Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • Інший діагноз
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Препарати
  • Прогноз

Цукровий діабет - це захворювання, що характеризується діабетом, підвищеною осмолярністю плазми, індукцією спрагу механізму та компенсаторним споживанням великої кількості рідини.

діабет

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Епідеміологія

Частота нецукрового діабету не вказана. Він показує 0,5 - 0,7% від загальної кількості пацієнтів з ендокринною патологією. Хвороба зустрічається однаково у людей обох статей у будь-якому віці, але частіше у віці 20-40 років. Вроджені форми можуть бути у дітей з перших місяців життя, але іноді виявляються набагато пізніше.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причини нецукрового діабету

Дефіцит вазопресину без цукрового діабету, спричинений контролем реабсорбції води в нирковій дистальній нефроновій трубці, що за фізіологічних умов дає негативну волю «вільної» води в обсязі, необхідному для гомеостазу, і припиняє концентрацію сечі.

Існує кілька етіологічних класифікацій нецукрового діабету. Найчастіше застосовується при центральному відділенні (нейрогенний, субталамічний) нецукровий діабет з недостатньою продукцією вазопресину (повного або часткового) та периферично. До центральних форм належать справжній, симптоматичний та ідіопатичний (сімейний або набутий) нецукровий діабет. Нецукровий діабет периферично зберігає нормальну продукцію вазопресину, але мало або взагалі не чутливий до гормональних рецепторів ниркових канальців (стійкий до вазопресину цукровий діабет) або вазопресин, сильно інактивований у печінці, нирках, плаценті.

Причини центральної нецукрової форми діабету можуть бути запальними, дегенеративними, травматичними, новоутвореними та іншими. Знищують різні відділи гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи (переднє ядро ​​гіпоталамуса, супраоптикогіпофізарний задній тракт частки гіпофіза). Конкретні причини захворювання дуже різноманітні. Справжній нецукровий діабет передує ряду гострих та хронічних інфекцій та захворювань: грип, менінгоенцефаліт (диенцефаліт) ангіна, скарлатина, коклюш, всі типи тифу, септичні стани, туберкульоз, сифіліс, малярія, бруцельоз, ревматизм. Грип з нейротрофічним ефектом інших більш поширених інфекцій. Оскільки ви зменшуєте загальну захворюваність на туберкульоз, сифіліс та інші хронічні інфекції, їх причинно-наслідкова роль у появі нецукрового діабету значно зменшується. Хвороба може виникнути після голови (травма або операція), психічного здоров'я, ураження електричним струмом, переохолодження, вагітності, незабаром після народження, викидня.

Нецукровий діабет у дітей може бути викликаний пологовою травмою. Симптоматичний нецукровий діабет спричинений первинними та метастатичними пухлинами гіпоталамуса та аденоми гіпофіза, тератоми, гліоми та особливо черепно-глоткової, саркоїдозом. Метастази в гіпофізі частіше рак молочної та щитовидної залоз, бронхів. Також відомо число лейкозів - лейкозів, еритролейкемій, хвороби Ходжкіна, при яких патологічна інфільтрація елементів крові викликала гіпоталамус, нецукровий діабет гіпофіза. Нецукровий діабет супроводжується генералізованим ксантоматозом (хвороба Хенда-Шюллери-Крістіана) і може бути симптомом ендокринних захворювань або вроджених синдромів з гіпоталамо-гіпофізарною дисфункцією: синдроми Сіммонда, Скіена і Лоуренса-Мун-Бідля, гіпофіз, дропфігогітал, дроміфосгалія.

Однак у значної кількості пацієнтів (60-70%) етіологія захворювання залишається невідомою - ідіопатичний нецукровий діабет. Серед ідіопатичних форм необхідно розрізняти генетичні, спадкові, що спостерігаються іноді в наступні три, п’ять і навіть сім поколінь. Тип успадкування є як автосомно-домінантним, так і рецесивним.

Поєднання діабету та нецукрового діабету також частіше зустрічається у сімейних формах. В даний час виявляється, що у деяких хворих на ідіопатичний нецукровий діабет може бути аутоімунна природа захворювання з ураженням ядер гіпоталамусу, наприклад, руйнуванням інших ендокринних органів при аутоімунних синдромах. Нецукровий діабет, частіше зустрічається у дітей і викликаний будь-яким анатомічним дефіцитом нирок нирок (вроджені вади розвитку, кістозна дегенерація та інфекційно-дегенеративні процеси) амілоїдоз, саркоїдоз, отруєння метоксифурураном, літієм або його функціональним ферментом або знижена чутливість до його наслідки.

Гіпоталамо-гіпофізарна форма нецукрового діабету при нестачі секреції вазопресину може бути пов'язано ураження будь-якої частини гіпоталамо-нейрогіпофізної системи. Сполучення нейросекреторних ядер гіпоталамуса та той факт, що клінічні прояви повинні залучати принаймні 80% вазопресинсекретуючих клітин, забезпечують великий потенціал внутрішньої компенсації. Найбільша ймовірність нецукрового діабету у випадках ураження гіпофіза, де нейросекреторні шляхи, що з'єднуються з ядрами гіпоталамуса.

Нестача вазопресину зменшує резорбцію рідини в дистальному нефроні нирок і сприяє виділенню великої кількості гіпоосмолярної неконцентрованої сечі. Поліурія виникає головним чином через втрату загальної внутрішньоклітинної дегідратації та внутрішньосудинної гіперосмотичної рідини (понад 290 мОсм/кг) у плазмі та спраги, що свідчить про порушення водного гомеостазу. В даний час встановлено, що вазопресин викликає не тільки антидіуретичність, а й нарез натрію. Коли дефіцит гормону, особливо під час дегідратації, коли стимулюються натрієзберігаючі ефекти альдостерону, натрій підтримується в організмі, викликаючи гіпернатріємію та гіпертонічну (гіперосмолярну) дегідратацію.

Підвищена ферментативна інактивація вазопресину в печінці, нирках, плаценті (під час вагітності) викликає відносну недостатність гормонів. Цукровий діабет без діабету під час вагітності (тимчасовий або стабільний) також може бути пов’язаний зі зниженням осмолярного порогу спраги, що збільшує споживання води, «розчиняє» плазму і знижує рівень вазопресину. Вагітність часто погіршує перебіг вже існуючого нецукрового діабету та збільшує потребу в ліках. Вроджені або придбані рефрактерні нирки для ендогенного та екзогенного вазопресину також створюють відносний дефіцит гормону в організмі.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]