синдромі

В
В 		В

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад

Пов’язані посилання

Поділіться

Архіви педіатрії Уругваю

версія В он-лайн В ISSN 1688-1249

Арх.педіатр. Уруг. В т. 79 В № 1 В Монтевідео В 2008 р

ВКАЗІВКИ
Arch Pediatr Urug 2008; 79 (1)

Діагностичний та терапевтичний протокол при синдромі Гійєна-Барре

Доктори Росаріо Табоада 1, Габріель Гонсалес 2, Алісія Гарсія 3, Марта Альберті 4, Крістіна Скавоне 5

1. Педіатр. Колишній асистент дитячої клініки. Післядипломне відділення інтенсивної терапії для дітей. Медичний факультет УделаР.
2. Невропедіатр. Доцент кафедри нейропедіатрії. Медичний факультет УделаР.
3. Інтенсивний педіатр. Ад'юнкт-професор відділення дитячої реанімації. Колишній ад'юнкт-професор педіатрії. Медичний факультет УделаР.
4. Професор дитячої інтенсивної терапії відділення дитячої реанімації. Медичний факультет УделаР.
5. Невропедіатр. Професор нейропедіатрії. Медичний факультет УделаР.

Діагностичні критерії
(Asbury et al, 1978-1990)

1. Клінічний стовп.

2. Вивчення LCR.

3. Електрофізіологічне дослідження.

1. Знахідки клінічний

  • Прогресуюча м’язова слабкість більш ніж однієї кінцівки. М'язова слабкість швидко розвивається (максимальна тяжкість через чотири тижні).
  • Відсутність рефлексів розтягування.
  • Відносна симетрія.
  • Порівняно м’які сенсорні ознаки та симптоми.
  • Черепно-мозкові нерви: VII пара уражена у 50% (
  • Відновлення починається через 2 - 4 тижні після досягнення максимального ступеня тяжкості.
  • Автономні зміни.
  • Відсутність лихоманки на початку неврологічних симптомів.

2. Висновки в CSF

  • Альбумін-цитологічна дисоціація.
  • Підвищений білок після першого тижня.
  • Клітини: не більше 10 лейкоцитів на мм 3 (є автори, які приймають до 50 лейкоцитів/мм 3).

3. Знахідки нейрофізіологічна

  • Швидкість руху зменшилась на 60% (неоднакова через сегментарну характеристику процесу).
  • Блок провідності на 80%.
  • Збільшення дистальних затримок.
  • Збільшена або відсутність затримки зубця F

Недоліки в діагностиці

Діагностичні критерії синдрому Гійєна-Барре (GBS) не охоплюють повний клінічний спектр цього розладу. Від 10% до 20% пацієнтів не відповідають цим критеріям, вони є варіантами GBS. Клінічні варіанти включають:

  • Початкова лихоманка.
  • Сильна втрата чутливості.
  • Прогресування через чотири тижні або легкий рецидив.
  • Припинення прогресування без одужання або зі значними постійними наслідками.
  • Розлад сфінктера.
  • Залучення центральної нервової системи (ЦНС).

Ці варіанти форм, запропоновані Ромпером, поділяються на:

  • Регіональні форми.
  • Синдром Фішера.
  • Цервікально-глотково-плечовий (часто птоз).
  • Окологлотковий параліч.
  • Переважання парапарезу.
  • Двосторонній параліч обличчя з дистальними парестезіями.
  • Офтальмоплегія з Ac. GQ1b.
  • Функціональні форми.
  • Атаксія без дизартрії або ністагму.
  • Чисто чутлива форма.
  • Pandisautonómica.
  • Чиста рухова форма.
  • Аксональна форма.

Тому діагноз повинен базуватися на послідовних клінічних, лабораторних та електрофізіологічних висновках та виключенні інших станів з подібними показниками.

Класифікація тяжкості GBS

Залежно від клініки; Хьюз класифікує їх за функціональними шкалами:

1. Симптоми та ознаки, які виражені слабо, але дозволяють здійснювати діяльність з ходьби, бігу з труднощами, одягання, прийому їжі та туалету.

2. Може пройти більше 5 метрів без сторонньої допомоги, але не може стрибати, бігати або виконувати діяльність з самообслуговування.

3. Може пройти більше 5 метрів, але з допомогою.

5. Вам потрібна допоміжна вентиляція.

45% вступають на стадію 3 або нижче, 40% на стадію 4 і 15% на стадію 5.

  • Гостра демієлінізуюча запальна полінейропатія (PDIA).
  • Синдром Міллера Фішера (MFS).
  • Гостра моторна аксональна нейропатія (NAMA).
  • Гостра моторно-сенсорна аксональна полінейропатія (NAMSA).

Сумнівні особливості діагностики (критерії Есбері-Роппера)

  • Наявність чутливого рівня.
  • Помітна або стійка асиметрія симптомів або ознак.
  • Стійка та важка дисфункція сфінктера.
  • Більше 50 клітин/мм 3 у лікворі.

Диференціальні діагнози млявого паралічу в дитячому віці

Це оперативне визначення, сформульоване в рамках кампанії Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) 1980-х років, з метою викорінення поліомієліту з усього світу, тому воно намагається включати всі випадки ймовірного поліомієліту.

Це визначення включає три основні аспекти:

1. Гостра або гіперакутна установка менш ніж за п’ять днів.

2. Клінічна картина, що характеризується зниженням або втратою сили та м’язового тонусу (в’ялістю) однієї або декількох кінцівок (хребта), що може супроводжуватися ураженням черепа.

3. Присутні у дітей до 15 років.

Це визначення принципово охоплює захворювання периферичної нервової системи, які мають парез і гіпотонію, і при яких вірус поліомієліту повинен бути виключений, хоча, як ми побачимо, існує чимала етіологія (Рисунок 1, Таблиця 2).

Особливості, що виключають діагноз

  • Діагностика:
  • ботулізм;
  • міастенія;
  • поліомієліт;
  • токсична нейропатія.
  • Порушення обміну порфірину.
  • Недавня дифтерія.
  • Чистий сенсорний синдром без слабкості.

  • Госпіталізація.
  • Обов’язкова заява, млявий параліч. (Здоров’я).

Обробка підтримки

Адекватний моніторинг дихальної, гемодинамічної, харчової, метаболічної та рухової слабкості.

Критерії прийому до дитячого відділення інтенсивної терапії (PICU)

Рекомендується в:

  • C.Порушення ритму: закупорка або брадикардія.
  • Р.швидке прогресування слабкості
  • Яінфекція (сепсис, пневмонія)
  • Таритмії
  • Яіндекс постійного моніторингу
  • C.ускладнення: тромбоз глибоких вен, легенева тромбоемболія, гострий інфаркт міокарда)
  • ДОерея (дихальна недостатність)
  • Lгемодинамічна надійність
  • Інші показання включають:
  • Синдром Міллера Фішера.
  • Клінічні варіанти із ураженням черепних нервів.

Управління болем

Біль часто (65% -85%). Це відбувається на рівні попереку та нижніх кінцівок.

  • Часті зміни положення.
  • Поширені знеболюючі засоби: ацетамінофен або нестероїдні протизапальні засоби.
  • Іноді потрібно вживання наркотичних засобів.
  • Антиневритичні засоби: габапентин у дозі 15 мг/кг/добу, розділений на три дози (рівень доказовості II, рекомендація ступеня В).
  • Амітриптилін як допоміжний засіб при лікуванні болю.

GBS може швидко прогресувати до гіподинамічної дихальної недостатності.

На початкових стадіях сатурометрія може бути нормальною.

Функція дихання може бути порушена без клінічних ознак вентиляційної недостатності.

М'язова слабкість перешкоджає використанню допоміжних дихальних м'язів.

Управління дихальною функцією включає:

  • Прохідність дихальних шляхів.
  • Здатність пацієнта кашляти і відхаркувати.
  • Оцінка механіки вентиляції.
  • Ковтальна здатність.
  • Ознаки гіпоксемії та гіперкапнії.

Критеріями початку механічної вентиляційної допомоги є:

  • Гази в артеріальній крові, що виявляють гіпоксемію та/або гіперкапнію (не чекайте, поки це зробить дихання)
  • Життєва ємність менше 10 мл/кг.
  • Бульбарний параліч або дисфагія (або слабкість язика) з небезпекою аспірації.

Застосування трахеостомії слід обмежити пацієнтам, яким потрібна тривала ШВЛ.

Управління дизавтономним компромісом

Синусова тахікардія зазвичай не потребує лікування.

Лікування дисавтономічної відповіді: бета-блокатори типу пропранололу (1 мг/кг/добу).

Гіпотонія не реагує на інотропіки, її потрібно контролювати за обсягом (відсутність рівня доказовості).

Брадиаритмії та асистолія - ​​найнебезпечніші порушення ритму; будьте обережні з ваготонічними подразниками (всмоктування, інтубація, назогастральний зонд тощо).

Пацієнт із ГБС спочатку має гіперкатаболічний стан, вторинний після стресу; вимагає великого споживання білка та калорій, тому дієта повинна бути гіперпротеїнною та гіперкалорійною: основні потреби в енергії оцінюються відповідно до ваги, зросту та віку.

Ентеральний шлях є першим вибором для харчової підтримки (він підтримує цілісність та імунологічну роль кишечника, профілактику виразки стресу, низьку вартість, менший ризик ускладнень (відсутність доказів).

У пацієнтів з розладом ковтання харчування повинно бути ентеральним через гнучкі трубки. Введення здійснюється шляхом вливання гастроклізу.

Пацієнт повинен знаходитися в антирефлюксному положенні.

Після подолання розладу ковтання починається пероральний шлях після оцінки логопедичною процедурою для підтвердження адекватного ковтання.

Захист від гастриту та/або стресової виразки буде здійснюватися за допомогою ранітидину в дозі 1,5 мг/кг кожні 6 годин максимум 50 мг.

Психологічна та психіатрична підтримка

Емоційна підтримка пацієнта та його сім'ї є частиною лікування. Рекомендується раннє навчання пацієнта та його родин щодо захворювання.

Антидепресанти можна використовувати як допоміжний засіб для лікування порушень сну, болю та емоційних наслідків. (Відсутність рівня доказів).

Специфічне лікування: Імунотерапія

Внутрішньовенні імуноглобуліни та плазмаферез корисні на ранніх стадіях.

  • Погіршення функціонального стану.
  • Початковий етап 3 (неможливість самостійно ходити).
  • Бульбарне зобов’язання.

При легких формах, здатних ходити, немає єдиної думки щодо того, чи потрібно їх лікувати імунотерапією; є автори, які вважають, що було б непотрібно, якщо б вони не втратили амбулаторію на другому тижні.

Між обома терапіями (імуноглобуліни, плазмаферез) останні клінічні випробування, проведені в Європі та Північній Америці, не виявляють суттєвих відмінностей, і їх комбіноване застосування не показано.

Абсолютні протипоказання до імунотерапії:

  • Селективний дефіцит IgA.
  • Анафілаксія після початку внутрішньовенної інфузії IgG.

  • Ниркова недостатність.
  • Хронічна серцева недостатність.

Доза: внутрішньовенні імуноглобуліни: 400 мг/кг/добу протягом п’яти днів або 2 г/кг протягом однієї доби (на вибір). У дітей переважно використання імуноглобулінів через їх толерантність у планах 2 г/кг через п’ять-два дні.

Рецидиви у дітей трапляються рідко, і в цих випадках рекомендується повторити те саме лікування.

В даний час вони не вказані, хоча вони були суперечливими, і в останні роки голландська група Вана Конінгсвельда постулювала, що існує позитивний синергетичний ефект з внутрішньовенним введенням імуноглобуліну, хоча результати не показали суттєвих відмінностей.

1. Увага до правильного положення та вирівнювання кінцівок та голови, щоб уникнути появи ретракцій або напружень м’язових сухожиль та зв’язок.

2. Постуральне лікування буде мати життєво важливе значення у майбутньому розвитку багатьох патологій, оскільки часом необхідне використання функціональних або позиціонуючих ортезів (антиротація).

3. Догляд за шкірою, уникаючи появи пролежнів.

4. Профілактика респіраторних ускладнень (ателектаз, пневмонія через зменшення легеневої вентиляції).

5. Підтримання фізіологічних обсягів рухів.

6. Запобігання проблемам кровообігу, головним чином через венозний застій.

7. Сенсорна стимуляція.

Еволюція та моніторинг

  • За функціональною класифікацією Хьюза; оцінити відповідь на лікування та прогноз.
  • Повторіть електричне дослідження через 3 тижні та залежно від еволюції через 6 та 12 місяців.
  • Серологічне дослідження крові та ліквору (кров: друге визначення через три тижні, якщо проводяться дослідження антитіл до ангігангліозидів).
  • Рекомендується виписка з лікарні після досягнення шкали Хьюза 3.
  • Рекомендується починати лікувальну фізкультуру рано.
  • Продовжувати періодичний амбулаторний невропедіатричний та реабілітаційний контроль.

Еволюція GBS в дитячому віці краща, ніж у дорослих, смертність сягає 1% -5% дітей, з яких 25% залишаються із загалом легкими наслідками у вигляді дистальної слабкості нижніх кінцівок.

Більша клінічна участь - ознака гіршого прогнозу. Аксонові форми, як правило, мають гірший прогноз, ніж демієлінізуючі форми.

1. Cerisola A, Capote G, Scavone C. Синдром Гійєна Барре в педіатрії. Різні форми презентації та труднощі ранньої діагностики. Rev Neurol 2007; 44 (12): 725-32.

два. Монтейро JP, Фонсека S, Proenca J. Синдром Гійєна Барре в дитячому віці. Досвід роботи нейропедіатричного відділення португальської лікарні. Неврологія 2006; 42 (3): 144-9.

3. Теллерія А, ді-джей Кальзада. Синдром Гійєна Барре. Неврологія 2002; 34 (10): 966-76.

4. Гонсалес Г. Млявий параліч у грудному віці. Arch Pediatr Urug 2006; 77 (3): 308-12.

5. Перес A, Frignla J. Синдром Гійєна Барре. Bol Pediatr 2006; 46 (додаток 1): 49-55.

6. Williams CR. Синдром Гійєна Барре. Rev Med Hondur 2006; 35: 230-6.

7. Шттлендер JG, Ломбарді D, Толедо A. Дихальний компроміс при синдромі Гійєна Барре. Медицина (Буенос-Айрес) 1999; 59: 705-9.

8. Пуга М.С., Падрон А, Браво Р. Синдром Гійєна Барре. Rev Cuba Mil 2003; 32 (2): 137-42.

Листування: Доктор Алісія Гарсія
Лоренцо Перес 3171/501. CP 11300.
Монтевідео. Уругвай.
Електронна адреса: [email protected]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons