пацієнта

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Лікарняне харчування

версія В онлайновій версії ISSN 1699-5198 версія В друкованій версії ISSN 0212-1611

Nutr. Госпіт. В т. 22 В № 6 В Мадрид В листопад/грудень 2007 р

Клінічний випадок

Дієтотерапія у пацієнта з первинною кишковою лімфангіектазією та рецидивуючим хілозним асцитом

Успішна дієтотерапія при первинній кишковій лімфангіектазії та рецидивуючому асциті хілози: повідомлення про випадки

К. Кампос Мартін, А. Фернандес-Арґеллес Гарсія, Ж. М. Рабат Рестрепо та А. Сендон Перес

Підрозділ клінічного харчування та дієтології. Служба ендокринології та харчування. Університетська лікарня Вірген Макарена. Севілья. Іспанія.

Завдання: Первинна кишкова лімфангіектазія - це розлад лімфатичної системи, при якому порушення всмоктування, ентеропатія, що втрачає білок, і гіпогаммаглобулінемія виникають внаслідок перешкоди лімфатичного дренажу і, як наслідок, неправильного харчування в різній мірі. Його лікування є комплексним і включає дієтичні та фармакологічні заходи.
Матеріал і метод: Ця стаття представляє випадок із 35-річною жінкою з повторним хілозним асцитом, який потребує декількох госпіталізацій та евакуації парацентезу. Після діагностування первинної кишкової лімфангіектазії введення дієтотерапії, яка замінює дієтичні жири маслом МСТ, дозволило сприятливий розвиток як з клінічної, аналітичної, так і з антропометричної точок зору.
Висновки: Використання певної дієти та використання тригліцеридів із середньою ланцюгом при кишковій лімфангіектазії є головним стовпом лікування в цьому випадку, покращуючи її симптоми та харчовий статус. Це вимагає високого рівня прихильності та співпраці з боку пацієнта, що вимагає періодичного медичного спостереження протягом усього життя, оскільки довготривала еволюція недостатньо відома.

Ключові слова: лімфангієктазія. Дієтотерапія. МСТ. Хілозний асцит.

Завдання: Первинна кишкова лімфангіектазія - це розлад лімфатичної системи, де лімфодренаж заблокований. Клінічно він виробляє порушення всмоктування, ентеропатію, що втрачає білок, гіпогаммаглобулін у крові та кілька ступенів гіпотрофії. Його лікування не є простим і включає дієтотерапію та препарати.
Матеріал і метод: викрито повідомлення про 35-річну жінку. У неї періодично виникає хілоза-асцит, що вимагає декількох прийомів та евакуаційного парацентезу. Після заміни харчового жиру дієтою, збагаченою триацилгліцерином, було продемонстровано клінічне, аналітичне та антропометричне покращення.
Висновки: Основним способом лікування кишкової лімфангіектазії в цьому випадку є використання дієтичного харчування та адаптованої основної їжі. Це важко і необхідна висока співпраця пацієнта, необхідні медичні перегляди протягом усього життя через невідому еволюцію цієї давньої хвороби.

Ключові слова: лімфангієктазія. Дієтотерапія. МСТ. Хілоза асцит.

Вступ

Кишкова лімфангіектазія - це розлад лімфатичної системи, де ускладнюється відтік лімфи і поступово відбувається розширення судин на слизовій оболонці кишки, підслизовій, серозній та брижі.

Невідомої етіології, первинна кишкова лімфангіектазія, описана Вальдманом у 1961 р., Представляється вродженою аномалією. Це було пов'язано з периферичною, легеневою, грудною або генітальною лімфедемою 1,2 в контексті рідкісних вроджених синдромів лімфангіектазії-лімфедеми. 3; навіть у цих випадках кишкові симптоми переважають. Існують також інші форми лімфангіектазії, вторинні щодо запальних або пухлинних процесів, такі як лімфоми, променева терапія або констриктивний перикардит. 4, 5 .

Отже, симптоми спричинені непрохідністю лімфодренажу тонкої кишки та підвищенням тиску в лімфатичних судинах 4. Мальабсорбція та ентеропатія, що втрачає білок, трапляються в різному ступені 6-8, а лімфопенія 7, 9 та гіпогаммаглобулінемія через втрату лімфи, що, здається, не обумовлює більшої схильності до розвитку інфекцій .

Аналітичні результати включають: гіпопротеїнемію 10 та гіпоальбумінемію, гіпокальціємію 7, рівень імуноглобуліну в сироватці крові знизився, навіть до половини норми, при -1 підвищеному фекальному антитрипсині 1. Тести візуалізації, такі як УЗД черевної порожнини, 11 та ендоскопічна відеокапсула, 12 корисні для досягнення по суті гістологічного діагнозу. Біопсія кишечника показує потовщені кишкові ворсинки та розширення лімфатичних судин за відсутності запальної реакції 13, 14 .

Шлунково-кишкові симптоми зазвичай слабкі 6. Може з’явитися легка або помірна стеаторея 15. Гіпопротеїнемія є причиною периферичного та симетричного набряку 15. Рідко повторювані травні кровотечі низького рівня травлення траплялися 16, 17. Екстравазація лімфи викликає накопичення рідини, багатої хіломікронами, в порожнині очеревини 14. Як наслідок порушення всмоктування з’являються гіпотрофія та втрата ваги.

Подання справи

Ми представляємо випадок із пацієнтом 35 років. Її направили до нашого відділення після її третього госпіталізації за попередні 18 місяців через повторний хилозний асцит. Не маючи відповідного анамнезу, він був вперше госпіталізований із симптомами асциту та легким набряком нижніх кінцівок за півтора місяці еволюції, і була проведена дослідницька лапаротомія через підозру на неоплазію яєчників. 12 літрів хилозної асцитичної рідини евакуювали, не спостерігаючи відхилення в роботі яєчників або перитонеального карциноматозу.

Її виписали з діуретичним лікуванням спіронолактоном у дозі 100 мг та преднізолоном у дозі 40 мг за спаданням, через 5 місяців її повторно прийняли, витягнувши 9 літрів хілозної рідини шляхом евакуації парацентезу. Під час нового прийому через 6 місяців, протягом яких симптоми поступово з’являлися, було евакуйовано додаткові 14 літрів очеревинної рідини.

Протягом усього перебування в лікарні проводяться такі додаткові тести: гемограма з незначним лейкоцитозом і нормальною сумішшю, дослідження заліза без змін; біохімічний профіль, з гіпопротеїнемією та гіпоальбумінемією, гіпокальціємією. Визначення профілю целіакії, HBsAg, HCVC, онкомаркери та Манту були негативними. Рівень ASLO, С-реактивного білка та сироваткового α-1 антитрипсину в нормі. Вивчення функції щитовидної залози в межах норми. Протеїнограма сироватки крові показала зниження значень альбуміну та гамма-глобуліну.

Вилучена асцитна рідина мала ексудатні характеристики та хилозний вигляд. Ваша культура була негативною.

Торакоабдомінальна КТ виявила нормальну грудну клітку, асцит у всіх відділах очеревини, набряки в петлях тонкої кишки. УЗД черевної порожнини показало рясний асцит в очеревині з нормальною печінкою, порталом, великими судинами, жовчним міхуром та селезінкою. Фіброентероскопія, що досягає сліпої кишки, показує від цибулини до досліджених ділянок тонкої кишки, нерегулярність ворсинчастого малюнка, набряк складок та численні точкові лімфангієктазії. Проведена ілеоскопія, термінальна клубова кишка має надзвичайно нерегулярну слизову оболонку з білуватими та пухкими нальотами під час взяття біопсій. Капсулоендоскопія показує дифузне залучення тонкої кишки з точковими утвореннями «в зерні проса» та набряклими та застійними складками. Про біопсію слизової оболонки кишечника повідомляли як лімфоїдну фолікулярну гіперплазію, вогнищеву лімфангієктазію; а слизова оболонка шлунка, дванадцятипалої кишки та порожньої кишки не виявила значних змін.

Розпочато лікування діуретиками та внутрішньовенним введенням альбуміну, що виявило сприятливу клінічну еволюцію, виписавшись з діагнозом первинна кишкова лімфангіектазія, та домашнє лікування фуросемідом 40 мг, спіронолактоном 100 мг та преднізоном 30 мг, направленим у відділення харчування. Дієтологія для її оцінки та подальшого спостереження.

Огляд у Консультаціях показує зріст 1,65 м, вагу 53,5 кг, з ІМТ 19,3 кг/м 2, після евакуації 14 л асцитної рідини під час прийому; Суб'єктивно він тонший, ніж до появи симптомів. У неї бліда шкіра, довгі пальці, дискретний симетричний лодочно-набряковий набряк. Решта фізичного огляду - це нормально.

Він не повідомляє про звичайні шлунково-кишкові симптоми, за винятком 1-2 стільців на день з дещо жирним виглядом. Дотримуйтесь різноманітної дієти, завжди уникаючи надмірно жирної їжі через непереносимість. Заперечує токсичні звички. Нулігеста.

Аналітично він мав сироваткові показники загального білка 3,4 г/дл, альбуміну 2,1 г/дл, кальцію 7,3 мг/дл. Решта базової біохімії, ліпідограма та гемограма були нормальними.

Ми вирішили встановити дієтичне лікування. Готується персоналізована дієта, 2200 ккал за 24 години з наступним розподілом поживних речовин: 52% вуглеводів, 30% ліпідів, 18% білків. Внесок жирів з їжі обмежений, і ліпіди постачаються у вигляді олії МСТ, використовуючи кількість 85 мл на день, поступово вводячи в раціон, щоб уникнути непереносимості. Вживання дієти з білками доповнюється 400 мл формули гіперпротеїну для ентерального харчування та 20 г порошкового білкового модуля. Крім цього, додається вітамінно-мінеральна добавка.

Пацієнт співпрацює і суворо дотримується рекомендованих рекомендацій, з хорошою адаптацією та відмінною переносимістю.

Після 11 місяців спостереження він домігся ваги з вагою 59,3 кг та ІМТ 21,4. Аналітичні параметри зазнали значного поліпшення, будучи сироватковими значеннями загальних білків 5,2 г/л, альбуміну 3,7 г/л, кальцію 8,5 мг/дл. Шлунково-кишкових симптомів немає. Окружність талії становить 78 см, а контрольне УЗД черевної порожнини не показує вільної рідини в животі. За цей період він не представляв нових епізодів асциту та не вимагав госпіталізації.

Дієтичне лікування кишкової лімфангіектазії зі зменшенням довгих ланцюжків жирних кислот з їжею та надходженням ліпідів у формі МСТ було добре задокументовано 1, 4, 7, 18. MCT, в процесі кишкового всмоктування, не повинні проникати в лімфатичні капіляри у вигляді хіломікронів, а навпаки, перетинають мембрану еритроцитів і викидаються безпосередньо в кров 17, 19 .

Це лікування дозволяє проводити клінічний контроль симптомів, хоча лабораторні показники можуть залишатися зміненими. У деяких пацієнтів, які не реагують на дієтотерапію, застосовували октреотид 21, який діє за рахунок зменшення потоку грудної протоки та потоку лімфи в кишкових судинах за різних механізмів; У нашому огляді ми виявили 3 випадки, в яких він використовувався з хорошими результатами 20-22. У ряді випадків також застосовувалась терапія транексамовою кислотою, яка пригнічує перетворення плазміногену в плазмін на основі збільшення фібринолітичної активності плазми або тканини у цих пацієнтів; Однак випадки, коли відповіді не було, також були задокументовані як у пацієнтів, у яких було продемонстровано збільшення зазначеної фібринолітичної активності, так і у інших, які цього не проявляли. .

Бажано підтримувати дієтичні модифікації протягом усього життя, і симптоми можуть з’являтися з відмовою. У будь-якому випадку, при будь-якому застосованому лікуванні в деяких випадках спостерігались загострення стану із повторною появою гіпопротеїнемії та набряків. В кількох випадках описана В-клітинна лімфома кишечника з пізнім початком 23. Необхідно продовжувати періодичне спостереження та обстеження пацієнтів, оскільки даних про тривалу еволюцію не так багато 1 .

У цьому випадку ми маємо на меті показати корисність та зручність використання певної дієти, яка передбачає дуже важливу модифікацію харчових звичок перед лікуванням пацієнта і вимагає належної співпраці та постійного дотримання, що дозволяє підвищити їх якість. життя шляхом поліпшення їх симптомів та стану харчування.

1. Molina M, Romero A, Antón S, Sarría J, Prieto G, Polanco I. Первинні кишкові лімфангієктати: тривала еволюція. Esp Pediatr 2001; 54 (додаток 3): 33-35. [Посилання]

2. Boursier V, Vignes S. Лімфедема кінцівок як перший прояв первинної кишкової лімфангіектазії (хвороба Вальдмана). J Mal Vasc 2004; 29 (2): 103-6. [Посилання]

3. Heruth M, Muller P, Liebscher L, Kurze G, Richter T. Ексудативна ентеропатія при вродженому синдромі лімфедеми-лімфангіектазії. Клін Падіатр 2006; 218 (1): 27-30. [Посилання]

4. Salvia G, Gascioli CF, Ciccimarra F, Terrin G, Cucchiara S. Випадок втрати білка ентеропатією, спричиненою кишковою лімфангіектазією у недоношених дітей. Педіатрія 2001; 107 (2): 416-7. [Посилання]

5. Asakura H, Miura S, Morishita T, Aiso S, Tanaka T, Kitahora T. Ендоскопічне та гістопатологічне дослідження первинної та вторинної кишкової лімфангіектазії. Dig Dis Sci 1981; 26 (4): 312-20. [Посилання]

6. Робертс Ш.Х., Дуглас А.П. Кишкова лімфангіектазія: мінливість передлежання. Дослідження п’яти випадків. Q J Med 1976; 45 (177): 39-48. [Посилання]

7. Blaschke-Zimmermann E, Lagenstein I, Winkler K. Кишкова лімфангіектазія при ексудативній ентеропатії (авторський переклад). Monatsschr Kinderheilkd 1978; 126 (9): 572-4. [Посилання]

8. Ligny G, Van Cauter J, Engelholm L, Witterwulghe M. Кишкова лімфангіектазія та ентеропатія, що втрачає білок (авторський переклад). Acta Gastroenterol Belg 1981; 44 (11-12): 469-82. [Посилання]

9. Болтон Р.П., Коттер К.Л., Лосовський М.С. Порушення функції нейтрофілів при кишковій лімфангіектазії. J Clin Pathol 1986; 39: 876-880. [Посилання]

10. Moller A, Kalhoff H, Reuter T, Friedrichs N, Wagner N. Вроджена кишкова лімфангіектазія: рідкісний диференціальний діагноз при гіпопротеїнемії у немовлят. Клін Падіатр 2006; 218 (4): 224-5. [Посилання]

11. Maconi G, Molteni P, Manzionna G, Parente F, Bianchi Porro G. Ультразвукові особливості давньої первинної кишкової лімфангіектазії. Eur J УЗД 1998; 7 (3): 195-8. [Посилання]

12. Chamouard P, Nehme-Schuster H, Simler JM, Finck G, Baumann R, Pasquali JL. Відеокапсульна ендоскопія корисна для діагностики кишкової лімфангіектазії. Dig Liver Dis 2006; 38 (9): 699-703. [Посилання]

13. Biselli M, Andreone P, Gramenzi A et al. Набуту кишкову лімфангіектазію успішно лікували дієтою, збагаченою тріацилгліцеролом з низьким вмістом жиру та середнім ланцюгом, у пацієнта з трансплантацією печінки. Eur J Gastroenterol Hepatol 2006; 18 (5): 561-4. [Посилання]

14. Карденас А, Чопра С. Хілозний асцит. Am J Gastroenterol 2002; 97 (8): 1896-1900. [Посилання]

15. Rust C, Pratschke E, Hartl W et al. Фіброзне защемлення тонкої кишки при вродженій кишковій лімфангієктазії. Am J Gastroenterol 1998; 93 (10): 1980-3. [Посилання]

16. MacLean J, Cohen E, Weinstein M. Первинна кишкова та грудна лімфангіектазії: відповідь на антиплазмінову терапію. Педіатрія 2002; 109: 1177-1180. [Посилання]

17. Chen CP, Chao Y, Li CP et al. Хірургічна резекція дванадцятипалої кишки лімфангіектазії: випадок захворювання. World J Gastroenterol 2003; 9 (12): 2880-2882. [Посилання]

18. Greco F, Piccolo G, Sorge A et al. Ранній початок первинної кишкової лімфангіектазії. Звіт про випадок і дієтичне лікування. Minerva Pediatr 2003; 55 (6): 615-9. [Посилання]

19. Мартінес де Вікторія Е, Маньяс М, Яго доктор медицини. Фізіологія травлення. Трактат про харчування, за ред. Medical Action, Мадрид 2005. [Посилання]

20. Strehl J, Schepke M, Wardelmann E, Caselmann WH, Sauerbruch T. Хронічна діарея у 43-річного пацієнта. Інтерніст (Берл) 2003; 44 (5): 626-30. [Посилання]

21. Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y et al. Первинна кишкова лімфангіектазія успішно лікується октреотидом. J Gastroenterol 2001; 36 (2); 129-32. [Посилання]

22. Lee HL, Han DS, Kim JB, Jeon YC, Sohn JH, Hahm JS. Успішне лікування ентеропатії, що втрачає білок, індукованої кишковою лімфангіектазією у пацієнта з цирозом печінки октреотидом: повідомлення про випадок. J Korean Med Sci 2004; 19 (3): 466-9. [Посилання]

23. Bouhnik Y, Etienney I, Nemeth J, Thevenot T, Lavergne-Slove A, Matuchansky C. Дуже пізно розпочата лімфома В-клітин тонкої кишки, пов’язана з первинною кишковою лімфангіектазією та дифузними шкірними бородавками. Кишка 2000; 47: 296-300. [Посилання]

Адреса для листування:
Крістіна Кампос Мартін.
С/Федра, 3, 3Вє Б.
41009 Севілья.
Електронна адреса: [email protected]

Отримано: 20 травня 2007 р.
Прийнято: 4-VI-2007.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons