Однією з головних цілей Іспанської асоціації педіатрії є розповсюдження суворої та оновленої наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрів. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

цукровий

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

У хворих на цукровий діабет із поганим метаболічним контролем, яким проводили точну гіперінсулінізацію, були описані гепатомегалія та підвищення рівня печінкових ферментів у сироватці крові через накопичення печінкового глікогену 1-8. Вперше цей розлад був описаний в 1930 році Полом Моріаком 8. Якщо гепатомегалія та зміна рівня печінкових ферментів супроводжуються дисліпідемією, кушингоїдними особливостями та затримкою росту та розвитку пубертату, ми можемо говорити про синдром Моріака. Важливість цього стану полягає в тому, що це найчастіша причина дисфункції печінки у дітей або підлітків із цукровим діабетом 1 типу та її оборотність за рахунок оптимізації лікування інсуліном. .

Клінічне спостереження (рис. 1)

Рисунок 1. Початкові клініко-аналітичні дані та після посилення метаболічного контролю.

Дівчинка 14 років із СД типу 1 9 років еволюції, прийнята через неацидотичну кетозичну метаболічну декомпенсацію з вмістом глюкози в капілярній крові більше 500 мг/дл. За останні 7 місяців він п’ять разів приймався за кетоацидоз. Він отримує лікування інсуліном зі швидкістю 1,6 МО/кг/добу при неперервному режимі. Під час фізичного обстеження він показав вагу в процентилі 10 (46 кг) і зріст в процентилі 3 (150 см), хворобливу гепатомегалію 4 см і статевий розвиток дорослих. Загальний аналіз: HbA 1C 12,6%, MBG 372 мг/дл, фруктозамін 558 мкмоль/л, загальний холестерин 308 мг/дл, тригліцериди 454 мг/дл, AST 98 МО/л, АЛТ 57 МО/л та інші параметри нормальної печінки функція. Негативне дослідження хвороби Вільсона, вірусного та аутоімунного гепатиту. УЗД черевної порожнини: збільшення печінки зі зміненою ехогенністю, що свідчить про внутрішньопечінкове накопичення глікогену (рис. 2). Лікування інсуліном розпочинали безперервною інфузією і згодом у режимі безперервної терапії зі швидкістю 0,9 МО/кг/добу, забезпечуючи хороший глікемічний контроль. Під час спостереження через 2 тижні роздільна здатність гепатомегалії та значення трансаміназ AST 17 IU/l, ALT 29 IU/l, загального холестерину 146 mg/dl, тригліцеридів 65 mg/dl.

Рисунок 2. Гепатомегалія з ехогенністю, що свідчить про відкладення глікогену, що відповідає випадку № 3.

Основними причинами ураження печінки у хворих на цукровий діабет є стеатоз печінки (неалкогольний) та вторинний печінковий глікогеноз. Перший часто асоціюється з ожирінням хворих на цукровий діабет 2 типу з резистентністю до інсуліну, тоді як другий частіше зустрічається у хворих на цукровий діабет 1 типу, особливо у дитячому або підлітковому віці. Стеатоз печінки може призвести до фіброзу і навіть цирозу печінки, на відміну від вторинного печінкового глікогенозу, при якому він не був описаний. .

У погано контрольованих хворих на цукровий діабет 1 типу періоди гіперглікемії, періодична гіперінсулінізація та підвищений рівень кортизолу як протирегулюючого гормону для реактивної гіпоглікемії стимулюють зберігання глікогену 2. У ситуаціях гіперглікемії надходження глюкози в гепатоцит є вільним і зберігається в ньому у вигляді молекул глікогену. З іншого боку, недостатня інсулінізація, спричинена поганим метаболічним контролем, сприяє ліполізу для виробництва кетонових тіл. Кетоз активує синтез кортизолу, тим самим сприяючи вивільненню жирних кислот та гіперглікемії 3 .

Клінічно періодично виявляються гепатомегалія та спленомегалія. Поширеною знахідкою у цих пацієнтів є затримка росту та/або гіпогонадизм, вторинний до підвищення кортизолу. Результат аналітично виявляється як дисліпідемія, гіперглікемія та кетоз, і якщо трансгресії продовжуються, збільшення рівня трансаміназ через окупацію цитоплазматичного глікогену в гепатоцитах. Величина підвищення рівня трансаміназ є різною, і зміни інших параметрів функції печінки, таких як гіпоальбумінемія, коагулопатія, асцит або гіперамонемія, є рідкісними. Зниження гепатомегалії не корелює з нормалізацією рівня трансаміназ або глікемії 1 .

Гістологія показує внутрішньоцитоплазматичне відкладення глікогену, а іноді і жирову дистрофію, мінімальний некроз та інтактну архітектуру печінки без значного фіброзу. Навіть у пацієнтів із високим рівнем трансаміназ гістологічно не виявляється значного некрозу. Дослідження, проведене на 68 біопсіях печінки у дітей, хворих на цукровий діабет 1 типу, дійшло до висновку, що у 41% виявлено відкладення глікогену, у 8% - стеатогепатит, а в половині - мінімум 5,6 .

Раніше представлені випадки - це діабетичні підлітки з неефективною інсулінізацією, повним пубертатним розвитком, гепатомегалією, підвищеними рівнями трансаміназ та дисліпідемією, одна з них із затримкою росту, а інша з тимчасовим гіпогонадотропним гіпогонадизмом, який після оптимізації інсулінотерапії має клініко-аналітичне покращення протягом 2 тижнів.

З усього вищесказаного ми робимо висновок, що печінковий глікогеноз (рис. 3), оборотний за допомогою інсуліну, є дуже поширеною причиною гепатомегалії та підвищених ферментів печінки у дітей та підлітків із цукровим діабетом типу 1. Після виключення інших причин порушення функції печінки вірусної етіології або аутоімунних, доцільно оптимізувати лікування інсуліном, зберігаючи при цьому хороший рівень глікемічного контролю протягом приблизно 3-4 тижнів, чекаючи вирішення стану, без необхідності переходити до більш інвазивних діагностичних тестів, таких як біопсія печінки.

Рисунок 3. Етіологічна схема синдрому Моріака: як дефіцит інсуліну, так і надлишок сприяють відкладенню глікогену в печінці.

Листування: Д-р М. Флотац Бастардас.
Служба дитячої ендокринології. Лікарня для матері та дитини міста Валь д'Еброн.
Сант Ферран, 11 будинок 4. 08960 Сант Джаст Десверн. Барселона. Іспанія.
Електронна адреса: [email protected]

Отримано у травні 2007 року.
Прийнято до друку у травні 2007 року.