26. Гепатомегалія та спленомегалія Гепатомегалія: збільшення печінки, яке може відбуватися п’ятьма способами (запалення, надмірне зберігання, інфільтрація чужорідних клітин, застій, обструкція) Тактильна печінка не завжди свідчить про гепатомегалію, залежно від ширини печінки та її розширення нижче правого ребра. Нормальна ширина печінки може коливатися від 5 до 9 см залежно від віку. Диференціальна діагностика Запальні інфекції - найпоширеніші інфекції: EBV, гепатити A, B, C, CMV, TORCH - рідше інфекції. ВІЛ, малярія, амебіаз, туберкульоз, токсокароз, препарати Borrelia burgdorferi - ацетамінофен (поширена передозування у підлітків), нестероїдні протизапальні препарати, ізоніазид, вальпроат, пропілтіоурацил, галотан Аутоактит - токсатемія, хвороби галактози глікогену - зберігання глікогену: Хвороба Гоше, хвороба Вольмана, хвороба Німана-Піка - жир: окислення жирних кислот
розлади, мукополісакаридози (IV) - метали: хвороба Вільсона (мідь), гемохроматоз (залізо) - аномальні білки: дефіцит α-1-антитрипсину (зберігання ненормального білкового продукту) - пероксисомна хвороба: синдром Зеллвегера Інфільтрати нейроцеломи - гепатоцелюлярна інфільтрація - гепатобласт гепатобласт - гістіоцитоз - екстрамедулярний гемопоез (наприклад, лейкемія) - хронічна гранулематозна хвороба (ХГЗ) Венозна застій - застійна серцева недостатність - синдром Бадда-Кіарі - вено-оклюзійна хвороба - надпечінкова обструкція жовчних проток - синдром атрезії жовчних шляхів (дитяча атрезія) - муковісцидоз первинний склерозуючий холангіт - синдром потовщеної жовчі Інше - синдром Рейє, синтез жовчних кислот 1 Обстеження та діагностика Історія хвороби - Біль у животі, лихоманка, меланіна, втрата ваги, ліки, вік, симптоми, поява симптомів, кровотеча, садна, травми,
втома - Ви отримували кров або препарати крові? - Історія харчування (формула) - Ви їздили в ендемічний район зараження (навіть член сім’ї)? - Сімейний анамнез: захворювання печінки, ВГВ у матері, ВГС Фізичне обстеження - маса тіла, зріст - розмір печінки, край, щільність, вузлик, болючість - асцит, жовтяниця, жовтяниця склер - катаракта, кільце Кайзера-Флейшера (хвороба Вільсона), ембріон ( Синдром Alagille) - серцевий шум, спленомегалія, м'язовий тонус, сила м'язів, гемангіоми/ксантоми. Лабораторні дослідження - аналіз крові, ферменти печінки (GOT, GPT, GGT, ALP, LDH), білірубін (загальний і прямий), загальний білок, альбумін, тести на глобулінфрак (протромбіновий час, INR), тест на сечу - серологічні тести на гепатит, EBV, титри TORCH, тест на амінокислоту/органічну кислоту в сечі (на метаболічні захворювання) - сироватковий альфа-1-антитрипсин (з типізацією інгібіторів протеази) -
Цирулоплазмін (знижений при хворобі Вільсона) - ANA (антинуклеарне антитіло), антигладком’язове антитіло, анти-LKM (мікросомальне печінкова нирка), IgG (аутоімунний гепатит) Візуалізаційні тести - УЗД: ехогенність, однорідність, продукт - ізотоп/обструкція КТ Біопсія печінки - у хронічних випадках (процес триває> 3 місяці) для уточнення етіології Лікування - лікування відповідно до конкретного захворювання у разі холестазу урсодезоксихолевої кислоти, доповнення жиророзчинних вітамінів (A, D, E, K) інфекціями: інтерферон при гепатиті В, інтерферон при токсинах гепатиту С та рибавірону: при тирозинемії NTBC метаболічні захворювання: спеціальна дієта жовчна атрезія: хірургічне втручання: Kasai-portoenterostomy (кращий прогноз до 2-місячного віку), трансплантація печінки При гострому отруєнні ацетамінофеном: ацетилцистеїн Аутоімунний гепатит: імуносупресія 2 спленомегалія Спленомегалія селезінки Однією з його основних функцій є
скринінг на пошкоджені або сторонні клітини. Збільшення селезінки зазвичай викликане системним захворюванням, а не основним захворюванням селезінки. Спленомегалія, як правило, спричинена інфекцією (надмірна стимуляція антигеном), аутоімунним захворюванням (порушення імунної регуляції) або гемолізом (посилений розпад аномальних еритроцитів). У разі збільшення селезінки існує великий ризик травмування або розриву селезінки, оскільки селезінка розташована під захисним кошиком ребер. Диференціальний діагноз Нормальні варіації - Тактильна селезінка за рахунок витончення м’язів живота - 15-30% новонароджених, 10% здорових дітей, 5% підлітків Інфекція/запалення - гострий гепатит (В або С) - вірусна інфекція (EBV, CMV, ВІЛ ) - бактеріальна інфекція (ендокардит, хвороба котячих подряпин, туберкульоз, сальмонела) - найпростіша інфекція (гістоплазмоз, токсоплазмоз, малярія, шистосомоз) - СЧВ - ревматоїдний артрит - запальне захворювання кишечника - целіакія -
ацидоз? хвороба, неходжкінська лімфома - метастатична пухлина Екстрамедулярний гемопоез - велика таласемія - остеопетроз (рідко) - мієлофіброз - хвороби зберігання та інфільтрації - гістіоцитоз - хвороби накопичення ліпідів (хвороба Німана-Піка, хвороба Гоше) - хвороба Гоше, Хантера ) Застійна хвороба - хронічна застійна серцева недостатність - портальна гіпертензія (портальний або селезінковий тромбоз) - фіброз печінки - цироз Структурні зміни - гематома (травма) - кісти, мігруюча селезінка псевдоцист - Обстеження та діагностика 3 Обстеження та діагностика
біль у квадранті, черевна травма - проковтування гепатотоксичних речовин - гостра хвороба, задишка, втома, діарея - ознаки злоякісного новоутворення - свербіж, подорожі, статевий анамнез - попередні хвороби: відділення інтенсивної терапії новонароджених, катетеризація пуповини, жовтяниця, затримка розвитку, затримка розвитку сім'ї анамнез: рання холецистектомія, жовчнокам’яна хвороба, анемії, спадковий сфероцитоз, гемоглобінопатії, етнічна приналежність. Фізичний огляд: - життєві показники, параметри росту - блідість, жовтяниця, пурпура, петехії, крововиливи, короста, подряпини на шкірі, подряпини на шкірі, увеїти/ірити - новий шум у серці, набряки - здуття живота, асцит, випинання вен, розмір селезінки, болючість, розмір печінки та пальпація - лімфатичні вузли, біль у суглобах або набряк Лабораторні дослідження: - аналіз крові, мазок периферичної крові, западання, CR,
функція печінки, протромбіновий час, частковий тромбопластиновий час, INR - титри вірусу EBV/CMV, гемокультура - аутоімунні та ревматологічні тести (ANA, RF) - РТГ грудної клітки, дослідження кісткового мозку - обстеження на імунодефіцит, ультразвукове дослідження тромбофілії: - ретроперитонеальні пухлини, ретроперитонеальна пухлини Доплерівське дослідження Лікування Лікування причини! Якщо планується спленектомія (наприклад, сфероцитоз, таласемія, хронічна ІТП), слід враховувати переваги та ризики постспленектомічного сепсису (капсульних бактерій). Як правило, спленектомія не проводиться у віці до 6 років. Вакцинація проти пневмококів, гемофільної палички (віком до 5 років), менінгококів повинна бути вакцинована принаймні за 10 днів до видалення селезінки. Після спленектомії необхідна профілактика пеніциліном. У пацієнтів, які перенесли спленектомію, гарячкові захворювання можуть загрожувати життю (важкий, швидкий сепсис, спричинений капсульними бактеріями:
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis). Спесис зустрічається найчастіше в перші п’ять років після спленектомії. 4