Як виникають розлади кровотечі?
Перш ніж говорити про порушення кровотечі Давайте подивимося, що відбувається, коли відбувається крововилив. При пошкодженні або розриві артерії, вени або капіляра активується система, яка запобігає витоку крові через рану - процес, який називається гемостазом. Гемостаз складається з двох фаз:
- Первинний гемостаз, взаємодія, що встановлюється між стінкою ураженої судини і тромбоцитами, які з’єднуються разом з іншими речовинами і створюють сітку для спроби зупинити кровотечу; Так само вони виділяють ряд речовин, щоб залучити більше тромбоцитів і фактори, які стабілізують структуру, яку вони створюють.
- Вторинний гемостаз, заснований на білках, факторах згортання, які дозволяють утворювати стабільний згусток у сітці, утвореній тромбоцитами.
Як тільки кровотеча стабілізується або у випадках, коли відбувається непотрібне згортання, активується система фібринолізу, механізм, який дозволяє скасувати тромб, який був створений, коли це вже не потрібно.
Якщо спостерігається розлад або у тромбоцитах, або у факторах згортання крові, або через кількісний дефіцит, або через якісні зміни, гемостаз та коагуляція не зможуть бути виконані належним чином, тому їм буде легко порушення кровотечі.
Як класифікують розлади кровотечі?
порушення кровотечі, Залежно від їх походження, їх можна класифікувати як:
•Вторинний до тромбоцитопенії:
Через зменшення вироблення тромбоцитів, як, наприклад, при мегалобластній анемії, медулярній аплазії, мієлодиспластичних синдромах, лейкозах або анемії Фанконі, серед інших.
Через зменшення періоду напіввиведення тромбоцитів, через збільшення їх руйнування (як при ідіопатичній тромбопенічній пурпурі) або через збільшення споживання (як при тромбоцитопенічній тромботичній пурпурі, гемолітично-уремічному синдромі або інфекціях).
Шляхом секвестрації тромбоцитів, як це відбувається, коли селезінка працює більше, ніж повинна (гіперспленізм).
• Вторинний до тромбоцитопатії:
Хвороба Бернарда-Соульє, аутосомно-рецесивна спадкова хвороба.
Тромбастенія Гланцмана, також аутосомно-рецесивна спадкова хвороба.
Хвороба фон Вілленбранда, яка може бути вродженою або набутою внаслідок різних захворювань (вовчак, пухлини нирок або лімфолейкози та лімфоми).
Набувається за допомогою наркотиків, цирозу печінки, уремії або мієлопроліферативного синдрому.
• Вторинні по відношенню до коагулопатій:
Гемофілія, Х-пов'язана рецесивна спадкова хвороба.
Порушення, зумовлені дефіцитом інших факторів згортання.
Розширені фази дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції.
Ідіопатична тромбопенічна пурпура (ІТП) гостро вражає дітей переважно після інфекції дихальних шляхів; існує хронічна форма, яка вражає молодих людей і має гірший прогноз, ніж гостра форма. Антитіла створюються проти самих тромбоцитів і руйнуються макрофагами в селезінці.
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) невідома і пов'язана з інфекціями дихальних шляхів, оральними контрацептивами, вагітністю або вовчаком. Ураження відбувається на внутрішній стороні судини, що виділяє білки, що пригнічують агрегацію тромбоцитів.
При гемофілії відбувається генетична зміна, яка призводить до дефіциту фактора згортання крові VIII, що означає, що у разі кровотечі неможливо встановити механізми вторинного гемостазу для його зупинки.
При дисемінованій судинній коагуляції (ДВЗ) внаслідок важких генералізованих інфекцій, певних пухлин, аутоімунних захворювань або серйозних травм спочатку виникає надлишок коагуляції та тромбів, але оскільки тромбоцити та фактори згортання крові виснажуються, на запущених стадіях вони дають крововиливи.
Симптоми
Зіткнувшись з дефектом коагуляції, або через зміну тромбоцитів або факторів згортання, симптомами, які будуть виникати, в основному будуть кровотечі та синці, більшої або меншої тяжкості, залежно від причини розладу кровотечі.
ТТФ пов’язана з гемолітичною анемією через ураження капілярів, які призводять до розриву еритроцитів при проходженні через них, а також лихоманки, розладів нирок та неврологічного ураження. Існує ще одна сутність, гемолітико-уремічний синдром (HUS), де також трапляються гемолітична анемія та тромбопенія, але ураження нирок переважає, тоді як неврологічні зміни є рідшими.
Хвороба фон Вілленбранда також представляє порушення кровотечі, особливо екхімоз та крововиливи на ЛОР-рівні.
При гемофілії найчастіше змінюються фактори згортання крові, синці м’яких тканин та крововиливи при будь-якій мінімальній травмі. Після операції кровотеча може бути дуже сильним.
Існує сутність під назвою хвороба Ренду-Ослера-Вебера, аутосомно-домінантна спадкова хвороба, яка вражає капіляри, а не тромбоцити чи фактори згортання, але ця зміна означає, що, оскільки вони є дуже тонкостінними капілярами, вони руйнуються, коли менше травми та тромбоцитів труднощі з дотриманням, що спричиняє повторні кровотечі, особливо на носовому, ротовому, кишковому, сечостатевому та дихальному рівнях.
Діагностика
Порушення кровотечі слід запідозрити у кожного, хто страждає кровотечами чи синцями без травматичної причини або у кого надмірно багато в залежності від ступеня травматичної причини. У будь-якому випадку, іноді зміни кількості тромбоцитів або факторів згортання крові виявляються випадково при звичайному аналізі крові.
На додаток до вичерпного опитування пацієнта, щоб оцінити, чи є в сім'ї кровотечі, слід провести правильний фізичний огляд у пошуках геморагічних уражень шкіри та слизової, а також для виключення інших патологій, які можуть призвести до зміни коагуляції, такі як лімфаденопатія або інші зміни, що свідчать про аутоімунні захворювання, анемію, гематологічний рак або інфекції.
В аналізі крові буде оцінено загальну кількість тромбоцитів, а також різні періоди, які дозволять визначити ефективність реакції згортання крові при виникненні крововиливу. Основними параметрами є:
- Час кровотечі, який оцінює первинний гемостаз, тобто реакцію тромбоцитів; її зміна зазвичай свідчить про тромбопенію або хворобу фон Вілленбранда.
- Протромбіновий час або швидкий, оцінює один із шляхів згортання; його зміна, як правило, зумовлена дефектами фактора VIII.
- Активований частковий тромбопластиновий час або цефалін, оцінює інший з двох шляхів згортання; його зміна, як правило, зумовлена дефектами фактора VIII.
- Тромбіновий час, оцінює кінцеву фазу згортання; його зміна, як правило, зумовлена дефектами фактора II (фібриногену).
Різні лабораторні та генетичні дослідження дозволять визначити конкретні сутності або селективні дефіцити певних факторів згортання.
Лікування
Лікування буде, коли це можливо, причиною захворювання крові. У випадку ІТП лікування стероїдами розпочинають із збільшенням дози. Якщо вони не працюють добре, можна провести спленектомію або лікування імунодепресантами.
У разі ТТФ проводиться плазмаферез для очищення крові від речовин, які викликають надмірне споживання тромбоцитів. Добре діє плазмаферез; якщо ні, то можна спробувати лікування кортикостероїдами, цитостатиками або спленектомією.
Для лікування дефектів фактора згортання ми вводимо ці фактори внутрішньовенно. У разі масивної кровотечі, яка вимагає термінового втручання, можуть вводитися антифібринолітики, речовини, які запобігають розпаду утвореного тромбу, щоб утримати кровотечу.
Профілактичні заходи
Профілактичних заходів щодо спадкових розладів кровотечі не існує. Ви можете спробувати уникати певних препаратів, які можуть спричинити розлади крові, і, головним чином, у випадку порушення коагуляції, уникати ситуацій ризику, які можуть призвести до травми та кровотечі.
Доктор Девід Каньядас Бустос
Спеціаліст загальної медицини
Попередній лікар-консультант