НЕДОСТАТОК ДІСКАРИДАЗИ

Дисахаридази - це ферменти, які перетворюють цукру в прості форми (моносахариди), завдяки чому вони можуть легко засвоюватися тонкою кишкою. Прикладом є лактаза, яка виконує цю функцію проти лактози в молоці (яка є дисахаридом).

studocu

 Сукраза: каталізує перетворення сахарози в глюкозу та фруктозу

 Мальтаза: каталізує перетворення мальтози в глюкозу та глюкозу

Атрофія або деструкція є основною причиною дефіциту дисахаридази, наступні патології мають цей патофізіологічний субстрат фактором:

 Целіакія Широка резекція кишечника  Бактеріальний гастроентерит Гіпотрофія  Дифузний ентерит Набута непереносимість лактози  Масивний лямбліоз

Тонкий кишечник значною мірою відповідає за поглинання поживних речовин завдяки складкам слизової, званим ворсинками, в свою чергу кожна ворсинка містить приблизно 600 мікроворсинок, що ще більше збільшує поверхню всмоктування, відому як щіткова облямівка, яка належить до ентероцити. Келихоподібні клітини виробляють слиз, шар мукополісахаридів (глюкокалікс), що містить такі ферменти, як олігосахаридази та пептидази.

Лактоза - це дисахарид, який переважає в молоці, тому він має життєво важливе значення у перші роки життя, особливо у новонароджених та немовлят. Однак дисахаридази не менш важливі, якщо є ферментативний дефект, такий як згадані вище, в просвіті кишечника буде більша кількість лактози, що збільшує осмолярність, ця гіперосмолярність сприяє виснаженню води для протидії гіпертонічному стану кишечника, це Збільшення води супроводжується більшою перистальтикою, що сприяє діареї, крім того, лактоза розкладається бактеріями, виділяючи органічні кислоти та інші метаболіти, які, нарешті, надають характеристики діареї через дефіцит дисахаридази: водний, вибуховий, кислий і з наявністю цукрів.

Клінічні прояви: Рідкий стілець, що викликає подразнення сіднично-генітальної області (через осмотичну дію сахаридів). Вибухові відкладення через високий вміст CO2. Передує спазмований біль, бурчання та розтягнення живота. На додаток до болю в животі можуть бути:  Діарея  Нудота  Метеоризм  Метеоризм  Здуття живота  Блювота  Перианальна екскоріація

Немовлята з важкою непереносимістю вуглеводів зневоднюються, мають ацидоз і нестійкі до звичайних методів лікування.

Діагноз: Наступні характеристики змушують задуматися про діагноз минущої діареї через дефіцит лактази, підтвердженням є клінічна реакція дитини при застосуванні їжі з їжею:  Клінічні характеристики

Вік до 6 місяців Діарея з еволюцією більше 5 днів Рясний стілець у воді Перианальна еритема  Харчовий стан

Вага менше зареєстрованого при народженні Вага на зріст менше 75% від норми Атрофія сосочків мови  Відповідь на їжу протягом наступних трьох годин

Метеоризм і бурчання Стілець, багатий водою Фекалії рН 0,5% 6 і більше випорожнень на день Об'єм> 20 г/кг/добу

Лікування: Продукти харчування та ліки, що містять молочні продукти, повинні бути обмежені. Повне обмеження молочних продуктів у раціоні може мати серйозні харчові недоліки, такі як зменшення вкладу:  кальцію, фосфору, вітамінів. молочні відповідно. Їжу з низьким вмістом лактози або без неї можна використовувати як альтернативні поживні речовини, забезпечуючи споживання енергії та білків завжди достатнім. Замінники ферментів також можна вводити в капсулах, жувальних таблетках або рідких препаратах лактази.Оскільки продукти з низьким вмістом лактози також мають низький вміст кальцію та вітаміну D, слід вказувати додатковий прийом цих препаратів. Регулярне вживання молочних продуктів покращує адаптацію флори товстої кишки, що полегшує перетравлення лактози. Дітям віком до 2 років для цих дітей рекомендується використовувати спеціальні суміші без лактози або лактози.

Підозра на хворобу Уіппла у білих чоловіків середнього віку з артритом та болями в животі, діареєю, втратою ваги або іншими симптомами порушення всмоктування.

Необхідна ендоскопічна біопсія тонкої кишки

Потрібне тривале лікування антибіотиками, а рецидиви є частими явищами.

Початкове лікування складається з цефтріаксону або пеніциліну, потім триметоприму/сульфаметоксазолу принаймні протягом 1 року.

Лікування хвороби Уіппла починають з цефтріаксону (2 г в/в на день) або пеніциліну.

G (від 1,5 до 6 мільйонів одиниць внутрішньовенно кожні 6 годин). За цією схемою йде довгий курс

триметоприм/сульфаметоксазол (160/800 мг перорально двічі на день протягом 1 року) або один

комбінація доксицикліну (100 мг перорально двічі на день протягом 1 року) та гідрохлорохіну (

мг PO тричі на день протягом 1 року). ВК пеніцилін або пероральний ампіцилін у пацієнтів

алергія на сульфат. Клінічне поліпшення швидке, з вирішенням температури та артралгій

Кілька днів. Симптоми кишечника зазвичай прояснюються протягом 1-4

Для підтвердження відповіді на лікування ПЛР може бути проведена на стільці, слині або ін

тканина. Однак інші фахівці рекомендують повторити біопсію через 1 рік, с

мікроскопія для документування бацил (не тільки макрофагів, які можуть зберігатися роками

після успішного лікування) разом з ПЛР.

Рецидиви є частими і можуть траплятися через роки. При підозрі на рецидив,

слід проводити біопсію тонкої кишки або ПЛР (незалежно від систем

уражені), щоб визначити наявність вільних паличок.

ПСЕВДОМЕМБРАННИЙ ЕНТЕРОКОЛІТ

Псевдомембранозний коліт - це запалення товстої кишки, яке

відбувається, коли за певних обставин,

бактерії під назвою Clostridium difficile травмують орган

його токсин і виробляє діарею і поява всередині товстої кишки

білуваті бляшки, звані псевдомембранами. Майже

завжди з’являється у людей, які раніше лікувались антибіотиками,

і в ослаблених людей, які потрапляють до лікарень або будинків престарілих. Хвороба є

характеризується діареєю, іноді з неприємним запахом, лихоманкою та болями в животі і може стати

важкий і в деяких випадках летальний.

ПРИЧИНИ Бактерії C difficile зазвичай мешкають у кишечнику. Однак можуть бути

занадто великий ріст цих бактерій при прийомі антибіотиків. Виділення бактерій a

потужний токсин, який викликає запалення та кровотечі в оболонці товстої кишки.

Будь-який антибіотик може спричинити такий стан. Препаратами, відповідальними за проблему, більшу частину часу є: ампіцилін, кліндаміцин, фторхінолони та цефалоспорини. Медичні працівники в лікарні можуть передавати ці бактерії одній людині іншій. Псевдомембранозний коліт рідко зустрічається у немовлят і рідко - у дітей. Це майже завжди спостерігається у людей, які перебувають у лікарні. Однак це стає все більш поширеним явищем у людей, які приймають антибіотики та не госпіталізуються.

До факторів ризику належать: Літній вік Використання антибіотиків Вживання ліків, що послаблюють імунітет (таких як хіміотерапевтичні препарати) Недавня операція Історія псевдомембранозного коліту Історія виразкового коліту та хвороби Крона

Ознаки та симптоми псевдомембранозного коліту можуть включати:

 Водяниста діарея, судоми, біль або болі в животі, лихоманка, гній або слиз у калі, нудота, зневоднення.

Симптоми псевдомембранозного коліту можуть проявлятися вже через два дні

після початку прийому антибіотика або декількох місяців і більше після його початку

ЕНТЕРОПАТІЯ ВТРАТИ БІЛКА

Це синдром, який охоплює клінічні прояви, спричинені надмірною втратою білків плазми до просвіту кишки через лімфатичні судини або через слизову оболонку кишечника.

змінений запаленням.

ПРИЧИНИ

1) Втрата білка лімфою

а) Вроджений лімфатичний ангіоматоз кишечника

б) вторинне розширення лімфатичних судин (перешкоджає поверненню лімфи): серцеві захворювання (правої серцевої недостатності, констриктивний перикардит, вторинний після операції Фонтана), ураження лімфатичних судин (наприклад, новоутворення, туберкульоз, саркоїдоз, променева і хіміотерапія), цироз печінки, оклюзійна хвороба або тромбоз печінкових вен, хронічний панкреатит з утворенням псевдокісти, хвороба Крона, хвороба Уіппла, лімфатично-кишкові свищі, вроджені захворювання лімфатичних судин, отруєння миш'яком.

2) Втрата білка з асцитною рідиною

а) ерозії та виразки слизової: неспецифічні запальні захворювання кишечника, новоутворення (рак шлунка, лімфоми, саркома Капоші, хвороби важких ланцюгів), псевдомембранозний коліт, множинні пептичні виразки або ерозії шлунка, ентеропатія, спричинена НПЗЗ або хіміотерапія

б) підвищена проникність слизової: целіакія, тропічна спру, хвороба Метріє, лімфоцитарний гастрит, амілоїдоз, інфекції (розростання бактерій, вторинний гострий вірусний гастроентерит, паразитарні інфекції, хвороба Уіппла), системні захворювання сполучної тканини (СКВ, RA, TCMS ), секреторна гіпертрофічна гастропатія, алергічні гастроентеропатії, еозинофільний гастроентерит, колагеновий коліт.

У випадках, вторинних до лімфатичного застою, спостерігається також втрата лімфоцитів та імуноглобулінів, що, як правило, не перетворюється на клінічно очевидні порушення імунітету, крім змін в поглинанні довголанцюгових жирних кислот та жиророзчинних вітамінів.

Найбільш частими симптомами є: хронічна діарея (часто стеаторея), нудота, блювота, набряки (симетричні, особливо в нижніх кінцівках), іноді лімфатичні набряки в різних місцях, асцит, рідше плевральний та перикардіальний випіт, які можуть бути характерними для хилезу, недоїдання, у запущених випадках кахексія, дефіцит вітаміну А і D.