Автор: Белен Картіміл Нейра.
Це вираження нездатності виконувати загальну або часткову видільну функцію паренхіми печінки, виробляючи повне або часткове виявлення потоку жовчі в жовчній протоці, з подальшим зменшенням надходження жовчі до дванадцятипалої кишки.
Для здійснення видільної функції жовчовивідних шляхів необхідна нормальна анатомо-функціональна цілісність паренхіми печінки та жовчної протоки. Будь-які зміни в ланцюзі вироблення жовчі можуть мати наслідки при її нормальному транзиті по жовчній протоці; і те саме відбудеться, якщо відбудеться зміна цілісності доріг.
Холестаз, як внутрішньопечінковий, так і позапечінковий, схильний ретроградно підвищувати тиск у жовчних протоках, викликаючи зворотний зворот вмісту жовчі до гепатоцитів, оскільки він токсичний для них завдяки своїй концентрації та складу. Жовчний пігмент накопичується в гепатоцитах і клітинах Купфера, портальних запаленнях і пролиферації протоки; а згодом із плином часу фіброз перегородки та подальший розвиток цирозу.
Це пожовтіння шкіри та слизових оболонок через надлишок BR, і клінічно це виявляється, якщо BR> 2-3 мг/дл.
BR походить від лізису старих еритроцитів, циркулює через сироватку, зв’язану з альбуміном, складаючи некон’юговану фракцію (Bri), яка є жиророзчинною, не фільтрується нирками і становить 80-85% BRt. Він захоплюється білком і транспортується у внутрішню частину гепатоциту, де він стає кон'югованим BR (BRd), виводиться через жовч і фільтрується нирками, утворюючи темну забарвлення сечі (холурія).
Вважається, що у пацієнта кон’югована гіпербілірубінемія, коли кон’юговано> 50% BR
Це вираження нездатності частково або повністю виконувати видільну функцію паренхіми печінки, виробляючи повне або часткове виявлення потоку жовчі всередині жовчної протоки, з подальшим зменшенням надходження жовчі до дванадцятипалої кишки.
- Свербіж.
- Жовтяниця, за рахунок спряженої фракції BRt.
- Колурія.
- Аколія або гіпоколія через відсутність жовчних пігментів, що викликає депігментацію стільця.
Історія клініки: запитати про прийом їжі, багатої каротином, споживання протималярійних препаратів, запис можливих джерел зараження вірусним гепатитом, прийом гепатотоксичних препаратів, вживання алкоголю та супутні симптоми (біль у животі, колурія, ахолія або гіпохолія, свербіж, гарячка, токсичний синдром ).
Фізичне дослідження: жовте забарвлення шкіри та слизових оболонок (коли це не обумовлено БР, жодної пігментації в склері не спостерігається), визначають наявність гепатомегалії, стигмати хронічного захворювання печінки (павутинні вени, гіпертрофія привушної залози, гінекомастія ...), ознаки портальної гіпертензії ...
Буде запропонована гемограма, ниркова функція та основні тести на печінку: кон’югований та некон’югований BR, трансамінази, GGT, FA; та аналіз сечі.
- GGT і FA + нормальний RB => печінковий інфільтративний процес або enf. дифузний гранулематозний.
- BR + GGT і FA в нормі => гемоліз виключений, це може свідчити про захворювання. Гілберт.
- Антимітохондріальний + => CBP.
- альфа 1-фетопротеїн => гепатокарцинома.
- ECA => enf. гепатоцелюлярний.
ЕКОГРАФІЯ: 1-й вибір.
- Внутрішньопечінкова дилатація: обструктивна жовтяниця.
- Позапечінковий та обструктивний холестаз - може бути нормальним протягом декількох днів.
- Відкиньте L.O.E. печінкові трави.
- Візуалізуйте жовчний міхур.
- Це дозволяє виявити біліарну лімфаденопатію та літіаз.
TAC
Корисно, якщо ECHO не є оптимальним або результати не пояснюють симптомів. Дуже добре візуалізуйте підшлункову залозу.
CPER
Корисний при дистальному холедохолітіазі, сосочку ампуломи Ватера та ідіопатичному склерозуючому холангіті.
ПРОЗРАЧНА ГЕПАТИЧНА ХОЛАНГІОГРАФІЯ
Дозволяє локалізувати перешкоду, а також дренаж у разі обструктивної жовтяниці.
УСНА АБО IV ХОЛАНГІОГРАФІЯ
Біопсія печінки
Внутрішньопечінкова: спостерігається зменшення відтоку жовчі. Його походження як у гепатоцитах, де виникає глюкуроніт, аж до головних внутрішньопечінкових жовчних проток. Зазвичай вони передбачають медичне лікування:
- гепатоцелюлярний холестаз.
- видільний холестаз.
- зміна внутрішньопечінкових проток.
- здавлення внутрішньопечінкових жовчних проток.
Позапечінковий: він виробляється затримкою жовчі, виявляючи перешкоду в позапечінковій жовчній протоці, тобто від загальної печінкової протоки в надхвістці до ампули Ватера. Зазвичай вони обумовлюють хірургічне лікування:
- доброякісні.
- злоякісний.
1. - Внутрішньопечінковий холестаз:
- лікарський холестаз
- холестаз вагітності
- бактеріальний сепсис
- доброякісний рецидивуючий холестаз
- enf. від Ходжкіна
- enf. by Byler
- еритроцитарна протопорфірія
- дефіцит альфа-1-антитрипсину
- кістозний фіброз
- гіпераліментація
1.2.- Гепатоцелюлярний холестаз
- гострий вірусний гепатит
- алкогольний гепатит
- токсичний гепатит
- печінковий цироз
1.3.- Зміна внутрішньопечінкових проток
- CBP
- склерозуючий холангіт
- enf. від Каролі
- атрезія жовчних проток
- внутрішньопечінковий літіаз
- enf. трансплантат проти господаря
1.4.- Компресія внутрішньопечінкових жовчних проток
- метастазування
- гепатокарцинома
- карцинома жовчних проток
- печінковий гранулематоз
2. - Позапечінковий холестаз:
- холедохальний літіаз
- гострий та хронічний панкреатит
- гідатидна кіста
- аскаридоз
- гемобілія
- доброякісний стеноз
- доброякісні пухлини
- ампулома
- рак підшлункової залози
- холангіокарцинома
- везикулярна аденокарцинома
- аденопатії голлар
Він буде надісланий на спеціалізованому рівні:
- Жовтяниця, вторинна хронічним захворюванням печінки.
- Внутрішньопечінковий холестаз, що вимагає діагностичного підтвердження.
- Позапечінковий холестаз, коли необхідно провести додаткові обстеження, щоб визначити рівень обструкції та вказати хірургічне лікування.
Буде надіслано терміново:
- гострий гепатит з ознаками тяжкості (енцефалопатія, | протромбіновий час, гіпоглікемія ...).
- клініка холангіту (лихоманка, жовтяниця та біль у животі).