Хвороба Аддісона (надниркова недостатність) розвивається, коли дефектна надниркова залоза не виробляє достатньої кількості кортикостероїдів.

Хвороба Аддісона вражає приблизно 100 000 людей із кожних 100 000 людей. торкається чотири. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, у чоловіків і жінок воно становить приблизно однаково. У 30% пацієнтів Аддісона рак, амілоїдоз, інфекція (наприклад, туберкульоз) або інше впізнаване захворювання руйнує надниркову залозу. Інші 70% точно не знають причину, але вчені кажуть, що аутоімунна реакція, швидше за все, знищить вашу надниркову залозу.

зниження

Функцію надниркових залоз також гальмує той, хто приймає кортикостероїди, напр. ви приймаєте преднізолон. Зазвичай дозу кортикостероїду повільно зменшують до повного припинення прийому препарату. Якщо кортикостероїди раптово припиняються через місяць або більше, наднирники можуть виявитися не в змозі виробляти достатню кількість кортикостероїдів протягом декількох тижнів або місяців, залежно від дози кортикостероїдів та тривалості лікування.

Деякі інші ліки також можуть перешкоджати природному виробленню кортикостероїдів, наприклад кетоконазол при грибкових інфекціях, що призведе до дефіциту гормонів.

Дефіцит кортикостероїдів може призвести до багатьох проблем. Наприклад, коли кортикостероїдів не вистачає, організм виділяє велику кількість натрію і утримує калій, що призводить до низького рівня натрію в крові та високого рівня калію.

Нирки не можуть згущувати сечу, тому, якщо хтось із дефіцитом кортикостероїдів п’є занадто багато води або втрачає занадто багато натрію, рівень натрію в крові падає. Неможливість сечовипускання змушує людину надмірно мочитися, і людина пересихає. Значна дегідратація і низький рівень натрію зменшують об’єм крові і завершуються шоком.

Дефіцит кортикостероїдів також призводить до дуже високої чутливості до інсуліну, гормону, який зазвичай присутній у крові, так що рівень цукру в крові може впасти небезпечно низько.

Стан дефіциту заважає організму виробляти вуглеводи з білка, щоб перемогти інфекції та правильно зажити рани. М'язи слабшають, навіть серце може ослабнути і не може перекачувати кров належним чином.

«Для компенсації нестачі кортикостероїдів» або для позбавлення від гальмівного ефекту гормонів надниркових залоз (регулювання, засноване на негативних відгуках), гіпофіз виробляє більше кортикостероїд-стимулюючих гормонів, гормону, який зазвичай стимулює роботу надниркових залоз.

Оскільки кортикотропін (кортикостероїд-стимулюючий гормон) також впливає на вироблення меланіну, при хворобі Аддісона шкіра та слизова порожнини рота часто затемнюються. Потемніння зазвичай відбувається плямами.

Навіть у темношкірих людей може розвинутися подальше потемніння, хоча зміни може бути важко помітити. Зміна кольору шкіри не відбувається, коли недостатність надниркових залоз обумовлена ​​недостатністю гіпофіза або гіпоталамуса. Це умови, при яких основною проблемою є відсутність кортикостероїд-стимулюючого гормону.

Після початку хвороби Аддісона пацієнт незабаром відчуває слабкість, втому та запаморочення, коли встає після сидячи або лежачи. Шкіра буде темною; ця темрява може виглядати засмаглою, але трапляється як на сонячних, так і на не експонованих ділянках. Чорні веснянки можуть утворюватися на лобі, обличчі та плечах; синьо-чорний колір може розвинутися навколо сосків, губ, прямої кишки, мошонки або піхви.

Більшість людей худнуть, висихають, не мають апетиту, з’являються м’язові болі, нудота, блювота та діарея. Багато людей переносять холод. Якщо хвороба не важка, симптоми зазвичай стають помітними лише в періоди стресу.

Якщо їх не лікувати, можуть розвинутися сильний біль у животі, значна слабкість, дуже низький кров’яний тиск, ниркова недостатність та шок, особливо якщо організм перебуває в стресовому стані, напр. травма, хірургічне втручання або важка інфекція. Смерть може трапитися швидко. Діагностика

Оскільки симптоми можуть починатися повільно і бути слабкими, і жоден з лабораторних досліджень не є остаточним, лікарі спочатку часто не підозрюють хворобу Аддісона. Іноді більший стрес, такий як нещасний випадок, операція чи серйозна хвороба, робить симптоми очевидними та викликає кризову ситуацію. Аналізи крові можуть показати відсутність кортикостероїдів, особливо кортизолу, а також низький рівень натрію та високий рівень калію.

Дані про роботу нирок, такі як азот сечовини крові та результати тесту на креатинін, як правило, показують, що нирки функціонують погано. Рівень кортикостероїдів, який зазвичай аналізують після введення кортикостероїд-стимулюючого гормону (провокаційний тест), може допомогти лікарю диференціювати надниркову недостатність від гіпофізарної. Якщо отримано останній результат, можна використовувати тест на кортикотропін-рилізинг-гормон, щоб визначити, чи причиною проблеми є недостатність гіпоталамусу.

Лікування Незалежно від причини, хвороба Аддісона може загрожувати життю і її слід спочатку лікувати кортикостероїдами. Як правило, лікування можна розпочати пероральним преднізолом.

Однак у важких випадках спочатку внутрішньовенно можна вводити кортизол, а потім преднізон у таблетках. Більшості людей з Аддісоном також потрібно приймати по одній-дві таблетки флудрокортизону щодня, щоб відновити нормальну екскрецію калію та натрію в організмі. Іноді фторкортизон можна зменшити або зупинити, але преднізон слід приймати щодня протягом усього життя.

Більші дози преднізону можуть знадобитися, якщо організм перебуває в стресі, особливо якщо це пов’язано із захворюванням. Хоча лікування слід продовжувати протягом усього життя, перспективи нормального життя прекрасні.