Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що таке бульозний епідермоліз?
  3. Яка причина його спричинення?
  4. Які симптоми бульозного епідермолізу?
  5. Як можна виявити?
  6. Яке рекомендоване лікування?

Що робить інші назви?

Бульозний епідермоліз

МКБ-9: 757,39

МКБ-10: Q81

Що таке бульозний епідермоліз?

бульозний епідермоліз або бульозний - це генетичне захворювання, при якому шкіра та слизові настільки надзвичайно крихкі, що болючі рани у вигляді пухирів або виразок утворюються при будь-якому ударі або терті.

пухирі виникають

Яка причина його спричинення?

Бульозний епідермоліз - спадкове захворювання, яке зазвичай виявляється при народженні.

Частота захворювання - 1 випадок на 50 000 новонароджених, що однаково вражає обидві статі. Це не заразне захворювання.

Які симптоми бульозного епідермолізу?

Існує три типи бульозної епідермолізу:

  • простий або епідермолітичний: пухирі виникають на поверхневому шарі шкіри (епідерміс)
  • сполучні або сполучні: пухирі виникають між епідермісом і дермою
  • дистрофічний або дермолітичний: пухирі виникають в найглибшому шарі шкіри (дерма)

Пухирі можуть утворюватися в будь-якому місці тіла, варіюючись від пацієнта до пацієнта. Вони можуть утворюватися від пухирів на руках і ногах, до пухирів, які з’являються по всьому тілу, що робить його дуже інвалідним.

У найбільш критичних випадках пухирі та виразки заживають повільно, викликаючи деформацію кінцівок (пальців, стоп і кистей) і ускладнюючи їх рухи.

Крім того, у травній системі (ротовій порожнині, стравоході, горлі та шлунку) можуть з’явитися пухирі, які можуть призвести до проблем з неправильним харчуванням та анемії.

Як можна виявити?

Під час вагітності його можна діагностувати за допомогою біопсії ворсин хоріона (з плаценти) між 8-м і 10-м тижнем вагітності.

Яке рекомендоване лікування?

В даний час не існує лікування, яке виліковує хворобу, тому дії зосереджені на:

  • Запобігайте появі пухирів, уникаючи ударів та тертя
  • Вирішити дефіцит поживних речовин у разі проблем із годуванням або анемії
  • Запобігати зараженню пухирями або виразками
  • Покладіть себе в руки фізіотерапевта, щоб виконувати відповідні фізичні вправи для суглобів, уникаючи появи деформацій.
  • Нанесіть антибіотичний крем на тілесні рани, а при необхідності пов’язку або пов’язку