Стаття медичного експерта

  • Причини
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?

Гіперкортизм у дітей - це синдром, спричинений постійно високим рівнем глюкокортикоїдів у крові через гіперфункцію кори надниркових залоз.

дітей

Код МКБ-10

  • E24 Синдром Ітенко-Кушинга.
  • E24.0 Хвороба гіпофіза Ітенко-Кушинга.
  • E24.1 Синдром Нельсона.
  • E24.2 Синдром зцілення Ітенко-Кушинга.
  • E24.3 Ектопічний синдром АКТГ.
  • E24.8 Інші стани, що характеризуються синдромом Кушинга.
  • E24.9 Синдром Ітенко-Кушинга, неуточнений.

Причини гіперкортицизму у дитини

Причини гіперкортицизму дуже різноманітні.

  • Ендогенний гіперкортикоз може спричинити:
    • Хвороба Іценко-Кушинга - це нейроендокринна хвороба гіпоталамуса та/або гіпофіза;
    • Синдром Ісенка-Кушинга - захворювання надниркових залоз (доброякісний або злоякісний кортикостероїд, вузлова гіперплазія кори надниркових залоз);
    • АКТГ-ектопічний синдром (пухлини бронхів, підшлункової залози, тимусу, печінки, яєчників, секреція АКТГ або кортикотропін-рилізинг-гормон);
    • гіперальдостеронізм (синдром Коннеса).
  • Екзогенна гіперкортизація зумовлена ​​тривалим прийомом синтетичних глюкокортикостероїдів (синдром препарату Ісенка-Кушинга).
  • Існує також функціональний гіперкортицизм при пубертатному юнацькому диспітуїтаризмі, гіпоталамічному синдромі, ожирінні, цукровому діабеті, захворюваннях печінки.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми гіперкортицизму у дитини

Характеризується диспластичним ожирінням: «місячне» обличчя, надлишок жиру на грудях і животі з відносно тонкими кінцівками. Розвиваються трофічні зміни шкіри (рожеві та фіолетові розтяжки на стегнах, животі, грудях, сухість, витончення). Міопатія, що розвивається, гіпертонія, системний остеопороз, енцефалопатія, стероїдний діабет, вторинний імунодефіцит, затримка статевого розвитку. Після настання менструації у дівчат іноді виникає аменорея. Хворі скаржаться на слабкість, головний біль.

Крім ожиріння, уповільнення росту може бути першою ознакою захворювання. Поступовий розвиток ожиріння та сповільнення або зупинка росту на початку можуть не супроводжуватися будь-якими іншими симптомами.

Під час огляду звертають увагу на велике обличчя, фіолетове обличчя, подвійне підборіддя та відкладення жиру над VII шийними хребцями. Через надмірне вироблення андрогенів пухлинами часто спостерігаються прояви патологічної маскулінізації у вигляді гіпертрихозу, вугрів, прискорення голосу. Типовою є артеріальна гіпертензія. Підвищена сприйнятливість до інфекцій в деяких випадках призводить до сепсису.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Діагностика гіперкортицизму у дитини

Рівень кортизолу в крові, як правило, підвищений, але може зазнавати значних коливань протягом різних днів. Для підтвердження діагнозу необхідні повторні дослідження кортизолу в крові. Більшість пацієнтів з порушенням циркадного ритму кортизолу в крові повинні через 8 і 20 годин, тоді як рівень гормону може бути однаковим (у здорових дітей старше 3 років рівень кортизолу вранці в кілька разів перевищує вечірній). Часто повідомляється про поліцитемію (підвищений рівень гемоглобіну та еритроцитів), лімфопенія, еозинопенія. Толерантність до діабету до глюкози може бути знижена. Іноді виникає гіпокаліємія. Остеопороз проявляється в тілах хребців (на рентгені хребта).

Для визначення нозологічного діагнозу застосовуються методи візуалізації (КТ, МРТ, УЗД). Місцевий діагноз (мікро- або макроаденома гіпофіза, наднирників та інших органів) ставиться пацієнтам із раніше доведеним клінічним та лабораторним синдромом гіперкортицизму.

[12], [13]