Хав'єр Товар | MADRID/EFE-REPORTAJES/PURIFICACIÓN LEÓN Четвер, 26.01.2017
Коли організм засвоює більше заліза, ніж йому потрібно, він накопичується в органах і з часом може спричинити серйозні проблеми зі здоров’ям. Хороша новина полягає в тому, що якщо хворобу діагностувати завчасно, її наслідків можна уникнути простим і надзвичайно ефективним методом лікування гемохроматозу.
Усі ми чули про анемію і знаємо наслідки нестачі заліза для здоров’я. Однак його надлишок також може завдати значної шкоди.
Залізо є основним елементом, який ми отримуємо щоденним раціоном. Необхідно виробляти гемоглобін, білок, який входить до складу еритроцитів і відповідає за транспортування кисню по всьому тілу.
"Людський організм не має системи виведення зайвого заліза", - підкреслює Hemochromatosis Australia, некомерційна організація, яка займається підтримкою людей з гемохроматозом та їхніх сімей.
Два типи
У звичайних умовах організм контролює рівень заліза, поглинаючи лише ту кількість, яка йому потрібна. Але у людей з гемохроматозом поглинання заліза більше, а надлишок накопичується в органах і суглобах.
«Надлишок заліза призводить до токсичних пошкоджень, особливо там, де він накопичується найбільше - у печінці, а також у підшлунковій залозі, серці та суглобах. Це може призвести до цирозу, серцевої недостатності, діабету ... тобто загальної шкоди ", - говорить Альберт Альтес, президент Іспанської асоціації гемохроматозу.
Гематолог пояснює, що існує два типи гемохроматозу. «З одного боку, є спадковий гемохроматоз, генетичне захворювання, яке передається від батьків дітям. З іншого боку, є вторинні гемохроматози, які в основному зумовлені переливанням крові. Тобто вони виникають, коли людині з якихось причин доводиться переливати кров багато разів. Оскільки ця кров несе залізо, а організм не має жодної системи для його усунення, врешті-решт вона накопичується багато і викликає токсичність ”, - детально розповідає він.
Іспанська асоціація гемохроматозу зазначає, що вторинний гемохроматоз "зазвичай вражає молодих людей з важкою анемією генетичного походження і яким потрібна трансфузія (велика таласемія та серповидно-клітинна хвороба) або людей похилого віку з хронічною анемією, придбаних в результаті" дегенерації "кісткового мозку".
Існують різні типи спадкового гемохроматозу. За словами доктора Алтеса, "найчастіше страждають більше чоловіки, ніж жінки, і зазвичай діагностується через 50 або 60 років, саме тоді вони починають представляти проблеми, особливо в печінці, через накопичення заліза".
“Ці люди через кишечник всмоктують більше заліза, ніж мали б протягом усього життя. Але це залізо лише трохи більше норми, тому організму потрібно багато років, щоб перевантажитися. Зазвичай це те, що у цих людей не виникає жодних проблем, поки вони не досягнуть 50 або 60 років, тобто коли вони накопичують достатньо заліза, щоб викликати хвороби ", - говорить він.
Так само лікар уточнює, що у жінок гемохроматоз рідше через втрату крові, яка відбувається під час менструації.
З іншого боку, «існує тип гемохроматозу, який вражає молодих людей, і робить це руйнівним чином. Це люди, які страждають на серцеву недостатність, і, коли роблять трансплантацію серця, видно, що у них був ювенільний гемохроматоз. На щастя, це дуже рідко », - пояснює доктор Альтес.
Однак фахівець стверджує, що є також люди, які можуть мати генетичну гемохроматозну хворобу і померти від старості, і абсолютно нічого з ними не траплялося протягом усього життя.
Крім того, гематолог зазначає, що існують зовнішні фактори, які моделюють ймовірність того, що хвороба проявляється більш-менш.
"Людина, яка, крім гемохроматозу, вживає алкоголь, не буде хворіти на такий же ступінь захворювання, як хтось, хто цього не робить", - говорить він.
Так само Національний інститут серця, легенів та крові США заявляє, що алкоголь може погіршити пошкодження печінки, спричинені гемохроматозом.
Цей суб'єкт також підкреслює, що існують певні фактори, які можуть впливати на тяжкість гемохроматозу. "Наприклад, велике споживання вітаміну С може погіршити гемохроматоз, оскільки вітамін С сприяє засвоєнню заліза, присутнього в їжі", - говорить він.
Забір крові
Лікування людей зі спадковим гемохроматозом передбачає забір крові, який відомий як флеботомія.
“Це дуже просте лікування, і якщо воно встановлене на ранніх термінах, тобто коли у людини спостерігається перевантаження заліза, але воно ще недостатньо велике, щоб завдати органічної шкоди, єдине, що потрібно зробити - це флеботомії. Ця людина буде продовжувати гіперабсорбувати залізо, але це більше не матиме таких наслідків, як цироз, діабет тощо ", - говорить доктор Алтес.
“Існує фаза лікування, яку ми називаємо виснаженням заліза, яка складається з щотижневих флеботомій, які проводяться за допомогою аналізів крові, які повідомляють нам, скільки заліза в організмі. Цим людям, можливо, доведеться забирати кров щотижня протягом півроку або року, поки ми не виявимо, що заліза вже дуже мало ", - говорить він.
“Після завершення цієї фази пацієнти з гемохроматозом генетичного походження продовжують проходити флеботомії, але з більшим інтервалом часу. Таким чином, замість того, щоб брати проби крові щотижня, їх зазвичай роблять кожні три-чотири місяці », - додає лікар.
Лікування «трохи дискомфортне, тому що люди не люблять, щоб щотижня колоти, але це абсолютно ефективно. З кожною флеботомією витягується близько 200 міліграм заліза, що є дуже великою кількістю, якщо врахувати, що щодня засвоюється лише один міліграм », - підкреслює гематолог.
Однак лікування у пацієнтів із вторинним гемохроматозом відрізняється. «Випадки вторинного гемохроматозу зумовлені накопиченням заліза, що спричинене періодичними переливаннями крові. Зазвичай причиною такого переливання є важка хронічна анемія, і тому пацієнти з флеботомією не можуть лікуватися. Завжди слід застосовувати хелатуючі препарати заліза », - пояснює Іспанська асоціація гемохроматозу.
Годування
Щодо дієти, яку повинні їсти люди, хворих на гемохроматоз, фахівці Національної служби охорони здоров’я Великобританії заявляють, що не потрібно вносити великі зміни в раціон або виключати всі продукти, що містять залізо. "Це не допомогло б, якщо ви отримуєте лікування і могло означати, що ви не отримуєте необхідного харчування", - наголошують вони.
Вони також зазначають, що, як правило, хворим на гемохроматоз рекомендується дотримуватися здорової та збалансованої дієти, уникати продуктів, збагачених залізом, таких як каші для сніданку, не приймати заліза або вітаміну С та уникати вживання алкоголю.
Хоча гемохроматоз генетичного походження запобігти неможливо, важливо своєчасно його діагностувати, щоб мати можливість пройти лікування до того, як накопичене в організмі залізо заподіює органічну шкоду.
З цієї причини гематологи рекомендують дітям, батькам та братам та сестрам людини, у якої діагностовано цей тип гемохроматозу, пройти необхідні обстеження, щоб дізнатися, чи є у них також захворювання.