Стаття перевірена для забезпечення максимально можливої точності (зміст включає посилання на акредитовані медіа-сайти, академічні дослідницькі установи та, часом, медичні дослідження). Весь вміст нашого веб-сайту переглянуто, однак, якщо ви вважаєте, що наш вміст є неточним, застарілим або сумнівним, ви можете зв'яжіться з нами внести необхідні виправлення.
Ви чули про фенілкетонурію? Це вроджене захворювання метаболізму. Продовжуйте читати, якщо хочете дізнатись більше про це.
Переглянуто та схвалено дієтологом Люсія Коррал 04 квітня 2020 р.
Останнє оновлення: 04 квітня 2020 р
Також відомий як ПКУ, фенілкетонурія - захворювання, спричинене вродженою помилкою в метаболізмі амінокислоти. Прогресування та наслідки цього захворювання залежать від моменту діагностики; чим раніше це станеться, тим краще.
Вроджені метаболічні захворювання
Ця група захворювань, що включає фенілкетонурію, зумовлена генетичними змінами. Зміна гена призводить до ферментативного дефекту, який спричинює накопичення токсичних метаболітів. Більшість цих захворювань з’являються в ранньому дитинстві, але форма його появи та симптоми дуже різняться.
Багато вроджених помилок метаболізму відповідають на дієтичне лікування. Завданнями цього є зменшення накопичення токсичної сполуки та забезпечення дефіциту поживних речовин та мікроелементів, які можуть здаватися вторинними щодо захворювання.
Фенілкетонурія
Фенілкетонурія характеризується накопиченням у крові амінокислоти - фенілаланіну. Його рання діагностика є важливою, оскільки наслідки надлишку фенілаланіну (розумова та психомоторна відсталість) незворотні. З цієї причини він був включений в програми скринінгу новонароджених з 20 століття, незважаючи на низький рівень захворюваності.
Клінічне лікування фенілкетонурії
Метою лікування є підтримка адекватного рівня фенілаланіну. сприяти зростанню та розвитку на всіх етапах життєвого циклу. Ступінь втручання буде залежати від рівня залишкової активності ферменту, тому підхід повинен бути індивідуальним. Хоча основним методом лікування є харчування, існують і інші способи лікування.
Дієтичне лікування
Це становить основне лікування. Незалежно від ступеня толерантності, оскільки це хвороба, при якій білки повинні контролюватися, слід дотримуватися деяких загальних принципів.
- Тривалих періодів посту можна буде уникнути.
- Загальний білок, що надходить з їжею, буде обмежений з метою обмеження вмісту фенілаланіну в дієті. Ця кількість буде змінюватися залежно від індивідуальної переносимості. Для забезпечення потреб у білках будуть використовуватися спеціальні суміші, що не містять фенілаланіну.
- Важливо забезпечити достатнє споживання калорій, розраховується на основі віку, ваги та статі, щоб досягти адекватного зростання.
- Не можна забути основний принцип будь-яких дієтичних настанов: різноманітність. Різноманітність продуктів та технік приготування їжі сприяє дотриманню. Крім того, для цих пацієнтів існують спеціальні продукти з низьким вмістом білка.
Застосування понять
Щоб дотримуватися дієти з обмеженим вмістом фенілаланіну, потрібно обмежте продукти, багаті білком, загалом, і зокрема цією амінокислотою. Перш ніж говорити про обмеження, ми уточнимо, що можна споживати.
Їжа, дозволена при фенілкетонурії
овочі, фрукти та овочі можна вживати менш контрольовано. Ви можете скористатися цими продуктами, щоб максимально урізноманітнити свій раціон. Інші продукти, які можна споживати через низький вміст фенілаланіну, - це кукурудзяний крохмаль та тапіока. Використання кукурудзяного крохмалю дуже поширене у пацієнтів, що страждають на целіакію, і існує безліч рецептів, в які його можна включити.
При варінні можна використовувати рослинні жири та олії, завжди надаючи пріоритет оливковій олії. Однак у межах жирів дозволяється масло, маргарин, що не містить молока, жиру та сала.
Нарешті, є ще один широкий асортимент продуктів, які ви можете споживати, хоча деякі з них не настільки рекомендуються. Цукор, варення, мед і сироп можна їсти, як і спеції та приправи, такі як оцет і гірчиця. Що стосується напоїв, хоча вода завжди повинна бути основним джерелом гідратації, безалкогольні напої підходять для цих людей.
Продукти для контролю
Список заборонених продуктів є досить широким, але, як було сказано на початку, терпимість залежить від людини. Зазвичай вони, як правило, переносять невелику кількість білка, тому підготовка таблиць відповідностей зазвичай полегшує гнучкість дієти.
Наприклад, 25 грамів незбираного молока містить 50 міліграмів фенілаланіну. Отже, якщо людина переносить 600 міліграмів фенілаланіну на день і має таблиці еквівалентності, вона може змінюватись і самостійно коригувати раціон.
Крім білкової їжі, вони обмежили споживання хліба, борошна та звичайного печива. Існує цілий ряд спеціальних продуктів з низьким вмістом білка, відомих як ФКУ, які можна знайти в Інтернеті.
Що ще, всі легкі, нульові або низькокалорійні напої або продукти протипоказані оскільки вони містять один з найпопулярніших підсолоджувачів: аспартам.
Таким чином, на наступному веб-сайті вони збирають широкий вибір рецептів, пристосованих для пацієнтів з фенілкетонурією, і багато порад щодо цього.