Професійний протокол Міністерства охорони здоров’я Coeliakia Підготував: Професійний коледж гастроентерології I. Основні міркування 1. Визначення Целіакія, чутлива до глютену ентеропатія, нетропічна спру є однією з найважливіших харчових чутливостей або непереносимості. За частотою їй передує лише непереносимість лактози. Це набагато частіше, ніж кількість виявлених випадків. Генетично провокаційна аутоімунна ентеропатія з деструкцією пуху тонкої кишки, гіперплазією крипти, лімфоцитарною інфільтрацією. Щоб усунути провокуючий агент, аутоімунний процес зупиняється і відбувається регенерація бохолу. 2. Скарги/симптоми/загальна характеристика 2.1. Клінічні форми Хвороба може проявлятися в різних клінічних формах. Клінічна картина може варіюватися від важкої повної мальабсорбції до безсимптомної. Позакишкові симптоми забарвлюють картину, можуть бути пов’язані інші захворювання

професійний

до нього. Клінічні форми целіакії: 1. Маніфест (симптоматична) целіакія: а) Форма повного порушення всмоктування всіх речовин з дифузною атрофією тонкої кишки. б) Часткове, можливо, ізольоване порушення всмоктування речовини з більш-менш вираженим ураженням молі. 2. Латентна целіакія: пацієнти, у яких протягом життя спостерігається атрофія, яка відновлюється на дієті. Слизова оболонка тонкої кишки залишається нормальною навіть при глютенсодержащей дієті. Клейковина може викликати періодичну атрофію. 3 Мовчазна целіакія: пошкодження бліх без клінічних ознак. Невизнані пацієнти або ті, хто повернувся до дієти, що містить глютен, перебувають у групі ризику. 1. Проблеми мальабсорбції. Порушення росту та розмноження, порушення кісткового обміну, зміна імунної відповіді (аутоімунні захворювання?). 2. Підвищений ризик розвитку злоякісного процесу (особливо лімфоми кишечника). Хвороба важлива

визнання та дотримання дієти. 2.2. Вони можуть стосуватися целіакії • Дерматит герпетиформіс • Атаксія, полінейропатія, міастенія • • • • • • • • • • • Алопеція Підвищення рівня трансаміназ Періодичний перикардит, розширена кардіоміопатія Псоріаз Целіакія Захворювання Дауна Аутоімунний тиреоїдит Синдром аутоімунного Тернера 3. Опис хвороба а) Уражена система (и) органів Целіакія - це спровоковане аутоімунне захворювання. У генетично схильних особин характерне пошкодження слизової в тонкому кишечнику розвивається під впливом білка злаків, глютену, точніше його розчинного в спирті компонента, гліадину (пшениці), гордеїну (ячменю), секаліну (жита), авеніну (вівса ). Ворсинки тонкої кишки зникають (тотальна, субтотальна атрофія кісти), крипти гіперпластичні, лімфоцити, плазматичні клітини розмножуються. Гістологічно все інше потрібно відокремлювати

хвороба з атрофією згустків: напр. тропічна, колагенова спру, агаммаглобулінемія, хвороба Уіппла та ін. Відбувається порушення всмоктування речовин, які повинні всмоктуватися в пошкодженому кишковому тракті. Характеризується швидким поліпшенням відмови від зернових культур. б) Генетичне тло Кілька генетичних факторів визначають ядро. MHC II. тісно пов'язаний з алелями HLA, що належать до класу I. Білок HLA-DQ2 зустрічається в 95%, а DQ8 у 5%. Не-HLA-асоційовані гени також відіграють певну роль у розвитку захворювання. в) Захворюваність/Поширеність/Захворюваність/Смертність Справжня частота в 3–20 разів вища у клінічно явних випадках. Підраховано один випадок на 1000 живонароджених у Європі. На основі даних скринінгу захворюваність становить: Англія: 1: 112, Фінляндія: 1: 130, Данія: 1: 500, Угорщина: 1:85. г) Типовий вік Хвороба може проявлятися в будь-якому віці. II. Діагноз 1. Анамнез Детальна сімейна історія. 2.

Фізичні огляди Детальний фізичний огляд. 3. Лабораторні дослідження 3.1. Лабораторні тести: планові лабораторні дослідження можуть свідчити про порушення всмоктування (низький рівень Hgb, залізо, кальцій, білок, альбумін, холестерин, протромбін, цукор у крові). 3.2. Навантаження: не конкретні. Аномальне навантаження ксилози свідчить про порушення всмоктування. Навантаження дисахаридів та крохмалю можуть свідчити про зниження активності ферментів. 3.3. Серологія • Антиендомізієві антитіла (ЕМА). • При недолікованій целіакії типу IgA із 95% специфічністю та чутливістю. • У разі дефіциту IgA він може бути помилково негативним. • Антитіло до тканинної трансглутамінази (tTG). • IgA tTG та IgG tTG з рекомбінантною людською tTG RIA демонструють 99,5% специфічності та 99,6% чутливості. • Антигліадинові антитіла та антитіла до тонкої кишки застосовуються рідше. • Людський tTG крапковий тест. Швидкий тест із чутливістю та специфічністю близько 98%. 4. Дослідження зображень • Рентгенологія A

не підходить для діагностики атрофії грудочки, це може, якнайбільше, викликати підозру. Однак КТ, ентерографія та, меншою мірою, звичайний масаж барієм також підходять для виявлення вже існуючих лімфом або інших пухлин та ускладнень. 5. Інше • Біопсія, гістологія Діагноз може бути поставлений або підтверджений на основі гістологічної обробки зразка тканини, відібраного будь-яким способом (капсула, ендоскопія). 6. Діагностичний алгоритм 6.1. Підозра на захворювання У грудному віці та дитячому віці зазвичай переважають явне порушення всмоктування та абдомінальні симптоми. У зрілому віці абдомінальні симптоми часто неспецифічні. Підозрілий позитивний сімейний анамнез, стійкі, навіть поодинокі симптоми симптомів (наприклад, залізо), стійка діарея. Атипові симптоми включають герпетифорний дерматит, алопецію, атаксію, стійке підвищення рівня трансаміназ, міастенію, полінейропатію, розширену кардіоміопатію, гіпо-гіпертиреоз. Може бути генетично пов’язаний з: IDDM, аутоімунним

тиреоїдизм, хвороба Шегрена, хвороба Аддісона, дефіцит IgA. 6.2. Звичайні лабораторні дослідження Якщо є якісь ознаки дефіциту, підозра на захворювання посилюється. Відсутність стану дефіциту не виключає захворювання. Стрес-тести (ксилоза, дисахарид, залізо) можуть підсилити підозру. 6.3. Серологія - анти-ЕМА, анти-тТГ 6.4. Біопсія, гістологія ВИЗНАЧЕНА ДІАГНОСТИКА: • позитивна серологія; • характерна гістологія (потрібні зразки тканин з декількох місць тонкої кишки); • Адекватне покращення дієти без глютену. Якщо покращення не відбувається: • контроль дієти; • повторення серології; • рентгенологічні дослідження на пошук пухлини; • повторна біопсія. III. Лікування А) НЕМЕДИЧНЕ ЛІКУВАННЯ 1. Дієта Повна дієта без глютену. У більшості випадків це швидко покращується. Якщо ні, спочатку слід подумати про дієтичну помилку або неправильну діагностику. Заборонені продукти: пшениця (борошно, зародки пшениці, висівки, жито,

ячмінь, тверда пшениця, солод, пиво, багатокомпонентна їжа (консерви, супові порошки, розчинна кава, какао, праліне, деякі м’ясні нарізки) Дозволені продукти: картопля, рис, кукурудза, пшоно, гречка, соя, квасоля, горох, фрукти, овочі, м'ясо, риба, молочні продукти, овес? Серед заводських рецептур вони позначені як безглютенові. Б) МЕДИЧНЕ ЛІКУВАННЯ 1. Рекомендовані ліки У вогнетривкому спруе може допомогти введення стероїдів. Гостра усунення недоліків може знадобитися заміною парентерального білка, вітамінів, заліза, іонів. ARC. Реабілітація V. Догляд Регулярний огляд. У разі скарг: • звичайна лабораторія; • серологія; • гістологія; • рентгенологія (ентерографія, КТ). У стані без скарг: • щорічний фізичний огляд; • рутинна праця. Профілактика Загальний скринінг може не знадобитися, але в певних групах (наприклад, родичі першого та другого ступеня хворих на целіакію, IDDM, аутоімунні

хворі на печінку та щитовидку тощо) хворобу слід шукати. Однак необхідно розпізнавати всі форми захворювання, що в основному залежить від того, як клініцисти знають про різні форми целіакії. Термін дії професійного протоколу: 31 грудня 2008 року.