Целіакія, поширеність та патогенез

Головна мета: Повідомте про целіакію, поширеність та патологію захворювання.

целіакія

Методологія: На основі стратегії бібліографічного пошуку, яка використовує в якості робочих інструментів бібліографію, яку консультують у базах даних, на офіційних веб-сторінках, в книгах, лікарі, що спеціалізуються на цій темі тощо. вдаючи, що дає уявлення про целіакію.

- Лаура Пуейо Галиндо (закінчила Університет медсестер Сарагоси)

- Яна Плу Гонсалес (закінчила медсестер, Університет Сарагоси)

- Лусія Ларго Сола (закінчила медсестер, Університет Сарагоси)

АНОТАЦІЯ:

Основний висновок: Целіакія (CD) - це шлунково-кишкова патологія аутоімунного походження, яка складається з постійної непереносимості глютену. Вважається рідкісною хворобою, бракує знань про справжню поширеність хвороби. Кілька генетичних, екологічних та імунологічних факторів визначають розвиток целіакії більшою чи меншою мірою важливості.

Ключові слова: целіакія, целіакія, генетика, клейковина, пшениця, імунологія целіакії.

ВСТУП

Целіакія (ЦД) - це шлунково-кишкова патологія аутоімунного походження, яка складається з постійної непереносимості глютену. Клейковина - це набір резервних рослинних білків, присутніх у деяких злаках, серед компонентів яких є токсичні білки, звані проламінами, які містяться в пшениці, ячмені, житі та вівсі. Вживання глютену пацієнтом, страждаючим на целіакію, спричинює прогресуюче пошкодження ворсинок кишечника, найважливішим наслідком якого є зменшення всмоктування поживних речовин. Ця непереносимість носить постійний характер, вона зберігається протягом усього життя. (1, 2, 3,4)

Термін целиакия походить від грецького слова koiliakos (koelia означає живіт по-грецьки), що описує характерний симптом захворювання у дітей, які мають класичну клінічну картину, тобто здуття живота. Семюель Гі (19 століття) описав, як хвороба характеризувалася наявністю рідких, не сформованих, об’ємних, блідих стільців, як ніби вони були позбавлені жовчі, пінисті та з часом дуже вражаючим смородом. Визначення причини та дієтотерапія відбулися під час досліджень доктора W. R Dickes, голландського педіатра, який під час Другої світової війни вилучив хліб з раціону групи пацієнтів із хворобою та разом із нею симптоми вдосконалений. (5, 7, 6, 8)

В даний час відомо, що целіакія є частим розладом, що має неспецифічні симптоми та клінічні форми з великим розмаїттям нетравних симптомів, таких як анемія без видимих ​​причин, блювота, запор або низький зріст, застій ваги тощо. (9)

Рання діагностика CD та початок безглютенової дієти покращує якість життя пацієнта, уникаючи подальшого розвитку ускладнень та супутніх захворювань аутоімунного характеру. Існує кілька загальних ускладнень, які можуть виявитись у хворого на целіакію: анемія, остеопороз, захворювання печінки, а виключно жінки, спонтанні аборти та безпліддя, а також низький відсоток випадків раку кишечника. (10)

Враховуючи клінічну підозру на целіакію, перше, що проводять, це аналіз крові для визначення значень чутливих та специфічних антитіл (тканинна анти-трансглютаміназа). Якщо результати цих тестів є позитивними, проводять біопсію кишечника, виявлення, визначене Поллі в 1954 р., Є єдиним, що гарантує існування пошкодження слизової (класифікація Марша), яке зазвичай характеризується тотальною або субтотальною атрофією кишечника. ворсинки. (11,12,13)

Єдине існуюче лікування - це дотримання суворої дієти без глютену протягом усього життя. Доведено, що постійне споживання невеликої кількості клейковини може серйозно пошкодити ворсинки кишечника або спричинити значні зміни навіть за відсутності симптомів. (14)

Кілька досліджень свідчать про те, що порушення дієти відносно часті у хворих на целіакію, що призводить до незнання хвороби та її наслідків. (7) Дотримання прихильності до лікування є важливим, але досягти його непросто. Дуже важливо підтримувати постійний і багатопрофільний моніторинг з моніторингом у спеціаліста, а також постійну освіту та належність до асоціацій хворих на целіакію, які допомагають пацієнтам зрозуміти свою хворобу. (п'ятнадцять)

Медсестринство відіграє важливу роль у первинній медичній допомозі, забезпечуючи правильну медичну освіту, яка включає: інформування хворого на целіакію про їх захворювання та наслідки, які виникають внаслідок неспостереження за лікуванням, спонукання до зміни харчових звичок та допомогу в отриманні знань про дієту без глютену, як готувати і як купувати їжу.

ПОШИРЕННЯ

Незнання різноманітності клінічної картини та той факт, що воно вважається рідкісним захворюванням, є одними з основних перешкод для його діагностики; Все це призводить до недостатнього знання справжньої поширеності хвороби, яка, здається, зростає, особливо в не так ранньому віці, як це було поширене ще кілька років тому. (16) Існує значна географічна різниця у поширеності целіакії від 1: 300 на заході Ірландії до 1: 3000 в решті Європи. (17,18) У США, де частота целіакії вважалася однією з 5000, нещодавно було виявлено поширеність у дітей та підлітків із кишковими симптомами або належністю до груп ризику, серед 1 для 57 та 1 для 33 справи. (19) У нашій країні поширеність невідома з причин, які ми пояснили на початку, і тому, що ми досі не маємо методів серологічного скринінгу, які б полегшили виявлення підозри на целіакію.

Целіакія може виникнути в будь-якому віці. У дорослих пік максимальної захворюваності становить близько 40 років, і все більше випадків виявляється у населення старше 65 років. Жінки страждають більше, ніж чоловіки (2: 1). Незважаючи на те, що целіакія традиційно пов’язується з дитинством, її нинішні прояви в цьому віці стають все рідше і рідше. Факторами, відповідальними за ці зміни, може бути продовження часу грудного вигодовування та виключення глютену з раціону до досягнення 6-місячного віку. (двадцять)

ПАТОГЕНІЯ

Кілька генетичних, екологічних та імунологічних факторів беруть участь у патогенезі целіакії, які до цього часу не були повністю охарактеризовані.

Целіакія має важливий генетичний компонент, що відображається у декількох випадках на сім'ю та узгодження між гомозиготними близнюками приблизно від 70% до 75% 17. Це захворювання успадковується полігенно за участю генів HLA та не-HLA. Гени HLA вносять більшість, представляючи принаймні половину генетичної схильності.

Для розвитку цієї хвороби необхідні гени HLA, DQ-2 (наявний у 80% -95% пацієнтів) та DQ-8. Відсутність генів DQ-2 або DQ-8 негативно прогнозує розвиток целіакії, що корисно для виключення її діагнозу. Однак у багатьох пацієнтів, які переносять ці алелі, целіакія не розвивається, тому їх наявність необхідна, але недостатня для розвитку хвороби. З іншого боку, особи, які є гомозиготними за цими генами HLA, мають принаймні 5-кратний ризик розвитку захворювання, ніж гетерозиготи. (21) Гени, не пов'язані з HLA, беруть участь у сприйнятливості до хвороб, але їхній вплив незрозумілий.

Целіакія пов'язана з різними патологіями аутоімунного походження, такими як цукровий діабет 1 типу та герпетиформічний дерматит, серед інших, що можна пояснити загальним існуванням схильних генів.

Клейковина, присутня в пшениці, використовується як загальний засіб для позначення білків, що викликають захворювання. Однак інші білки, такі як гордеїни та секаліни, присутні в ячмені та житі, відповідно, також багаті глутаміном та проліном, що обумовлює складне травлення у верхніх відділах травного тракту через відсутність ферментів з активністю проліл ендопептидази. Неповне перетравлення цих білків призводить до накопичення великих пептидів до 50 амінокислот у тонкому кишечнику. (22)

Тривала лактація та пізнє введення глютену протягом перших років життя пов’язані з меншою поширеністю целіакії, що може бути пов’язано з більш пізнім початком захворювання. (2,3)