Злоякісні лімфоми становлять 5% усіх пухлин взагалі. Це рак лімфоцитарної системи та її попередників. Трансформація лімфоцитів може відбуватися на будь-якій стадії диференціації лімфоцитів, або в первинних лімфатичних органах, таких як кістковий мозок і тимус, або у вторинних лімфатичних органах, таких як лімфатичні вузли, селезінка або лімфатична тканина дихальної або травної системи. Згодом відбувається проліферація трансформованих злоякісних лімфоцитів і можливе їх поширення в організм гематогенним та лімфогенним шляхами.
Причини лімфом
Причини злоякісних лімфом включають такі генетичні фактори, як різні хромосомні аберації, спричинені робочим середовищем або середовищем, такі як іонізуюче випромінювання, бензол, променева терапія або хіміотерапія. Подібним чином розвиток цих захворювань може бути спричинений імунними порушеннями, вродженими чи набутими, або аутоімунними захворюваннями. Інфекційні фактори, такі як EBV - ендемічна лімфома Беркітта, лімфома Ходжкіна; HTLV1 - ендемічні Т-лімфоми, ВІЛ, HP, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi - мальтоми, Chlamydia psittaci - викликають лімфому очних придатків. Важливо також згадати їх сімейні явища.
Частота злоякісних утворень є спорадичною або ендемічною, що пов’язано з інфекцією. Вони виникають у будь-якому віці, рідше у чоловіків порівняно з жінками у співвідношенні 1,3-1,5: 1; також дещо частіше зустрічається в промислових районах порівняно із сільськогосподарськими.
Клінічні прояви
Клінічні прояви цих захворювань включають збільшення лімфатичних вузлів на шиї, пахвових западинах та паховій області. Лімфатичні вузли відчутно більші - або поодинокі, або зливаються у великі утворення - пакети, відчутно безболісні та жорсткіші. Також уражаються місцевості поза лімфатичними вузлами, так звані екстранодальні, такі як мозок, щитовидна залоза, печінка, нирки, кишечник та інші. Важливим є виникнення загальних симптомів - такі типи захворювань є «симптомами групи В», які включають втрату ваги понад 10% за останні 6 місяців, температуру тіла, що перевищує або дорівнює 38 ° C, і свербіж. Не менш важливими є паранеопластичні симптоми, такі як моно-/поліартрит, васкуліт, міалгія, флюїдоторакс, флюодоперикард, шкірні висипання та інші.
Діагностика
Діагностика базується на хорошому анамнезі, заснованому на збільшенні лімфатичних вузлів (ЛУ), яке часто описується пацієнтами як грудочки, кулі або вузли; і виникнення В - симптомів. Фізичний огляд полягає в основному в пальпації периферичної ЛУ - шийки матки, в області пахв і паху, пальпації печінки та селезінки. Методи візуалізації включають ультрасонографію лімфатичних вузлів, черевної порожнини, рентген грудної клітки, обстеження грудної клітки, черевної порожнини та таза за допомогою комп’ютерної томографії, обстеження головного мозку за допомогою комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії, обстеження хребта за допомогою магнітно-резонансної томографії або позитронно-емісійну КТ-томографію з КТ-томографією .). Лабораторні дослідження включають гістологічне дослідження лімфатичних вузлів або ураженої тканини, імунологічне дослідження лімфатичних вузлів або ураженої тканини за допомогою проточної цитометрії або імуногістохімії та цитогенетичне дослідження для виявлення хромосомних аберацій.
Гематологічні дослідження включають дослідження рівня крові та його диференціалу, мазок периферичної крові, пункцію та трепанобіопсію кісткового мозку. Біохімічні тести включають введення, електрофорез та імуноглобулін, 2-мікроглобулін та лактатдегідрогеназу. Необов’язкові обстеження включають гастрофіброскопію, колоноскопію, приховану кровотечу, цитологію та цитометрію потоку ліквору, серологічні дослідження на EBV, CMV, HCV, токсоплазмоз, а також обстеження на ВІЛ1 та 2 у пацієнтів групи ризику.
Класифікація та постановка
Класифікація захворювання відображає стадію диференціювання лімфоми. Це пов’язано з біологічною поведінкою хвороби.
Постановка (найпоширеніша Класифікація Енн Арбор) охоплює ступінь захворювання, тобто клінічну стадію. Клінічні стадії I. - III. представляють ураження лімфатичних вузлів. Ураження печінки, легенів та кісткового мозку включає клінічну стадію IV. Постановка також враховує екстранодальне ураження (E), ураження селезінки (S) та участь B - симптомів - у випадку безсимптомного захворювання (A), у випадку B-симптомів (B).
Класифікація злоякісних лімфом
Через наявність у пухлині діагностичних клітин Ходжкіна та Рід - Штернберга злоякісні лімфоми поділяються на лімфоми Ходжкіна та неходжкінські.
Лімфома Ходжкіна - відноситься до цієї групи захворювань 1. вузлова лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів (представляє 5% лімфом Ходжкіна), 2. класична лімфома Ходжкіна (95% лімфоми Ходжкіна). Найпоширеніший з них - вузлово-склеротичний тип, до класичних належать змішаний клітинний тип, багатий лімфоцитами тип і бідний на лімфоцити тип.
Неходжкінські лімфоми поділяються на лімфоми В-клітинного походження та Т- та NK-клітинні лімфоми.
Лімфома Ходжкіна становить 1% всіх пухлин взагалі та 30% злоякісних лімфом (7). Найчастіше це відбувається у віці від 15 до 30 років і після 50 років. Патогномонічною особливістю цього виду захворювання є наявність клітин Ходжкіна та Рідна Штернберга. Вони складають 1% усіх клітин інфільтрату пухлини, де знаходяться переважно реактивні елементи, такі як лімфоцити, еозинофіли, нейтрофіли, плазматичні клітини та фібробласти. Ці клітини походять. Типовим для них є позитивність CD 15 та CD 30 (крім NLPHL - для тих позитивів CD 20). Частка EBV є вірогідною у їх появі. Типовим місцем лімфаденопатії є область шиї, у 1/4 пацієнта присутня відносно велика середостінна маса, у 1/3 пацієнтів В - симптоми, а екстранодальне ураження рідко.
Класифікація лімфом Ходжкіна
- Вузлова лімфома Ходжкіна з переважанням лімфоцитів - представляє 5% лімфом Ходжкіна.
- Класична лімфома Ходжкіна - представляє 95% усіх лімфом Ходжкіна.
Вони належать тут:
a. вузликовий - склеротичний тип - найпоширеніший, частіше зустрічається у жінок, зазвичай має хороший прогноз,
b. тип змішаної клітинності - частіше зустрічається у літніх пацієнтів, загалом він є 2-м за частотою,
c. багатий лімфоцитами тип - відносно рідкісний, асоційований з EBV, що складається в основному з реактивних лімфоцитів,
d. бідний тип лімфоцитів - рідкісний тип.
Лікування лімфом Ходжкіна
Ця хвороба належить до потенційно виліковних - 75 - 80%. Прогноз залежить від клінічних проявів захворювання, їх ступеня, віку пацієнта та, звичайно, гістологічного типу (4, 5). Метою терапії є максимізація ефекту від лікування та мінімізація токсичності. Лікування часто комбіноване - поліхіміотерапія, що представляє 2 - 8 курсів залежно від клінічної стадії - за схемою ABVD, BEACOPP, променева терапія, спрямована на уражену ділянку. У разі рецидиву захворювання, схеми порятунку для раннього рецидиву (до 1 року), повторного лікування для пізнього рецидиву (більше року) та хіміотерапії у високих дозах з трансплантацією периферичних стовбурових клітин у разі хіміочутливого рецидиву у пацієнтів до 60 років, імунотерапія анти-CD30 антитілом (Adcetris) (2).
Неходжкінські лімфоми вони є відносно різноманітною групою захворювань, що складається з попередників (лімфобластних) та зрілих лімфоцитів. Вони мають або В-клітинне, або Т- і NK-клітинне походження. Понад 80% цих лімфом мають В-клітинне походження. Загалом вони становлять 4% усіх пухлин взагалі, з тенденцією до зростання завдяки кращій діагностиці, лікуванню імунодепресантами, захворюваності на ВІЛ та старінню населення. 40% з них переважно екстранодальні - вони вражають шлунок, шкіру, носоглотку, ротову порожнину, тонку кишку або центральну нервову систему (3). Завдяки класифікації вони поділяються на «низькосортні» лімфоми, які виникають лише у зрілому віці і можуть трансформуватися у «високоякісні»; та вікові незалежні лімфоми високого ступеня.
Вони поділяються на кілька форм за клінічними проявами та ймовірною реакцією на терапію. Індолентні форми (наприклад, хронічний лімфолейкоз - ХЛЛ, волосоклітинний лейкоз МАЛТ-типу) з повільним прогресуванням протягом декількох років перебувають на просунутій стадії діагностики, виникають у середньому та старшому віці, виліковні, але невиліковні (1). Агресивні форми (наприклад, плазмоцитома, дифузна велика В-клітинна лімфома - DLBCL) розвиваються протягом декількох місяців, виникають при тривалій ремісії і виліковуються у деяких пацієнтів. Високоагресивні форми лімфом (такі як лімфома Буркітта) швидко прогресують протягом декількох тижнів з можливістю лікування (6).