хворобі

Хвороба Хантінгтона (також її називають хореєю Хантінгтона) - рідкісне дегенеративне неврологічне захворювання спадкового походження. Хвороба викликає когнітивні, психіатричні та рухові порушення з дуже повільним прогресуванням протягом 15-20 років. Симптоми зазвичай з’являються у дорослих у віці від 30 до 40 років, є також юнацькі форми (близько 10%) початку до 20 років та пізні форми (близько 25%) після 50 років. Характеризується асоціацією рухових розладів: хореїчний синдром (перебільшений, мимовільний та раптовий рух кінцівок); дистонія (аномальні пози в одному м’язі, групі м’язів або всьому тілі); порушення постави, які можуть спричинити падіння; дизартрія (розлад мови); психічні та поведінкові розлади (модифікація характеру, депресивний синдром); когнітивні розлади та порушення ковтання.

Ця стаття складається з бібліографічного огляду та адаптації до контрольної сукупності.

Лікування хвороби Хантінгтона не існує, тому мета лікування - зменшити перебіг хвороби та допомогти людині самостійно справлятися і зменшити більш серйозні симптоми. У цьому сенсі харчові та харчові аспекти повинні бути спрямовані на догляд та профілактику розладів ковтання (дисфагія), кишкового транзиту (фекаломи), діарейного синдрому, сильної втрати ваги, зневоднення та гіпернатріємії (високий рівень натрію в крові), всі вони з різним ступенем внеску в їхню харчову ситуацію.

Підхід до догляду за їжею для досягнення безпечного ковтання орієнтований на два основні аспекти:

  1. піклуючись про сенсорні якості їжі та її сумішей (текстура, смак і температура) та
  2. техніки та процедури, необхідні під час прийому їжі (нервово-м'язові умови, навички та координація, дуже точний прийом їжі).

Загалом, план харчування вимагає високої калорійності (в середньому 5000 калорій на день), розподіленої невеликими порціями між основними прийомами їжі та перекусами (від 6 до 8 разів), бажано з напіврідким, м’яким та напів- м'яка текстура. супроводжується рідинами, щоб уникнути зневоднення та гіпернатріємії.

Через труднощі з ковтанням та наслідки формування легко засвоюваного харчового болюсу та з діагностичною оцінкою його годівлі рекомендується:

  • Повільне, слабке та некоординоване ковтання: напівтверда консистенція при гарячій або холодній температурі, приправлені продукти, невеликі порції та обережність у рідких рідинах.
  • Зниження відчуття в роті: не змішуйте текстури; низькі температури та розміщення продуктів у більш чутливій зоні.
  • Зниження висоти гортані: напівгусті рідини, тверда їжа м’якої текстури та невеликі порції.
  • Ковтання без нудоти: м’яка і подрібнена їжа (фруктово-овочеве пюре, флан, креми, йогурт, морозиво)
  • Бічні рухи язиком: злегка подрібнені продукти (фарш, варені фрукти та овочі з тонкими скибочками, м’який сир, пюре)
  • Ротаційне жування: м’яка їжа (фруктово-овочеве пюре, зварене круто яйце, фарш, локшина).
  • Висунутий язик: допоміжна техніка полягає в тому, щоб піднести руку, щоб взяти їжу, і від руки до рота, покласти їжу в центр мови і міцно натиснути вниз, що зменшить випинання мови, яке зазвичай виникає ковтання. Як тільки випинання мови контролюється, воно прогресує, розміщуючи їжу по боках рота, між зубами, щоб стимулювати жування та бічні рухи язиком.

Аномальна функція мови, губ і щелеп, що додається до тривалого утримання їжі в роті та труднощів у загальному очищенні частинок їжі, сприяє наявності захворювань пародонту, порожнин та втрати зубів, що робить належним чистка зубів необхідна.

Постуральний контроль під час прийому їжі вимагає хорошого положення, яке дозволяє вирівняти шлунково-кишковий канал, допомагає диханню та кашлю та зменшує ризик аспірації. Для підтримки стабільного положення можна використовувати стільці або кушетки з підлокітниками, опорою для голови та ременями. Завжди намагайтеся сидіти, зігнувши стегна під кутом 90 градусів, випрямивши спину, а ноги лежачи рівно на підлозі. Його перевага полягає в тому, що він дозволяє вільно змінювати відносини голови та шиї та полегшує дію сили тяжіння на ротовій, глотковій та стравохідній стадіях ковтання. Якщо годування здійснюється напівлежачи або лежачи, голову слід піднімати до досягнення 90-градусного згинання стегна та шиї. Важливий контакт - "очі в очі" - це означає позицію, яка дозволяє працівникові завжди бути "попереду", полегшуючи контакт з тілом, щоб зробити можливим отримання сенсорної інформації і, в свою чергу, підтримувати контроль над "усім" тілом.

Розгляд питання про розміщення носогастральної трубки показаний у випадках, коли у пацієнта є: недостатня гідратація, повторні аспірації, сильна втрата ваги (10% втрата ваги менш ніж за 1 місяць), некомпетентне ковтання.

Більшість людей, які постраждали від хвороби Хантінгтона, не вмирають внаслідок цієї хвороби, а через проблеми зі здоров'ям, спричинені слабкістю організму, яку він виробляє, особливо від задухи, інфекцій та серцевої недостатності.

Сучасне лікування цієї хвороби спрямоване на полегшення її розладів, надання допомоги пацієнтові та його сім'ям за участю міждисциплінарної групи, яка допомагає зрозуміти нервово-психічні симптоми та покращити якість життя.