Ми представляємо нижче нове СПРАВА ЗАКРИТА, яку ми публікуємо на NefroPlus. Справа, запитувана редакцією nefroPLUS до служби нефрології. Після презентації справи відкривається період для коментарів. Коментарі надсилатимуться через веб-сайт NEFROLOGÍA і будуть видимі після перевірки редакторами. Кінцевий термін подання коментарів - 09-18-16

анемія

Діарея, анемія, плакетопенія, артеріальна гіпертензія та гостра ниркова недостатність у молодих жінок.

Автори: Ф. Вальдес Каньєдо *, М. Као Віларіньо *, Ф. Аррохо ** та А. Алонсо Ернандес *

*. Університетська лікарня Ла-Коруньї
**. Лікарня архітектора Марциде де Феррол.

24-річна пацієнтка, військова професія, без відповідної особистої історії, за винятком першої неускладненої вагітності, яка закінчилася звичайними пологами за 15 місяців до прийому. У його 55-річної матері в 52 роки діагностували хворобу Чурга-Стросса без ураження нирок, а бабуся по материнській лінії померла на хронічному гемодіалізі через невідому кінцеву стадію хвороби нирок. Він не палить, не вживає алкоголь та наркотики. Вона отримує оральні контрацептиви вже 11 місяців.

За сім днів до прийому після інтенсивних фізичних вправ він показав астенію, анорексію, нудоту і через три дні діарею без температури з чотирма калами на день, рідкими та без крові, тривалістю 48 годин. Незважаючи на припинення діареї, його загальний стан не покращився, тому він відправився до лікарні, в якій спостерігався олігурія та важка ниркова недостатність, артеріальна гіпертензія, анемія та плакетопенія. Їй лікували внутрішньовенну рідинну терапію, переливали упакований еритроцит і направляли до нашої служби.

Під час надходження пацієнт був у свідомості та орієнтований, блідий, без задишки та переносив пролежні. Артеріальний тиск становив 170/110 мм рт. Ст., Температура 36,5 ° C, частота дихання 12 вдихів на хвилину, а пульс 70 ударів на хвилину. Неврологічне обстеження було нормальним, і очне дно не виявило змін. Аускультація серцево-легеневої системи та огляд черевної порожнини були нормальними. Були незначні набряки претібії. Ніяких лімфаденопатій або змін на шкірі чи периферичних імпульсах не спостерігалося.

Найбільш відповідні початкові аналітичні дані для цього випадку наведені в таблиці 1. Згодом було підтверджено, що ANA, ANCA та серологія для ВГВ, ВГС та ВІЛ були негативними. Посів сечі був негативним, і спільне культивування у середовищі, збагаченому сорбітом, проведеному через п’ять днів після припинення діареї, показало нормальну сапрофітну флору. Електрокардіограма показала синусовий ритм без змін. УЗД нирок показало нирки із нормальною ехоструктурою та розмірами (12,3 см праворуч та 12,5 см ліворуч). Решта візуалізаційних досліджень (рентген грудної клітки, УЗД черевної порожнини та КТ мозку) були нормальними.

Її лікували щоденним плазмаферезом та інфузією плазми, гемодіалізом через день, амлодипіном (10 мг/добу), еналаприлом (40 мг/добу) та доксазозином (8 мг/добу). Після семи днів лікування стан пацієнта не покращився. Вона підтримувала свою тромбоцитарну пенію і вимагала введення п’яти одиниць упакованих еритроцитів для контролю своєї анемії, вона продовжувала вимагати діалізу і залишалася гіпертонічною. Толерантність до плазмотерапії була поганою. Побічні реакції у вигляді висипу на шкірі та тахіпное спостерігалися на всіх сеансах, незважаючи на попереднє лікування препаратами, що застосовуються стероїдами та антигістамінними препаратами. Нарешті, шостий сеанс довелося призупинити через появу шкірної висипки та бронхоспазму при вливанні невеликої кількості плазми. Тому на сьомий день після прийому було вирішено припинити плазмотерапію, розпочати нове лікування та провести діагностичну процедуру.

Які дані в особистому та сімейному анамнезі пацієнта можуть бути пов’язані з її захворюванням?

Чи є дані щодо симптомів пацієнта або фізичного обстеження з достатньою специфічністю для проведення диференціального діагнозу її захворювання?

Які з тестів, проведених на пацієнтці, є найбільш корисними для постановки діагнозу шляхом виключення її захворювання?

Які раціональні основи використання плазмотерапії як лікування хвороби цього пацієнта?

Яке лікування було призначене після зупинки плазмаферезу?

Чи було б це лікування необхідним, якби пацієнт переносив плазмотерапію?

Якою була остаточна діагностична процедура, проведена у пацієнта?