Надсилайте новини електронною поштою
Надсилайте новини електронною поштою
Надсилайте новини електронною поштою
Написали Пілар Іранцо та Хосе Мануель Маскаро.
аутоімунні пухирчасті захворювання Вони включають групу різноманітних процесів, викликаних антитілами проти елементів сполучення клітин епітелію або проти комплексу дермо-епідермальних зв’язків. У більшості з них на певному етапі їх розвитку з’являються пухирі та/або ерозії на шкірі та/або слизових оболонках. Прогноз різних захворювань різний, але діагностичні процедури подібні у всіх із невеликими варіаціями залежно від діагностичної спрямованості та прогнозу лікування.
Їм потрібна лікарняна допомога у відділеннях, які мають досвід лікування цих захворювань, принаймні доти, поки активність захворювання не буде контрольована (відсутність нових уражень та покращення попередніх) при низьких дозах лікування. Вони не є злоякісними, заразними чи спадковими захворюваннями. Коли вони виникають у вагітних, на новонародженого може тимчасово впливати проходження материнських антитіл через плаценту, але вони спонтанно заживають у перші місяці життя і потребують лише місцевого лікування.
Діагностика
Ваш діагноз заснований на:
- Скрупульозна клінічна історія, яка іноді дозволяє ідентифікувати тригери (наркотики, інфекції, пухлини тощо) та супутні захворювання, які можуть бути пов’язані із захворюванням або які можуть бути модифіковані при лікуванні (діабет, гіпертонія, інфекції тощо)
- Біопсія шкіри (2 невеликі зразки беруть під місцевою анестезією для вивчення звичайної патологічної анатомії та прямої імунофлюоресценції). Для встановлення діагнозу необхідне безпосереднє імунофлюоресцентне обстеження.
- Загальні тести з визначенням циркулюючих антитіл з використанням різних лабораторних методик.
Бульозний пемфігоїд
Це найпоширеніше аутоімунне бульозне захворювання. Викликається антитілами, спрямованими проти компонентів місця з’єднання дерми з епідермісом (рис. 1). Це відбувається переважно у літніх пацієнтів, часто з іншими основними захворюваннями і які отримують кілька препаратів, які іноді можуть мати причинну роль (діуретики, антидіабетики, серед інших).
Це відбувається при інтенсивному свербінні, який іноді передує появі вогнищ ураження, так що на шкірі видно лише садна від подряпин. Пізніше в різних місцях з’являються підняті еритематозні бляшки та великі, підтягнуті пухирі з жовтуватим вмістом. Ураження слизової оболонки (рота, глотки, статевих органів тощо) дуже рідко. Розрив пухирів викликає ерозії, які можуть інфікуватися, і коли вони розсмоктуються, вони залишають пурпурові або пігментовані плями, а іноді і невеликі кісти (міліум), які повільно зникають.
Лікування, зокрема, залежить від ступеня травм, загального стану пацієнта (супутні захворювання, когнітивний статус тощо), ступеня підтримки сім’ї. Коли є ерозії, важливо уникати їх суперінфекції стерильними пов’язками або антибіотичними мазями. У багатьох випадках достатньо лікування кортикостероїдними кремами. Коли це неможливо або достатньо, застосовують пероральні кортикостероїди. Якщо для покращення необхідні високі дози кортикостероїдів протягом тривалого періоду часу, зазвичай вводяться препарати, які називаються імунодепресантами. У разі лікування кортикостероїдами слід контролювати артеріальний тиск та глікемію, а при введенні імунодепресантів слід проводити аналізи з гемограмою, профілем печінки та нирок.
Слизова пемфігоїдна
Це рідше, ніж бульозний пемфігоїд. В основному це вражає рот, але може пошкодити інші слизові оболонки, такі як кон’юнктива, глотка, гортань та задній прохід. Зазвичай воно не дуже чутливе до лікування, і рубці, які слідують за запаленням, можуть спричинити важливі наслідки, особливо в очах.
Прояви варіюються залежно від місця розташування, найбільш частим є наявність ерозій та білястих ділянок. Враження очей починається як бунтівний кон’юнктивіт, з почервонінням очей та запальними змінами. Також може відбутися зворотний ріст вій (трихіаз), що може призвести до виразок і рубців.
У цих процесах лікування повинно бути мультидисциплінарним (різними спеціалістами: оториноларингологом, офтальмологом тощо). Лікування залежить від локалізації та ступеня ураження та їх функціональних наслідків. Інтенсивність лікування буде збільшуватися до тих пір, поки активність захворювання не припиниться (припинення появи нових вогнищ та тенденція до загоєння від попередніх), а згодом вона поступово зменшиться
Набутий бульозний епідермоліз
Це рідкісне захворювання. Це пов’язано з виробленням антитіл проти колагену VII, білка, розташованого нижче нижнього шару епідермісу (рис. 1). Його діагностика є більш складною, ніж діагностика інших аутоімунних бульозних захворювань, і потребує спеціалізованих відділень. Найчастіше він зустрічається між 4-м і 5-м десятиліттям життя, хоча може траплятися в будь-якому віці. Існують різні клінічні форми; так звана класична форма, яка має крихкість шкіри, а отже, пухирі мають тенденцію осідати в зонах тертя, які при загоєнні викликають атрофічні рубці; запальна форма дуже схожа на бульозний пемфігоїд. Ураження слизової дуже поширене, характеризується пухирями та ерозіями, і, як було описано у пемфігоїді слизової, воно може спричинити наслідки у вигляді рубців. Він досить стійкий до лікування, і це буде обрано залежно від ступеня ураження шкіри та слизової.
Пемфігус
Як правило, це вражає людей середнього віку від 40 до 50 років, хоча може спостерігатися у дітей та літніх людей. Це пов’язано з наявністю антитіл, спрямованих проти зв’язуючих структур епідермальних клітин (антидесмоглеїнові антитіла). Існує дві різні форми з різною структурою антитіл: pemphigus foliaceus із виключно шкірним ураженням та vulgaris pemphigus, який може впливати на слизову або шкіру та слизову
Ураження шкіри можуть бути еритематозно-лускатими бляшками, які розмиваються тертям, а іноді бувають ексудативними (pemphigus foliaceus), або поверхневими крихкими пухирями, які при розбитті утворюють інтенсивно болючі ерозії та кірки. Обидві форми пемфігусу часто вражають шкіру голови, іноді дифузно викликаючи обширні, ексудативні та шкідливі кірки у разі вторинної суперінфекції.
Рот - це слизова, яка найчастіше травмується. У ній рідко спостерігаються пухирі, оскільки через свою крихкість вони швидко розмиваються, утворюючи більш-менш обширні виразки, які легко кровоточать, іноді з жовтуватою поверхнею, сильно болючою, що ускладнює їжу. Однотипні ерозії можна спостерігати в глотці, стравоході, геніталіях або задньому проході.
Його перша лінія лікування - пероральні кортикостероїди. Хоча немає жодних доказів переваги асоціації з іншими лікарськими засобами, оскільки його курс, як правило, тривалий і щоб тривалий час уникати побічних ефектів високих доз кортикостероїдів, в даний час імунодепресивні препарати застосовуються майже постійно одночасно, що дозволяє зменшити придушення кортикостероїдів.
Герпетифорний дерматит
Це виверження неспецифічних характеристик, майже постійно пов’язаних із целіакією. Целіакія, можливо, не була діагностована або може не мати симптомів. В останні роки спостерігається очевидне зменшення випадків герпетиформічного дерматиту, можливо, наслідком збільшення діагностованих випадків целіакії та програм профілактики цього захворювання.
В основному це вражає молодих людей, рідше спостерігається у дітей і рідко спостерігається у людей похилого віку, у яких захворювання іноді викликається наркотиками або йодованими контрастами.
Він сильно свербить, тому на шкірі часто можна спостерігати лише подряпини. Ураження переважно осідають у зонах тертя: лікті, коліна, сідниці та шкіра голови, де вони розташовані симетрично і, як правило, являють собою невеликі еритематозні папули або пухирці з струпами та потовщенням шкіри (ліхеніфікація) через подряпини. Іноді виразки можна побачити в роті. Це може бути важко відрізнити від атопічного дерматиту, і інтенсивність свербежу може призвести до підозри на коросту (коросту).
Пацієнта необхідно відвідати у службі гастроентерології для правильного ведення целіакії та встановити дієту без глютену. Шкірні симптоми можуть затягнутися на кілька місяців, незважаючи на дієту, а у випадках сильного свербіння можна розпочати медикаментозне лікування дапсоном. Дапсон ефективний при ураженнях шкіри та свербінні, але не при ураженні кишечника, тому покращення шкіри за допомогою цього препарату не звільняє від безглютенової дієти.