Гідронефроз - це хворобливий стан нирок, що характеризується її збільшенням або набряком внаслідок скупчення сечі в малому тазу. Причиною є закупорка сечовивідних шляхів або через механічну непрохідність, або через інший тип перешкоди. Часто початок захворювання протікає безсимптомно або клінічні прояви малопомітні. Більш рідкими є перші симптоми гострого запалення, болю в животі, відсутності процвітання або відчутного опору в животі. Гідронефроз - це патологічний стан, який при своєчасному лікуванні може повернути пацієнта до цілісності. Однак нехтування цією хворобою може призвести до ниркової недостатності, єдиним рішенням якої є діаліз або трансплантація.
Гідронефроз - це набряк/збільшення нирок, викликане скупченням сечі. Причиною зазвичай є патологічний стан, коли сеча не може надходити з нирок у сечовий міхур через закупорку або закупорку сечовивідних шляхів. Гідронефроз може виникати в одній або обох нирках.
Основна функція сечовивідних шляхів - виводити з організму відходи та рідини. Сечовивідні шляхи мають чотири частини: нирки, сечовід, сечовий міхур та уретру. Сеча утворюється, коли нирки фільтрують кров і виводять надлишки відходів і рідини. Сеча збирається в частині нирок, яка називається нирковою мискою. З ниркової миски сеча проходить через вузьку трубку, яка називається сечоводом, у сечовий міхур. Сечовий міхур повільно наповнюється сечею, яка виводиться з організму за допомогою іншої маленької трубки, яка називається уретра. Гідронефроз виникає, коли відбувається блокування відтоку сечі або зворотного відтоку сечі вже в сечовому міхурі (так званий рефлюкс), що може спричинити збільшення тазового тазу.
Гідронефроз може супроводжуватися або не супроводжуватися симптомами. Основним симптомом є біль у боці та спині або біль у животі або слабкість. Інші симптоми можуть включати біль під час сечовипускання, утруднене сечовипускання (підвищена терміновість або частота, неповне сечовипускання, нетримання сечі), нудота та лихоманка. Ці симптоми залежать від причини та тяжкості нетримання сечі.
У перший рік життя частота вродженого гідронефрозу становить близько 25%. Він часто зникає спонтанно. Він становить приблизно 80% усіх уропатій плода. Діагностика за допомогою пренатального УЗД становить 1 випадок на 100-200 плодів.
Виникнення вторинного, тобто набутого гідронефрозу в зрілому віці відрізняється від етіології захворювання. У середньому поширеність серед дорослого населення становить від 0,15% до 0,67%. Співвідношення чоловіків і жінок становить 2: 1. З цієї кількості захворюваність на двосторонній гідронефроз становить 10% - 20%.
Етіологія
Причини виникнення та розвитку гідронефрозу широкі. Основний поділ, заснований на механізмі виникнення, складається на обструктивний підтип та необструктивний підтип.
Обструктивний тип гідронефрозу, як правило, викликаний іншим основним захворюванням або фактором ризику. Причини гідронефрозу включають, але не обмежуючись цим, такі захворювання або фактори ризику:
- нирковий камінь,
- вроджена блокада (розлад, що виникає при народженні),
- тромб,
- рубцювання тканин (після травми або попередньої операції),
- пухлина або рак (наприклад, рак сечового міхура, шийки матки, товстої кишки або простати),
- збільшена простата (неракова),
- вагітність,
- інфекція сечовивідних шляхів (або інші захворювання, що викликають запалення сечовивідних шляхів).
Причини первинного (вродженого, вродженого) гідронефрозу
- Обструкція пієлоуретерального з’єднання (PUJ), тобто перехід малого тазу до сечоводу: здебільшого спричинений звуженням PUJ, стійкими та фіксованими ембріональними складками сечоводу, аномальною відстанню сечоводу або його стисканням, допоміжним або аберрантним судиною; вторинний через обструкцію в ангуляції уретри під час дилатації та подовження, спричиненої міхурово-сечовідним рефлюксом або обструкцією UVJ.
- Обструкція уретероезичного з’єднання (UVJ), т. j. проходження сечоводу в сечовий міхур - найпоширенішою причиною є аперистальтичний юкставезикальний відділ сечоводу, що призводить до розширення сечоводу. Для розширень вище 7 мм ми говоримо про мегауретери.
- Обструкція, пов’язана з подвоєнням KPS (система чашечки) та сечоводу:
- уретероцеле (кістозне розширення внутрішньоміхурової частини сечоводу, що може спричинити зникнення дренажу та подальше утворення мегауретера),
- позаматкова сечовід (рот поза верхівкою трикутника),
- задній уретральний клапан,
- міхурово-сечовідний рефлюкс (VUR),
- велика відстань сечоводу від каструлі.
Причини вторинного гідронефрозу:
- уретеролітіаз,
- стриктура і стеноз сечоводу,
- здавлення сечоводу пухлиною,
- слизовий клапан,
- стриктура уретри,
- спазми зовнішнього сфінктера,
- фімоз.
У разі перешкоди над сечовим міхуром - односторонній гідронефроз; розлади сечового міхура і більш дистально - двосторонній гідронефроз.
Клінічна картина
Більшість первинних гідронефрозів протікають безсимптомно і діагностуються за допомогою пренатального або постнатального скринінгу новонароджених. Рідше першими симптомами є біль у животі, відчутний опір живота, відсутність процвітання та навіть гострий пієлонефрит.
Симптоми вторинного гідронефрозу базуються на причині, яка його спричинила: напр. ниркова коліка, гострий пієлонефрит, рецидивуючі інфекції сечовивідних шляхів. Найпоширенішими є нефралгія (біль у нирках - область нирок), гематурія (кров у сечі), лихоманка, біль у животі, піурія (гній у сечі). У випадку одиночної нирки симптомом може бути олігурія, а у випадку обструкції - анурія.
Діагностика
Лабораторна діагностика
Основні лабораторні дослідження на симптоми, що супроводжують гідронефроз, включають сечу, кров та бактеріологічні дослідження на сечу. Рекомендовані лабораторні дослідження крові включають сечовину у сироватці крові, креатинін та калій, показники крові, С-реактивний білок. Зниження рівня кальцію та фосфору, анемія та підвищений рівень паратгормону більше вказують на хронічні захворювання нирок. Дослідження специфічних антитіл у сироватці крові дозволить розпізнати можливе аутоімунне захворювання (антитіла ANA, анти-ds ДНК-антитіла, антитіла проти базальної мембрани клубочка, антитіла ANCA), а також електрофоретичне дослідження та концентрацію компонентів комплементу.
Дослідження сечі хімічним шляхом, осмоляльність (понад 500 мОсм/кг вказує на преренальну та нижче 300 мОсм/кг на ниркові причини), дослідження осаду сечі попереджає про можливість декількох захворювань.
- хімічне дослідження сечі та осаду сечі (у свіжій сечі, отриманій із середнього потоку після промивання статевих органів чистою водою) - наявність крові або білків свідчить про тубулоінтерстиціальний нефрит або гломерулонефрит,
- РН сечі ≥ 6 підтримує підозру на інфекцію сечовивідних шляхів (ІМК),
- гематурія: кількість елементів червоної крові в одиниці об’єму (стандарт 10 ер/мікролітр) або 2-3 еритроцити в полі зору при мікроскопічному дослідженні (5 ер у дітей),
- протеїнурія (г/24 год),
- лейкоцитурія (менш точне обстеження за допомогою індикаторних паперів, точніше дослідження осаду сечі - позитивна знахідка: більше 10 лейкоцитів на поле зору),
- найнадійнішими свідченнями є лейкоцитурія та еритроцитурія кількісно: сечовий осад із тригодинного збору сечі (за Гамбургером) (норма: до 4000 лейкоцитів та до 2000 еритроцитів на хвилину),
- кількісне бактеріологічне дослідження сечі (завжди проводиться при підозрі на ІМК) - позитивний результат: 105 колоній/мл сечі (але у випадку клінічної симптоматики ми також оцінюємо меншу кількість бактерій як позитивні, у дітей навіть при кількості 103 колоній/мл).
Методи діагностики зображень
Для підтвердження діагнозу найчастіше використовують УЗД. Інші методи візуалізації включають комп’ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ). Діагноз гідронефрозу може також включати цистоскопію, при якій використовується довга трубка зі світлом і камерою на кінці (цистоскоп), що дозволяє лікарю заглянути в уретру та сечовий міхур. Іншим спектром візуалізаційних функціональних досліджень є сцинтиграфічне дослідження.
УЗД нирок та сечовивідних шляхів (пренатальна та постнатальна діагностика) оцінює:
- довжина і ширина нирки,
- ехогенність паренхіми та ступінь дилатації KPS за даними Товариства урологій плоду (SFU):
- ступінь: трохи розширена каструля
- ступінь: розширена каструля і одна або кілька чашечок
- сорт: розширена каструля та всі чашечки
- ступінь: значне розширення тазу та чашечки та зменшення паренхіми.
Рекомендується оглядати новонародженого не раніше як через 48 годин життя, бажано на 3-4 дні, через нижчу гідратацію та фізіологічну олігурію в перші дні життя; дуже раннє ультрасонографічне дослідження показано лише при важких пренатальних висновках (підозра на задній клапан уретри, значне двостороннє розширення КПС та інші); частота контрольних ультразвукових досліджень залежить від тяжкості знахідки:
- фізіологічні дані у немовлят: ширина паренхіми> 8 мм, її ехогенність дорівнює або вище ехогенності печінки,
- Розширення 1 ступеня згідно SFU, ширина внутрішньониркової миски (Apiro)