Це хронічне мультисистемне захворювання, яке часто вражає легені, і яке серед факторів ризику має генетичну схильність та фактори навколишнього середовища

екологічні

"В даний час є достатньо наукових доказів, які показують, що саркоїдоз є результатом взаємодії тригерів середовища, які, діючи на генетично сприйнятливих особин, викликають імунну суперреакцію з утворенням гранульом в уражених органах", пояснює д-р Хосе Портал Антоніо Родрігеса, пульмонолог та координатор з питань дифузних інтерстиціальних захворювань (ILD) Іспанського товариства пульмонології та торакальної хірургії (SEPAR).

Цей взаємозв'язок став головним висновком конференції "Саркоїдоз: як його діагностувати та відрізнити від його імітаторів", що відбулася в рамках заходів та наукових презентацій 49-го Національного конгресу SEPAR 2016, що відбувся у Гранаді.

Частіше зустрічається у жінок

Ступінь тяжкості саркоїдозу мінлива, і його поширеність у білій расі оцінюється в межах від 3 до 10 випадків на 100 000 жителів, різниці залежно від географічної території є чудовими. Це проявляється особливо у пацієнтів у віці від 30 до 50 років і дещо частіше у жінок.

Велика проблема полягає в тому, що різноманітність форм, в яких може проявлятися це захворювання, спричиняє незручність діагностики на початкових стадіях. Приблизно в половині випадків діагностична підозра виникає після проведення торакального візуалізаційного тесту у безсимптомних пацієнтів, у яких визнані "двосторонні аденопатії голар", зазначає д-р Родрігес Портал. "Диференціальний діагноз саркоїдозу легенів повинен встановлюватися насамперед з іншими гранулематозними захворюваннями, незалежно від того, інфекційні вони чи ні, а також з деякими лімфопроліферативними процесами", - додає він.

Симптоми

Більшість випадків саркоїдозу супроводжуються респіраторними симптомами, хоча можуть уражатися інші органи, апарати та системи, такі як шкіра, очі, селезінка та лімфатична тканина, слинні залози, центральна нервова система, метаболізм фосфокальциту, кістковий мозок, суглоби, печінка, нирки і серце, серед інших. Відсутність стандартизації діагнозу, різні методи виявлення випадків захворювання та низька чутливість та специфічність діагностичних тестів пояснюють суперечливі дані щодо захворюваності та поширеності.

Хоча найпоширеніші симптоми нечіткі, можуть бути такі, як втома, відсутність енергії, втрата ваги, біль у суглобах, сухість очей, затуманення зору, задишка, сухий кашель або ураження шкіри, починаючи від почервоніння та дрібних вузликів і закінчуючи еритемою нодозум або вовчак, хоча, як ми вже неодноразово зазначали, це безсимптомно.

Постійне погіршення стану

Перебіг цього захворювання є хронічним у 10-30% випадків, спричиняючи постійне погіршення функції легенів. Більшість постраждалих людей ніколи не проявлятимуть симптомів, і переважна більшість матиме спонтанну ремісію. Однак прогноз саркоїдозу, як правило, сприятливий. «Еволюція саркоїдозу є різною і може включати випадки безладного перебігу та спонтанного вирішення проблеми або при низькому рівні лікування, аж до випадків, які демонструють відвертий розвиток та відсутність реакції на лікування. У цьому сенсі підхід до патології визначається індивідуально залежно від ступеня, тяжкості та впливу, який вона надає на якість життя кожного пацієнта, який страждає нею ”, - пояснює д-р Родрігес Портал.

Дослідження агрегації сімей та дослідження випадків контролю підтверджують гіпотезу про те, що імуногенетична схильність визначає різну структуру органічної участі саркоїдозу. «Незважаючи на це, потрібні додаткові дослідження для консолідації більш суворих визначень різних клінічних фенотипів, а також дослідження з більшими когортами пацієнтів, які разом із недавніми досягненнями в молекулярній біології дозволяють нам досягти кращого розуміння генетичної сприйнятливості саркоїдозу та їх фенотипи ", - робить висновок фахівець.