, Доктор медицини, Медична школа Гейзела при Університеті Дартмута

дерматолу

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (1)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Герпетифорний дерматит часто зустрічається у дорослих молодих людей, але може спостерігатися у дітей та людей похилого віку. Це рідко зустрічається у чорношкірих та азіатських людей.

Майже у всіх хворих на дерматит герпетиформіс при гістологічному дослідженні є целіакією, але в більшості випадків целіакія протікає безсимптомно. Герпетифорний дерматит розвивається у 15% - 25% хворих на целіакію. У пацієнтів може бути більша частота інших аутоімунних захворювань (включаючи захворювання щитовидної залози, перніціозну анемію та діабет) та лімфому тонкої кишки. Відкладення IgA накопичуються в шкірних сосочках, залучаючи нейтрофіли; їх можна усунути безглютеновою дієтою.

Термін герпетиформний відноситься до кластерного вигляду вогнищ ураження (подібно до того, що спостерігається при зараженні вірусом герпесу), але не вказує на причинно-наслідковий зв’язок з вірусом герпесу.

Ознаки та симптоми

Встановлення герпетиформічного дерматиту може бути гострим або поступовим. Уртикарні пухирці, папули та вогнища зазвичай мають симетричний розподіл на розгинальних поверхнях ліктів і колін, а також на крижах, сідницях і потилиці. Ураження сверблять і печуть. Оскільки свербіж інтенсивний, а шкіра тендітна, везикули, як правило, швидко руйнуються, ускладнюючи виявлення неушкоджених везикул. Можуть розвинутися ураження ротової порожнини, які, як правило, протікають безсимптомно. Йодиди та препарати, що містять йод, можуть посилити шкірні симптоми.

Діагностика

Біопсія шкіри та пряма імунофлюоресценція

Діагноз герпетиформічного дерматиту заснований на біопсії шкіри та прямому імунофлюоресцентному дослідженні нормального ураження та сусідньої (перилезійної) шкіри. Пряма імунофлюоресценція, що виявляє зернисті відкладення IgA в шкірних сосочках, завжди присутня і є важливою для діагностики.

У всіх пацієнтів з герпетиформічним дерматитом слід пройти обстеження на целіакію. Серологічні маркери, такі як антитіло IgG до антиглюканної трансглютамінази, антитіло IgA проти епідермальної трансглютамінази та антиендомізіальне антитіло IgA, можуть допомогти підтвердити діагноз і допомогти в моніторингу розвитку захворювання.

Лікування

Безглютенова дієта

Dapsone зазвичай досягає помітного поліпшення. Початкові дози дапсону становлять від 25 до 50 мг перорально один раз на день у дорослих та 0,5 мг/кг у дітей. Загалом ця доза дозволяє помітно зменшити симптоми герпетиформічного дерматиту, включаючи свербіж і печіння, за 1-3 дні. У разі поліпшення дозу продовжують. Якщо поліпшення не спостерігається, дозу можна збільшувати щотижня до 300 мг/добу. Більшість пацієнтів добре реагують на дозу від 50 до 150 мг/добу.

Дапсон може викликати гемолітичну анемію; ризик є найвищим через 1 місяць лікування та вищий у пацієнтів з дефіцитом G6PD. У пацієнтів із підозрою на дефіцит G6PD це захворювання слід виключити перед початком лікування дапсоном. Поширена метгемоглобінемія; іншими більш серйозними ускладненнями можуть бути гепатит, агранулоцитоз, синдром дапсона (гепатит і лімфаденопатія) та рухова нейропатія.

Сульфапіридин у дозі 500 мг перорально 3 рази на день (або сульфасалазин) можна використовувати як альтернативу тим, хто не переносить дапсон. Дозу сульфапіридину до 2000 мг на добу можна застосовувати перорально 3 рази на день. Сульфапіридин може викликати агранулоцитоз.

У пацієнтів, які отримують дапсон або сульфапіридин, перед початком лікування слід вимагати повний аналіз крові. Потім аналіз крові проводиться щотижня протягом 4 тижнів, кожні 2-3 тижні протягом 8 тижнів, а потім кожні 12-16 тижнів після цього.

Також пацієнти повинні дотримуватися суворої дієти без глютену. Після початкового лікування та стабілізації захворювання більшість пацієнтів можуть припинити медикаментозну терапію та продовжувати дієту без глютену, але це може зайняти місяці або роки. Безглютенова дієта також максимізує поліпшення ентеропатії і, якщо строго дотримуватися протягом 5-10 років, знижує ризик розвитку лімфоми тонкої кишки.

Ключові поняття

Майже у всіх хворих на дерматит герпетиформіс, навіть без шлунково-кишкових симптомів, є гістологічні дані про целіакію та ризик розвитку лімфоми тонкої кишки.

Через сильний свербіж і ламкість шкіри везикули можуть розірватися, і тому їх не видно при фізичному огляді.

Діагноз підтверджується біопсією шкіри, прямим імунофлуоресцентним тестуванням вогнища ураження та сусідньої нормальної шкіри та серологічним тестуванням.

Для контролю початкових шкірних проявів використовується дапсон або альтернативний препарат (наприклад, сульфапіридин).

Важливо, щоб пацієнт дотримувався суворої тривалої безглютенової дієти, щоб мати можливість перервати лікування наркотиками.