіршується

ЦД, повноцінне парентеральне харчування, постваготомія, соматостатінома, пошкодження спинного мозку

Симптоми жовчнокам’яної хвороби - в більшості випадків безсимптомні - «мовчазні» камені

- 20-30% симптоматичних - "симптоматичні" - 38-50% рецидивів симптомів → ускладнення - Epecolica: - часто вживання великої кількості або жирної їжі - часто вночі - сильний, пекучий біль - з епігастрії, під правою дугою ребра - наростаюча інтенсивність, без судом - опромінення на праве плече, лопатка - нудота, блювота, пітливість - зникає через години - в деяких випадках (холедохолітіаз) з наступною обструктивною жовтяницею

d. hepaticus sin. d. hepaticus comm. d. підшлункова залоза холедоха

d. жовчний міхур підшлункової залози

d. cysticus Oddi сфінктер

Камені в жовчному міхурі перекривають протоку жовчного міхура

Камені в жовчному міхурі блокують загальну жовчну протоку і протоку підшлункової залози

Камені в жовчному міхурі Диференціальна діагностика • Виразкова хвороба, гастродуоденіт • Шлунково-стравохідна рефлюксна хвороба (ГОР), порушення моторики стравоходу • Хвороби нирок: камені в правій нирці, пієлонефрит • Хвороби товстої кишки: невралгія: стенокардія, синдром подразненого кишечника, дивертикуліт, карцинома, плеврит, гостра переривчаста порфірія

Функціональні розлади жовчного міхура • Функціональний біль у жовчі: хронічний або рецидивуючий постпрандіальний синдром • Органічних або біохімічних відхилень не виявлено • 15/1000; жінки: чоловіки 4: 1 • Причина: - розлад моторики жовчного міхура - вісцеральна гіперчутливість

• Гіпокінез жовчного міхура - скорочення після їжі відсутнє або зменшено • Первинне: номер рецептора CCK ↓ • Вторинне: термін CCK. ↓ тощо.

• Дискінез жовчного міхура - спостерігається скорочення після їжі, але d. спазм сфінктера кістозу

Терапія • Консервативна (внутрішня медицина) - Симптоматична • Дієта з низьким вмістом жиру «жовчна» дієта (?) • Протисудомні засоби, анальгетики

- Окі • Розчинення жовчнокам’яної хвороби, подрібнення жовчнокам’яної хвороби - Лікувальна (пероральні жовчні кислоти - хенодезоксихолева кислота (CDCA/та урсодезоксихолева кислота/UDCA /)) - Розчинник - Лікування ударними хвилями (ESWL) - літотрипсія

• Хірургічна (холецистектомія) - лапароскопічна - відкрита

жовтяниця ≠ icterus Pseudoicterus aurantiasis каротинемія урохроми

апельсинова цедра моркви, смажена гарбузова уремія

Визначення жовтеного забарвлення шкіри та слизових оболонок, викликаного білірубіном

Білірубін з високою спорідненістю пов'язується з колагеновими та еластичними волокнами

ДЖЕРЕЛА БІЛІРУБІНУ Гемоглобін із застарілих еритроцитів

БІЛІВЕРДИН Гем із печінкових ферментів та інших білків

БІЛІРУБІ НЕ ЗВ'ЯЗАНІ Н НЕ ЗВ'ЯЗАНІ

БІЛІРУБІНСЬКИЙ МЕТАБОЛІЗМ, ЯКИЙ ЗАПИСАЄ ВИБІР ТРАНСПОРТНОГО СПІЛЬНУВАННЯ Sinusoi d Bilirubi n Альбом n

Canaliculu s Bilirubin Bilirubi Monoglucuroni n de + Ligandi n

UDP-трансфераза UDPGA HEPATOCYT E

Класифікація жовтяниці

Допечінковий печінковий постгепатичний некон’югований білірубін Кон’югований білірубін

Передусім накопичення некон'югованого білірубіну

Перевиробництво Гемоліз Неефективний еритропоез

ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЯ, НЕ ПЕРЕДВІЖНО ЗВ'ЯЗАНА

Перевиробництво Гемоліз Неефективний еритропоез

Зниження рівня печінкового поглинання Синдром Гілберта Ліки (наприклад, трифампіцин)

GILBERT- Meulengracht syndromeroma ЗАПИС ТРАНСПОРТУВАННЯ ВІДБЕРИТИ

Передусім стани, пов’язані з накопиченням некон’югованого білірубіну

Перевиробництво Гемоліз Неефективний еритропоез

Зниження печінкового поглинання Ліки із синдромом Гілберта (наприклад, трифампіцин)

Зниження кон'югації синдрому Гілберта Криглера-Найджара syyp I. та II. Жовтяниця новонароджених Гепатоцелюлярна хвороба Індуковане ферментами інгібування (наприклад, холамфенікол)

В основному кон'югована ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЯ

Зниження печінкової екскреції Сімейні захворювання (Дубін-Джонсон, Ротор, гестаційний холестаз, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз/FIC1-2-3/(ATP8B1Byler- ABCD11-MDR3/ABCB4) Гепатоцелюлярні захворювання Індукований лікарськими засобами PBolestasis

ДУБІН-ДЖОНСОН син. ЗАПИСАННЯ ВИДАЛЕННЯ ТРАНСПОРТНОГО СПІЛКИ

UDP-трансфераза UDPGA-гепатоцит

Переважно кон'югована ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЯ

Порушення печінкової екскреції Сімейні захворювання (Дубін-Джонсон, Ротор, гестаційний холестаз) Гепатоцелюлярна хвороба Індукований ліками холестаз PBC Сепсис Післяопераційний

В першу чергу НЕ кон'югована ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЯ

Порушення печінкової екскреції Сімейні хвороби (Dubin-Johnson, Rotor sy., Ben Rec холестаз, гестаційний холетаз) Гепатоцелюлярна хвороба Індукований наркотиками холестаз PBC Сепсис Післяопераційний

Позапечінкова («механічна») жовчна обструкція Камені в жовчному міхурі Пухлини Біліарна стриктура Вроджені захворювання - атрезія жовчі, кісти

Внутрішньопечінкова або позапечінкова морфологічна функціональна хімічна клінічна

Кожна аномалія залежить від тривалості

Жовч не потрапляє в кишечник Нестача

Холестаз Скупчення токсичних речовин

Препарат гепатоцелюлярний гормон (Canalicularis) токсин вірус муковісцидоз протоковий VBDS (наприклад, PBC)

PSC жовчнокам’яної пухлини

позапечінковий - повний - неповний • внутрішньопечінковий - неповний

Механічна/обструктивна · позапечінкова - повна - неповна · внутрішньопечінкова - неповна Функціональна · внутрішньопечінкова · вроджена · набута гепатоцелюлярна або жовчна травма або обидва З жовтяницею v. без Гострого та хронічного

ДІАГНОСТИКА Клінічні симптоми Біохімічні тести Процедури візуалізації Гістологія (біопсія печінки) Генетичні тести Лапаротомія

КЛІНІЧНІ СИМПТОМИ Причина: затримка білірубіну

Іктер → пігментація шкіри (меланін) Стілець світлого кольору Темна сеча Свербіж Ксантоми Брадикардія

Мета візуалізації: Візуалізація жовчовивідної системи Виявлення внутрішньопечінкових уражень UH CT МРТ Cholangio CT, Cholangio MRI ERCP

ЕКСТРАГЕПАТИЧНА ЕПЕВІТА

Жовчні шляхи Камінь Камінь у загальній жовчній протоці Пухлина CCC, аденома Підшлункова залоза Клацкін Стриктура (післяопераційна, запальна) Choledochus cysta Первинний склерозуючий холангіт (PSC) Гемобілія Гельмінтоз Міріцці Синдром Atresia Vater сосочкові захворювання

Внутрішньоканальна жовчна пробка

стеноз з престенотичною дилатацією. Через 6 місяців після лапараскопічної холецистектомії

Фіброзний стеноз загальної жовчної протоки

Через 6 місяців після операції

Пухлини жовчного міхура • Доброякісні: - Поліпоїдний аденоматоз - Мезенхімальна ту.

• Злоякісні: - Adenocc. - 15% недиференційованих або сквамозних

• Особливості: - 60-90% каменів у жовчному міхурі - Тривалі безсимптомні - 5-е місце серед пухлин ШКТ

Карцинома жовчного міхура • Фактори ризику - Камені в жовчному міхурі (↑ великий камінь), гол. холецистит, порцеляновий жовчний міхур (25%) - паразитоз - ВЗК - поліпи жовчного міхура

• Прогноз - 5-річна виживаність 5-12% порцелянового жовчного міхура

Гепатоцелюлярна хвороба (гостра, хронічна)

B.S. Блюмберг 1976 р. Нобелівська премія за вірус гепатиту В.

1990 в Будапешті

Передача вірусу гепатиту С голкою тату

ІНТРАГЕПАТИЧНИЙ ХОЛОСТАЗ 1. Гепатоцелюлярна хвороба (гостра, хронічна) Вірусний гепатит Алкоголь (стеатогепатит, цироз)

ІНТРАГЕПАТИЧНИЙ ХОЛОСТАЗ 1. Гепатоцелюлярна хвороба (гостра, хронічна) Вірусний гепатит Алкоголь (стеатогепатит, цироз) Аутоімунний гепатит Індукований ліками гепатит

33-річний чоловік Се. Білірубін: 314 момоль/л реж. білірубін: 251 моль/л ALP: 391 // л

GOT: 96 U/l GPT: 243 U/l GGT 106 U/l

2 табл екстазу за 3 тижні до цього на дискотеці

ВНУТРИГЕПАТИЧНИЙ ХОЛЕСТАЗ 1. Гепатоцелюлярний (гострий, хронічний) Вірусний гепатит Алкоголь (жирова печінка, гепатит, цирія) Аутоімунні препарати (різні механізми) Токсини (фалоїдин)

Мухомор фаллоїдний вбивця

ОТРУЄННЯ 1 грибок → сім’я з чотирьох Тривалий інкубаційний період (12-24 години) Шлунково-кишкові симптоми Гостра жовта атрофія печінки

ВНУТРИГЕПАТИЧНИЙ ХОЛОСТАЗ 1. Гепатоцелюлярний (гострий, хронічний) Вірусний гепатит Алкоголь (жирова печінка, гепатит, цирроза) Аутоімунний препарат (кілька механізмів) Токсини (фалоїдин) Гормони (17С тестост., Естроген) Холестаз вагітності

ІНТРАГЕПАТИЧНИЙ ХОЛЕСТАЗ 1. Гепатоцелюлярний (гострий, хронічний) Вірусний гепатит Алкоголь (жирова печінка, гепатит, циррія) Аутоімунний препарат (кілька механізмів) Токсини (фалоїдин) Гормони (17С тестос., Естроген) Вагітність холестаз Сепсис (парентеральне харчування) Парентеральне харчування Токсичне парентеральне харчування жовчні кислоти (Litochol., MonohydroxyES) Хвороба Байлера (canalicul.memb.microfilament) Zellweger sy. (хвороба пероксисоми)

ІНТРАГЕПАТИЧНИЙ ХОЛЕСТАЗ 2. Хвороби малих, середніх та великих жовчних проток Пізніше клітини печінки пошкоджуються

Первинний біліарний цироз (PBC)

Ціль імунологічної атаки - жовчні протоки

Гострий холецистит (1) Гострий холецистит

• У 5% каменів у жовчному міхурі •> 90% у жовчнокам’яних ґрунтах • 5-10% при безрозмірному холециститі • Причина: механічне подразнення ±

Запалення печінки, жовчних проток і навколишніх тканин

інфекція (анаероби, G-, сальмонела та ін.) • Клініка: камені в жовчному міху + блювота,

Зближення з навколишнім середовищем

лихоманка, тріада Шарко (біль, жовтяниця, лихоманка), знак Мерфі

Гострий холецистит (2) • Знак Мерфі: - Біль під правою дугою ребра при пальпації → зупинка дихання

• Лабораторія, візуалізація: fvs ↑, зсув крові вліво, We, se bi, трансаміназа, AP; УГ, КТ, рідний живіт • Різниця: гострий апендицит, гострий панкреатит • Ускладнення: емпієма, гангрена, перфорація, перитоніт, жовчнокам’яна кишка • Терапія: - консервативна: антибіотик - хірургічна: рання холецистектомія (24 Джон Бенджамін Мерфі) 72 год) хірург