Як виникає акромеглія?

Гормон росту (ГР) синтезується в гіпофізі. Цей гормон діє як стимулятор росту, стимулюючи інші речовини (такі як соматомедини або IGF-I), які діють на численні явища, що беруть участь у рості всіх органів і тканин.

гормональні

Таким чином, надлишок GH призведе до виснажливого хронічного захворювання, пов'язаного з посиленим ростом кісток і м'яких тканин, відомим як акромегалія коли особина вже перестала рости. І гігантизм, коли надлишок функції GH відбувається до завершення росту кісток. Гормон GH регулюється (стимулюється) гормоном, що виробляється гіпоталамусом, GHRH.

Причини, які можуть призвести до збільшення функції соматотропін може виникати внаслідок підвищеної секреції GH або його стимулюючого гормону, GHRH.

Що стосується причин надмірної секреції GH, то зміни можуть відбуватися внаслідок залучення самого гіпофіза або інших клітин в інші частини тіла поза гіпофіза. Ці клітини набувають здатності виділяти гормон росту (наприклад, пухлини клітин підшлункової залози). Хоча найпоширеніша причина акромегалія та гігантизм припускає наявність надлишку GH, що виробляється типом пухлини гіпофіза, званої аденомою гіпофіза.

Симптоми

У дітей, коли надлишок функції GH відбувається до того, як лінійний ріст кісток зміцнився, це відбувається гігантство. А у дорослого, оскільки кістка не може рости в довжину, спостерігається перебільшений ріст рук і ніг, а також периметр голови з помітними щелепами, посилений розвиток мови та грубі риси обличчя. Крім того, гіпертрофується гортань і з’являється кавернозний голос.

Діагностика акромеглії

Коли клінічна характеристика робить одного підозрою акромегалія або гігантизм, визначення IGF-I є корисним випробуванням. ГР не визначається в крові, оскільки одне випадкове вимірювання не дозволяє діагностувати або виключити захворювання, а також не є прямо пропорційним його тяжкості. Для діагностики ми повинні попросити концентрацію IGF-I у крові, яка завжди буде вище значень контролів того ж віку та статі. Діагностика акромегалія Це підтверджується демонстрацією відсутності вироблення GH протягом 1-2 годин після перорального завантаження цукру (75 г). Необхідно виміряти пролактин, оскільки він підвищений приблизно у 25% пацієнтів з акромегалією.

Після проведення аналітичного діагнозу слід виконати візуалізацію черепа, оскільки найчастішими причинами є наявність пухлин на рівні гіпофіза. Для цього ми переважно використовуємо магнітно-резонансну томографію.

Лікування

У більшості пацієнтів остаточним лікуванням, як правило, є хірургічне втручання та видалення аденоми гіпофіза. Зазвичай це робиться через ніс (транссфеноїдно). У більшості випадків цього достатньо для лікування хвороби; лише 10% можуть повторитися в наступні роки. Основним недоліком є ​​те, що при видаленні частини гіпофіза до 15% випадків може згодом мати дефіцит одного або декількох гормонів гіпофіза, розвиваючи гіпопітуїтаризм.

Іншим видом лікування може бути променева терапія, особливо коли операція протипоказана або пацієнт не хоче її проходити, або якщо пухлина рецидивує після операції. Цим методом вдається зменшити масу пухлини та рівень СР, однак його ефект не є негайним.

Медикаментозне лікування акромегалії проводиться шляхом використання речовин, які досягають зниження рівня ГР. Для цього існують різні родини ліків. Найбільш вживаним та найбільш ефективним є аналоги соматостатину, такі як октреотид та ланреотид. Вони досягають нормалізації рівня GH та IGF-I у 50% випадків і навіть можуть спричинити регресію пухлини. Інше сімейство застосовуваних препаратів - це агоністи дофаміну, такі як бромокриптин та каберголін, особливо корисні, якщо пов’язане збільшення пролактину.

Профілактичні заходи

Немає заходів щодо запобігання появі надмірного росту у дітей чи дорослих. Але, зважаючи на надмірний ріст дитини чи дорослого, важливо звернутися до лікаря, щоб провести дослідження контролю зросту та ваги у залежності від їх віку, що підтверджується гормональним дослідженням у разі сумнівів. Страхування MAPFRE Salud мають широкий медичний штат спеціалістів-ендокринологів.

Доктор Хосе Фелікс Меко

Спеціаліст з внутрішньої медицини

Попередній лікар-консультант