Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Завантажити PDF Завантажити
Нефрологія
Додати до Менділі
Резюме
Вступ
Цистиноз - незначне лізосомне захворювання системної експресії із особливим ураженням нирок та офтальмології, при якому пацієнти починають замісну ниркову терапію в перше десятиліття життя за відсутності лікування. Прогноз цистинозу залежить від ранньої діагностики, швидкого початку лікування цистеаміном та належної терапевтичної відповідності. Прогресування захворювання нирок та позаниркові ускладнення та нижча виживаність є більш вираженими у пацієнтів, що не приєднуються до лікування.
Мета
Метою даної роботи було розроблення рекомендацій щодо комплексного лікування цистинозу та переходу підлітків на дорослу медицину на основі клінічного досвіду з метою зменшення впливу захворювання та покращення якості життя та прогнозування стану пацієнта.
Метод
Бібліографічний пошук та консенсусні зустрічі міждисциплінарної групи експертів з клінічної практики з пацієнтами з цистинозом (Grupo T-CiS.bcn) з 5 лікарень, розташованих у Барселоні.
Результати
Документ включає конкретні та необхідні рекомендації щодо діагностики, лікування та мультидисциплінарного спостереження за цистинозом у таких областях: нефрологія, діаліз, трансплантація нирок, офтальмологія, ендокринологія, неврологія, лабораторія, генетичне консультування, сестринська справа та фармація.
Висновки
Наявність довідкового документа про комплексне лікування цистинозу є інструментом підтримки медичних працівників, які надають допомогу цим пацієнтам. Основними стовпами, на яких він базується, є: а) мультидисциплінарний підхід, б) адекватний моніторинг захворювання та контроль рівня внутрішньолейкоцитарного цистину, в) важливість дотримання лікування цистеаміном та г) сприяння самообслуговуванню пацієнта через освітні програми щодо хвороб. Все це на другому етапі призведе до розробки узгодженої моделі переходу між педіатричними та дорослими службами, яка враховує конкретні потреби цистинозу.
Анотація
Вступ
Цистиноз - рідкісне лізосомне системне захворювання, яке вражає головним чином нирки та очі. Пацієнти з цистинозом починають замісну ниркову терапію протягом першого десятиліття життя без лікування. Прогноз цистинозу залежить від ранньої діагностики, швидкого початку та належного дотримання лікування цистеаміном. Прогресування захворювання нирок, позаниркові ускладнення та коротша тривалість життя більш виражені у тих пацієнтів, які не стежать за лікуванням.
Метою даної роботи було розробити рекомендації щодо комплексного лікування цистинозу та полегшення переходу пацієнтів з педіатричного на доросле лікування на основі клінічного досвіду. Мета - зменшити вплив хвороби та покращити якість життя та прогноз пацієнта.
Методи
Бібліографічні дослідження та консенсусні зустрічі між мультидисциплінарною професійною групою експертів з клінічної практики з хворими на цистиноз (група T-CiS.bcn) з 5 лікарень у Барселоні.
Результати
Цей документ збирає конкретні рекомендації щодо діагностики, лікування та мультидисциплінарного спостереження за цистинозом у таких областях: нефрологія, діаліз, трансплантація нирок, офтальмологія, ендокринологія, неврологія, лабораторія, генетичне консультування, сестринська справа та фармація.
Висновки
Довідковий документ з комплексного лікування цистинозу є інструментом підтримки медичних працівників, які доглядають за цими хворими. Він базується на наступних основних опорах: а) мультидисциплінарний підхід, б) відповідний моніторинг захворювань та контроль рівня внутрішньоклітинного цистину в лейкоцитах, в) важливість дотримання лікування цистеаміном та г) сприяння самопочуттю пацієнта -догляд за допомогою освітніх програм щодо хвороб. Усі ці рекомендації змусять нас на другому етапі створити скоординовану модель переходу між педіатричними та дорослими службами допомоги, яка охопить конкретні потреби цистинозу.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску