(Синдром Золлінгера-Еллісона; синдром Z-E)

, Доктор медичних наук,

  • Центр раку Фокс Чейз, Університет Темпл

merck

Ці пухлини утворюються з клітин підшлункової залози, які виробляють гастрин.

Симптоми схожі на симптоми, спричинені виразковою хворобою, включаючи біль та кровотечі.

Діагностика включає аналізи крові та візуалізацію.

Рівень виживання високий, якщо пухлина повністю видалена.

Лікування включає ліки для зменшення присутності кислоти в шлунку, а іноді хірургічне втручання та хіміотерапію.

Гастриноми - різновид ендокринної пухлини підшлункової залози. У більшості людей із цим розладом є кілька пухлин, згрупованих разом у підшлунковій залозі або поблизу неї або в дванадцятипалій кишці. Приблизно половина пухлин є раковими. Іноді гастринома з’являється як частина множинної ендокринної неоплазії, спадкового розладу, при якому пухлини походять з клітин різних залоз внутрішньої секреції, таких як клітини підшлункової залози, що виробляють інсулін. .

Симптоми

Надлишок гастрину, що виділяється гастриномою, змушує шлунок виробляти занадто багато кислоти. Це перевиробництво кислоти може призвести до синдрому Золлінгера-Еллісона. При синдромі Золлінгера-Еллісона у пацієнтів спостерігаються симптоми агресивної пептичної виразки (наприклад, біль або кровотеча) в шлунку, дванадцятипалій кишці та інших місцях кишечника. Однак до 25% людей із синдромом Золлінгера-Еллісона не мають виразки при постановці діагнозу. Може статися розрив кишечника, кровотеча та непрохідність, що може загрожувати життю. Однак у більш ніж половини людей з гастриномою симптоми не гірші, ніж симптоми, спричинені звичайною виразкою шлунково-кишкового тракту. У 25-40% людей першим симптомом є діарея через надмірне вироблення кислоти.

Діагностика

Аналіз крові

Тести зображень

Лікар підозрює наявність гастриноми, коли у людини часті або множинні пептичні виразки, які не піддаються звичайному лікуванню. Аналізи крові на аномально високі концентрації гастрину є найнадійнішими тестами для діагностики.

Після того, як аналізи крові діагностують гастриному, лікар намагається виявити пухлину, використовуючи різні методи візуалізації, щоб виявити пухлини, такі як комп’ютерна томографія черевної порожнини (КТ), сцинтиграфія, ендоскопічне ультразвукове дослідження, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) та артеріографія (рентген) зроблений після введення рентгеноконтрастного контрасту в артерію). Однак ці пухлини буває важко знайти, оскільки вони, як правило, невеликі.

Прогноз

Якщо пухлина повністю видаляється хірургічним шляхом, постраждалі мають більше 90% шансів вижити від 5 до 10 років. Якщо пухлина не видалена повністю, шанси вижити через 5 років становлять 43% і 25% через 10 років.

Лікування

Методи зниження рівня кислоти в шлунку

Іноді хірургічне видалення

Іноді хіміотерапія

Для зменшення кількості кислоти та тимчасового полегшення симптомів можуть бути ефективними високі дози інгібіторів протонної помпи, які є препаратами, що зменшують вироблення кислоти (див. Лікарське лікування печії). Якщо ці ліки недостатньо ефективні, ін’єкції октреотиду можуть допомогти. Якщо є одна пухлина, а у ураженої людини немає множинної ендокринної неоплазії, лікарі зазвичай проводять хірургічне видалення гастриноми. У таких випадках хірургічне видалення виліковує близько 20% постраждалих людей.

Якщо ці методи лікування не ефективні, може знадобитися втручання з метою видалення всього шлунка (тотальна резекція шлунка). Ця операція не видаляє пухлину, але гастрин не може більше утворювати виразок після видалення шлунка (продуцента кислоти). Якщо шлунок видаляється, необхідні щоденні пероральні добавки заліза та кальцію та щомісячні ін’єкції вітаміну В12, оскільки засвоєння цих поживних речовин стає слабким, коли шлунковий сік, який готує ці поживні речовини для всмоктування, відсутній.

Якщо злоякісні пухлини поширилися на інші частини тіла, хіміотерапія допомагає зменшити кількість пухлинних клітин і концентрацію гастрину в крові. Однак це лікування не виліковує рак, що в кінцевому рахунку смертельно.