Після мого проходу X Національний конгрес з грудного вигодовування IHAN, ми принесли нам цінну інформацію про метаболічні захворювання та годування груддю, і сьогодні я розповім вам трохи про Галактоземія, єдина умова, яка несумісна з грудним вигодовуванням.
Грудне молоко - це найкраще харчування, яке можуть мати наші діти у перші роки життя і тому нормальний вибір після народження.
Рідко дитина не може пити грудне молоко або страждає алергією на молоко матері, і тому йому доводиться відмовлятися.
Відбуваються ситуації, коли алергени, до яких чутлива дитина, можуть проникати через молоко.
Вилучення молока від матері - це не варіант, а виведення з раціону матері продуктів, які викликають її, щоб її молоко було достатнім.
Також легко почути, що немовлята можуть подарувати непереносимість лактози. Справжня вроджена непереносимість лактози - дуже рідкісне захворювання.
Єдиний випадок, який повністю протипоказаний грудне вигодовування дитини, - це галактоземія яка є аутосомно-вродженою хворобою, яку можна перевірити в тест на п’ятку і що це пов’язано з дефіцитом ферменту галактоза-I-фостатаза уридил-трансфераза.
Галактоземія означає, що дитина не може розщепити просту цукрову галактозу, яка становить приблизно половину цукру, який міститься в лактозі в молоці матері.
Не слід плутати з непереносимістю лактози.
Немовлята з галактоземією можуть розщеплювати лактозу до глюкози та галактози. Що вони не можуть, це метаболізувати отриману галактозу, яка є причиною шкоди, оскільки їм бракує деяких з трьох ферментів, відповідальних за це.
Таким чином, галактоза накопичується і небезпечна для мозку дитини, нирок, печінки або очей.
Дитина з галактоземією не може пити будь-яке тваринне молоко, і звичайно, він не може пити молоко своєї матері.
Ви також не можете їсти нічого, що містить галактозу, яка може бути присутнім у багатьох продуктах харчування та ліках.
Існує кілька типів галактоземії, пов’язаних з мутацією певного гена:
- Класична галактоземія або тип I (GEN GALT)
- Галактоземія типу 2 або дефіцит галактокінази. (GEN GALE)
- Галактоземія типу 3 або дефіцит галактози-епімерази. ) GEN GALK)
Найбільш частою і серйозною формою галактоземії є класична, яка вже може з’являтися всередині материнської матки, народжуючи дітей з низькою вагою та проблемами з очима - катаракту-.
Це відбувається на кожні кожні 50 000 пологів.
Варіант Дуарте - більш м’яка галактоземія.
Що ви знайдете в цьому дописі?
Які симптоми має галактоземія?
Класична галактоземія має такі симптоми, як труднощі з годуванням, що включає те, що вони можуть мати а поганий рефлекс всмоктування.
У перші дні, коли вони п’ють молоко, у них може виникнути діарея та блювота.
Це немовлята, яким властиво повільніше рости, їм важко добре набирати вагу, і їх можна показувати одночасно, млявий і дратівливий.
Якщо лікування не розпочато швидко, і це, з a дієта без лактози та галактози, може з'явитися гіпоглікемія, судоми, порушення роботи печінки, які можуть бути збільшені.
Ви також можете подарувати жовтяниця, кровотеча, серйозні інфекції, які можуть призвести до септичного шоку.
Якщо його не виявити вчасно, і це до 10 днів, це може спричинити інтелектуальний дефіцит, затримку мови, візові проблеми (катаракта)
Діагноз цієї проблеми ставиться с демонстрація ферментативного дефекту в еритроцитах та генетичне дослідження
дозволити генетичне консультування.
Важливо, щоб це було виявлено рано, щоб уникнути проблем і наслідків захворювання.
Яке молоко доведеться пити цим дітям?
Загалом, дітям, які страждають від класичної галактики та галактоземії ІІ типу, потрібно уникати будь-якого молока людини чи інших ссавців, і їм слід давати соєве або незамінне молоко на основі сої або амінокислот. З часом, а також надходження інших продуктів харчування, усі ті, що містять молочні продукти та похідні, виключаються.
Будьте обережні з продуктами, які можуть містити галактозу, такими як певні оброблені продукти, та з допоміжними речовинами ліків.
В Галактоземія типу II, уражена геном GALE, периферичні форми не протипоказані грудному вигодовуванню, тоді як проміжна форма веде певні суперечки щодо управління кількістю галактози. Проблема випливає з того, що існує труднощі з їх диференціацією, оскільки протипоказання є загальним у всіх трьох формах.
В справа про варіант Дуарте, при якому фермент GALT має певний ступінь функціональності, від 15% до 50%, дитина могла приймати певну кількість грудного молока. Поточні міжнародні настанови, схоже, не радять, але це тема, яка довгий час була суперечливою.
Про це він нам розповів Пола Санчес Пінтос, педіатр в Діагностика та лікування метаболічних захворювань лікарняного комплексу університету Сантьяго, і це, до речі, вона мати двох прекрасних 5-місячних близнюків, які полюбили мене.
Ця конкретна розмова була дуже цікавою і стосувалася метаболічних захворювань та грудного вигодовування.
Бібліографія:
Welling L1, Bernstein LE2, Berry GT3,4, Burlina AB5, Eyskens F6, Gautschi M7, Grünewald S8, Gubbels CS3,4, Knerr I9, Labrune P10, van der Lee JH11, MacDonald A12, Murphy E13, Portnoi PA14, Õunap K15, 16, Поттер NL17, Рубіо-Гозальбо ME18, Спенсер JB19, Timmers I20, Treacy EP21, Van Calcar SC22, Waisbren SE23, Bosch AM24; Мережа галактоземії (GalNet) . Міжнародне клінічне керівництво з лікування класичної галактоземії: діагностика, лікування та спостереження. J Inherit Metab Dis. 2017 р.; 40 (2): 171-176. doi: 10.1007/s10545-016-9990-5. Epub 2016 17 листопада.