Що це?

Нефропатія IgA, яку також називають хворобою Бергера, - це хронічне захворювання нирок, яке виникає, коли в нирках накопичуються відкладення імуноглобуліну А (IgA).

інше

Імуноглобуліни - це нормальні частини імунної системи, які допомагають вашому організму позбутися інфекцій. Люди з нефропатією IgA мають дефектну версію імуноглобуліну А. Несправний IgA утворює ланцюги, які застряють у нирках.

Нефропатія IgA вражає мільйони людей по всьому світу. Хоча IgA-нефропатія є хворобою на все життя, для більшості людей вона не прогресує до нічого серйозного.

Лікування, як правило, передбачає контроль артеріального тиску та рівня холестерину за допомогою ліків. Деякі люди з нефропатією IgA з часом потребують трансплантації нирки.

Які симптоми?

На ранніх стадіях IgA-нефропатії основним симптомом є кров у сечі. З медичної точки зору це називається гематурією. Зазвичай симптоми починаються у віці від 15 до 35 років, але можуть залишатися непоміченими роками, оскільки кількість крові в сечі дуже мала.

Якщо хвороба прогресує і починає погіршувати функцію нирок, ви також можете відчути:

  • сеча коричневого або чайного кольору
  • біль у боці спини (біль у боці)
  • білок в сечі (протеїнурія)
  • високий кров'яний тиск (гіпертонія)
  • набряки рук і ніг

Що це спричиняє?

Імуноглобулін або антитіло - це великий білок, який імунна система використовує для знищення шкідливих бактерій та вірусів. Одним з видів імуноглобуліну є імуноглобулін А або IgA. Коли хтось має IgA-нефропатію, його IgA не працює належним чином. Замість зв’язування лише з бактеріями та вірусами, IgA помилково зв’язується з іншими молекулами IgA і створює довгі ланцюги.

Коли ланцюги циркулюють у крові, вони з часом осідають на ниркових фільтрах (клубочках). Ці відкладення IgA викликають запальну реакцію в організмі. Це запалення з часом може спричинити пошкодження нирок.

На даний момент не до кінця зрозуміло, чому IgA людини працює таким чином. Дослідники вважають, що хвороба має генетичний компонент, оскільки іноді вона протікає в сім'ях.

Певні фактори також можуть збільшити ризик розвитку у людини нефропатії IgA. У чоловіків це в два-три рази частіше, ніж у жінок. Захворювання також частіше спостерігається у корінних американців, кавказців та азіатів.

Інші стани, пов’язані з IgA-нефропатією, включають:

  • захворювання печінки, такі як цироз та гепатит В і С
  • Целіакія
  • герпетиформічний дерматит
  • інфекції, включаючи ВІЛ, вірусні інфекції верхніх дихальних шляхів та шлункові віруси
  • Пурпура Геноха-Шенлейна

Як це діагностується

Нефропатію IgA можна вперше помітити, коли звичайний тест виявляє білок та еритроцити в сечі.

Лікар перевірить вашу медичну та сімейну історію та проведе фізичний огляд. Вони також можуть запитати про ваші симптоми, навіть якщо ви коли-небудь помічали, що ваша сеча має темний або червонуватий колір, або якщо у вас в анамнезі були інфекції сечовивідних шляхів (ІМП).

Щоб допомогти підтвердити діагноз та відрізнити ваш стан від інших захворювань, також можуть бути проведені такі тести:

  • біопсія нирки для пошуку відкладень IgA (біопсія - єдиний спосіб підтвердити діагноз)
  • аналіз сечі [WB1] для пошуку білка та крові в сечі
  • тест на креатинін у сироватці крові, щоб визначити, чи накопичується креатинін у крові
  • розрахункова швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), щоб визначити, наскільки добре нирки фільтрують відходи
  • тест на артеріальний тиск
  • аналіз крові на холестерин

Варіанти лікування

Лікування нефропатії IgA не існує, і немає стандартного способу лікування. Деякі люди взагалі не потребуватимуть лікування. Їм все одно доведеться ходити на регулярні огляди, щоб перевірити роботу нирок.

Для інших лікування спрямоване на уповільнення прогресу стану та контроль артеріального тиску, набряків та рівня білка в сечі.

Це може включати одне або кілька з наступного:

  • ліки від артеріального тиску, відомі як блокатори рецепторів ангіотензину (ARB) або інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ); Вони можуть знизити кров’яний тиск, а також знизити рівень білка в сечі.
  • імунодепресивні ліки, такі як оральні стероїди
  • добавки жирних кислот омега-3, такі як риб’ячий жир за рецептом
  • ліки від холестерину, відомі як статини
  • діуретики, які допомагають виводити зайву рідину з крові

У деяких людей нефропатія IgA прогресує протягом декількох десятиліть і в кінцевому підсумку може призвести до ниркової недостатності.

Людям з нирковою недостатністю доведеться пройти діаліз - процес, при якому кров фільтрується за допомогою машини або трансплантації нирки. Навіть після трансплантації стан може повернутися до нової нирки.

Лікування IgA-нефропатії за допомогою дієти

Можливо, вам вдасться уповільнити прогресування нефропатії IgA, зробивши деякі зміни у своєму харчуванні. Це включає:

  • вживання дієти з низьким вмістом насичених жирів і холестерину
  • обмежте споживання натрію
  • зменшення кількості білка у вашому раціоні
  • включаючи джерела омега-3 жирних кислот, таких як насіння льону, ріпакова олія, олія печінки тріски, волоські горіхи та добавки до риб’ячого жиру

Щоб знизити споживання натрію та холестерину, ви можете спробувати дієту, подібну до дієти DASH. DASH означає дієтичні підходи до зупинки гіпертонії. Ця дієта орієнтована на фрукти, овочі, цільне зерно та нежирне м’ясо та зменшує споживання натрію.

Оскільки дієта DASH призначена для того, щоб допомогти людям знизити артеріальний тиск, вона може бути корисною людям із IgA-нефропатією, яким потрібно підтримувати рівень артеріального тиску в межах норми.

Також рекомендується дієта з низьким вмістом білка, щоб допомогти уповільнити прогресування нефропатії IgA. Однак клінічні дослідження не змогли остаточно довести, що обмеження споживання білка корисно для людей з IgA-нефропатією.

Які ускладнення?

Нефропатія IgA сильно варіюється від людини до людини. Деякі люди не зазнають жодних ускладнень, і хвороба може навіть зайти в стадію ремісії самостійно.

Однак у інших людей у ​​міру прогресування стану з’являються ускладнення. До них належать:

  • гіпертонія
  • високий рівень холестерину (гіперхолестеринемія)
  • гостра ниркова недостатність
  • хронічні захворювання нирок
  • термінальна стадія хвороби нирок (ESRD)
  • [WB2] проблеми з серцем

Прогноз та тривалість життя.

Не існує ліків від нефропатії IgA, і немає надійного способу дізнатися, як це вплине на кожну людину окремо. Для більшості людей хвороба прогресує дуже повільно.

До 70 відсотків людей можуть розраховувати на нормальну тривалість життя без ускладнень. Це особливо актуально для людей, які мають лише мінімальну кількість протеїнурії та нормальну роботу нирок на момент постановки діагнозу.

З іншого боку, приблизно у 15% людей з IgA-нефропатією розвинеться ШОЕ протягом 10 років від початку, а у 30% людей - ШОЕ протягом 20 років. Прогноз менш сприятливий для людей із тривалою гіпертензією, стійкою гематурією та тривалою протеїнурією (понад 1 грам/добу).

Людям із ШОЕ необхідний діаліз або трансплантація нирки. Трансплантація нирки зазвичай є успішною, але IgA-нефропатія може повернутися (повторитися) у новій нирці.

Про нас 40% людей, які мають рецидив, врешті-решт знову втратять нирку, але це може зайняти до 10 років після трансплантації.

Ваш лікар буде спільно з вами розробляти план лікування, якщо у вас діагностовано IgA-нефропатію.