КЛІНІЧНІ СПРАВИ
Втрата гіпертрофічної гастропатії білка. Хвороба Менетріє. Клінічний випадок
Гіпертрофічна гастропатія, що втрачає білки. Хвороба Менетріє. Клінічний випадок
ARTURO KIRBERG B. 1, BRINY RODRÍGUEZ V. 2, FRANCISCO DONOSO V. 3, MÓNICA KIRHMAN T. 3, MARISOL NORIEL V. 4
1. Центр ендоскопії обласної лікарні Ікіке. перець чилі.
2. Лікар-резидент Національної лікарні імені Даніеля Альсідеса Карріона. Перу.
3. Регіональна лікарня дитячої служби Ікіке. перець чилі.
4. Стажер медицини в Університеті дель Мар.
(Ключові слова: Хвороба Менетріє, Менетріє, гіпертрофічна гастропатія, ендоскопія у дітей).
(Ключові слова: Хвороба Менетріє, Менетріє, Гіпертрофічна гастропатія, Ендоскопія у дітей).
Вступ
Хвороба Менетріє (РС) - рідкісна клінічна сутність невідомої етіології, що характеризується гіперплазією шлунка у фовеолі, пов’язаною із вторинною втратою білка 1-3 .
Гіперпластичні гастропатії (ГР) характеризуються потовщенням шлункових складок. Це може бути вторинним явищем щодо дифузної фовеолярної гіперплазії, як при хворобі Менетріє, так і при оксинтичній залізистій гіперплазії, як при синдромі Золлінгера-Еллісона. Механізм пошкодження обох груп - це активний проліферативний клітинний тип фовеол або залоз, без запалення, що і називається гіперпластичною гастропатією .
У дітей хвороба зазвичай проявляється в перші роки життя, частіше зустрічається у віці до 5 років 6,7 року, однак частіше зустрічається у дорослих, білих та середнього віку від 55 до 60 років 8 .
У дитячому віці РС асоціюється з інфікуванням цитомегаловірусом (CMV) 9, тоді як у дорослих - з вищим вираженням трансформуючого фактора росту (FGT-∞) 7. Деякі пов’язують це з інфекцією хелікобактер пілорі (HP) 10.11 .
Клінічна картина у дітей характеризується появою набряків, асциту або плеврального випоту та неспецифічними симптомами, такими як блювота, біль у животі та анорексія 7, які є самообмеженими та зазвичай зникають, коли набряк стає очевидним. У всіх пацієнтів спостерігається гіпопротеїнемія та гіпоальбумінемія.
Для діагностики необхідне ендоскопічне дослідження шлунка, а також біопсія для гістологічного дослідження 3 .
Не існує усталеного лікування цієї хвороби. Пацієнти з виразками та ерозіями можуть лікуватися інгібіторами протонної помпи 7. Безсимптомні пацієнти або пацієнти з мінімальними симптомами не потребують лікування. Якщо в слизовій оболонці шлунка виявляється НР, його зазвичай викорінюють. У деяких випадках при виявленні цитомегаловірусу може бути корисним противірусне лікування 7 .
Як правило, гострі симптоми у дітей зникають протягом 6 тижнів, на відміну від дорослих, які можуть бути більш серйозними і з тенденцією або хронізацією .
У Чилі Гомперц опублікував клінічний випадок з дорослим, 55-річним чоловіком, який страждав від болю в животі, блювоти та втрати ваги 14. Ендоскопія виявила дифузне ураження шлунка з розширенням до дванадцятипалої кишки. Повідомлялося про біопсію як неспецифічний хронічний гастрит та дуоденіт. Під час другої ендоскопії були взяті зразки, гістологічне дослідження яких дозволило підтвердити діагноз при виявленні «фовеолярної гіперплазії з звивистими та розширеними залозами, зменшення тім'яних клітин та незначного запального інфільтрату» 15. Проведена тотальна резекція шлунка через ступінь захворювання та можливий ризик злоякісного утворення. Ми не знаємо педіатричних випадків, опублікованих у Чилі.
Мета цього повідомлення - представити педіатричний випадок хвороби Менетріє та зображення, отримані в результаті ендоскопічних досліджень.
Клінічний випадок
Представлено випадок 5-річної 11-місячної дівчинки дошкільного віку. Вага входу 21,4 кг, площа поверхні тіла 0,83 м 2. Розвиток ваги до прийому та криві зростання були нормальними для його віку та статі.
За три тижні до прийому він представив знімок, що характеризується одинофагією, лихоманкою 39 ° C та набряком лівого століття. Її обстежили у первинній медичній допомозі та діагностували бактеріальний фаринготонзиліт, що вказувало на лікування амоксициліном та НПЗЗ. На третій день лікування з’явився набряк біпальпебра. Спочатку набряк пояснювали алергічною реакцією, тому вказували дезлоратадин.
Він еволюціонував із збільшенням набряку повік, до якого додалося здуття живота, набряк нижніх кінцівок, порушення загального стану та колікальний біль у животі.
При надходженні були проведені лабораторні дослідження, які виявили: гіпоальбумінемія 1,36 г/дл та кількість лейкоцитів 17 500/мм 3. Його госпіталізували з діагнозом: набряковий синдром та підозра на нефротичний синдром. Було запропоновано: гемограму, сечовину, креатинін, СРБ та ВПГ, загальні та фракціоновані білки у крові, ліпідний профіль, рентгенологічне дослідження органів грудної клітини та сечі, без значущих результатів. Результат протеїнурії, зібраної протягом 24 год, був нормальним, тому первинна підозра на нефротичний синдром була виключена і розпочато вивчення інших причин гіпоальбумінемії. Враховуючи те, що вона представила незмінені тести функції печінки, розглядалася можливість втрати білка через травний тракт. Потребували УЗД черевної порожнини, ендоскопію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та антитіла до ЦМВ.
УЗД черевної порожнини показало спленомегалію (селезінка: 108 мм), без асциту. При ендоскопії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту в тілі шлунка було виявлено обширну пригнічену та гіперемічну область з острівцями сітчастої рожевої тканини. Пухка і пухка слизова. Видно було лише дві потовщені складки, слизова оболонка антрального відділу не пошкоджена (рисунок 1, ABC).
В ендоскопічному звіті було зроблено висновок: "Підозра на хворобу Менетріє, аденокарциному або лімфому шлунка". Тест на уреазу для HP це було позитивно. IgG для CMV становив 21,1 ЄС/мл (позитивний). Біопсія шлунка показала легкий хронічний гастрит без метаплазії, дисплазії або злоякісного утворення.
Через підозру на нефротичний синдром пацієнту вводили екзогенний альбумін, фуросемід, преднізон та ранітидин, який призупиняли через 48 годин. На третю добу було зафіксовано зменшення набряку нижніх кінцівок, відновлення альбумінемії та поліпшення загального стану. Вважалося, що це клінічне покращення відповідає спонтанній ремісії цього захворювання, описаному у дітей. Це не було викорінено H. pylori.
Через тиждень була проведена контрольна ендоскопія, яка виявила чітке відновлення слизової з наявністю деяких ерозованих потовщених складок (рис. 1, DEF). На чотирнадцятий день госпіталізації його виписали у доброму загальному стані з вагою 19,1 кг. Було показано дотримання дієти з високим вмістом білка та езомепразолу 20 мг/добу.
Через місяць у дівчинки протікала безсимптомно, контрольна ендоскопія виявила наявність невеликих підвищених вогнищ із появою псевдополіпів (рис. 1, ІХС). Альбумінемія становила 4,3 г/дл, підтримуючи вагу 19,7 кг. Через півроку, пацієнтка протікала безсимптомно, її виписали назавжди з вагою 21,5 кг. Через вісім місяців була проведена контрольна ендоскопія, яка виявила слизову оболонку, що нормально виглядала.
РС було описано в 1888 р. П'єром Менетріє у випадках розтину хворих на рак шлунка 17. Характеризується гіпертрофією шлункових складок з фовеолярною гіперплазією та вторинною втратою білка. У дитинстві це рідше, ніж у зрілому віці, та доброякісної еволюції 3. Іншими характеристиками, які представляє інфантильна форма цієї патології і які відрізняють її від еквівалента у дорослих, є: різкий початок і постійна наявність набряків.
Клінічний випадок, який ми представляємо, характерний для РС, оскільки він проявляється в дошкільному віці, із генералізованими набряками та болями в животі, пов’язаними з гіпоальбумінемією без протеїнурії. Інші опубліковані випадки виділяються в літературі, наприклад, випадки Чунга М 18, який представив випадок 5-річної дівчинки з хворобою Менетріє, яка проявлялася блювотою та гіпоальбумінемією. У цьому випадку зараження не відбувається HP або CMV; та García E 19, який представив інфантильному менетріє з набряками, плевральним випотом, асцитом і ремісію з ІПП.
Barberán A 20 представляє випадок 15-місячного немовляти з невідступною блювотою протягом 72 годин еволюції, гіпопротеїнемією та генералізованим набряком, пов’язаним із зараженням ЦМВ, які отримують лише симптоматичне лікування зі спонтанною ремісією. Подібний сценарій спостерігається у нашого пацієнта, який мав можливий вірусний епізод високих дихальних шляхів за 3 тижні до прийому, позитивний тест на ЦМВ та спонтанну ремісію. Однак тестом, який використовувався для виявлення CMV, був лише IgG, ані ПЛР, ані антигенемія не проводилась для цитомегаловірусу, який міг виявити активну реплікацію вірусу. Зараження HP як причину РС, наприклад, випадок, про який повідомляє Мадрид R 11, в якому вони представили дорослого менетрієра, пов’язаного з HP що покращилося завдяки викоріненню лікування, на відміну від нашого випадку, коли наявність інфекції підтверджена HP але лікування ерадикації не проводилось, незважаючи на те, що спостерігалася ремісія захворювання.
В ендоскопічному дослідженні РС були описані потовщені складки на очному дні шлунка та тілі, злегка мамелонована або вузликова слизова шлунка та з невеликими ділянками виразкової або некротичної тканини. Крім того, можна спостерігати збільшення шлункової секреції густої, в’язкої та прозорої характеристики 15 (рис. 1). Існує кілька причин наявності потовщених шлункових складок: епітеліальна гіперплазія, така як спостерігається при РС, інфільтрація пухлини (аденокарцинома та лімфома), інфекції та гранулематозні захворювання 4,5. У нашому випадку рання ендоскопія, проведена в гострій стадії захворювання, не виявила класичної картини гіпертрофічних складок - ознаки, яка з’явилася в контролі через тиждень.
Гістологічне дослідження описує потовщення і звивистість фовеол слизової оболонки та кістозні розширення, наповнені слизом, які можуть проникати в м’язи слизової оболонки та поширюватися на підслизову оболонку. Звичайні ендоскопічні біопсії не завжди достатньо глибокі, щоб продемонструвати втрату оксинтичних залоз та кістозні зміни. Це сталося в нашому гістологічному дослідженні, а також у випадку, про який повідомив Гомберц, для якого необхідна макробіопсія, що включає мускулатуру слизової. Деякі автори рекомендують робити це діатермічною петлею, макрофіксатором або методом мукосектомії 7. У нашому випадку, як ми вже згадували, гістологічного підтвердження не було отримано. Однак хороша реакція на лікування альбуміном (зникнення набряку), а також ендоскопічний вигляд слизової оболонки шлунка та спонтанна ремісія захворювання, на наш погляд, були достатніми критеріями для діагностики РС.
На закінчення слід запідозрити РС у контексті дитини з набряками, гіпоальбумінемією без протеїнурії, без дисфункції печінки або порушенням всмоктування, пов’язаної з гіпертрофією шлункових складок та фовеолярною гіперплазією. Дослідження на значній кількості пацієнтів необхідні, якщо ми хочемо оцінити зв'язок цієї хвороби з ЦМВ-інфекцією або HP.
Список літератури
1. - Друт R: Хронічний активний плазматичний гастрит, пов’язаний з цитомегаловірусом. Acta Gastroenterol Latinoamericana 2000; 30: 9-14. [Посилання]
два. - Національна інформація про хвороби травлення - рідкісна хвороба (Хвороба Менетрія). Гавана: Бібліотека NDDI; 2003. [Посилання]
3. - Lambrecht NW: Хвороба Менетріє шлунка: клінічна проблема. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13 (6): 513-7. [Посилання]
4. - Коморовський Р, Кая Дж: Гіперпластична гастропатія. Am J Surg Pathol 1991; 15: 577-85. [Посилання]
5. - Фібер С, Ріккерт Р: Гіперпластична гастропатія. Am J Gastroenterol 1981; 76: 321-9. [Посилання]
6. - Overholt BF, Jeffries GH: Гіпертрофічна, гіперсекреторна гастрофатична втрата білка. Gastroenterol 1970; 58: 807. [Посилання]
7. - Гоффер V, Фінкельштейн Y, Balter J, Feinmesser M, Garty B: Лікування ганцикловіром при хворобі Менетріє. Acta Paediatrica 2003; 92 (8): 983-86. [Посилання]
8. - Фібер S: Гіпертрофічний гастрит: звіт про два випадки та аналіз 50 патологічно підтверджених випадків з літератури. Гастроентерологія 1955; 28: 39-69. [Посилання]
9. - Megged O, Schlesinger Y: Гастропатія, що втрачає білок, що страждає від цитомегаловірусу в дитячому віці. Eur J Pediatr 2008; 167 (11): 1217-20. [Посилання]
10. - Гутьєррес О, Рікарте О, Росас М: Гіперпластична гастропатія фовеолярного типу (хвороба Менетріє) Регресія при ерадикації хелікобактер пілорі. Звіт про справу. Rev Col Gastroenterol 2000; 15: 107-10. [Посилання]
одинадцять. - Мадрид Р, Лорка F Мартінес С: Хвороба Мене-Трієра. Колумбійський журнал гастроентерології 2007; 22 (3): 217-19. [Посилання]
12. - Rich A, Zuluaga T, Tanksley J, Fiske W: Відрізнити хворобу Менетріє від її імітаторів. Кишечник. 2010 грудень; 59 (12): 1617-24. [Посилання]
13. - Бурдік Й.С., Чунг Е: Лікування хвороби Менетріє моноклональними антитілами проти рецептора епідермального фактора росту. N Engl J Med 2000; 343: 1697-701. [Посилання]
14. - Гомперц М, Чорногорія С, Буфадель МЕ: Хвороба Менетріє з дифузним ураженням шлунка та дванадцятипалої кишки. Rev Med Чилі 2012; 140: 1174-78. [Посилання]
п’ятнадцять. - Сяо S-Y, Харт J: Ринок шлункової фовеолярної гіперплазії. Am J Gastroenterol 2001; 96: 223-6. [Посилання]
16. - Рамія Дж., Санчо Е, Лозано О, Сантос Дж., Домінгес F: Хвороба Менетріє та рак шлунка. Cir Esp 2007; 81 (3): 153-4. [Посилання]
17. - Палмер ВІД: Що насправді сказав Менетріє. Gastrointest Endosc 1968; 15: 83-90. [Посилання]
18. - Чунг М, Піттенгер Дж, Фломенхофт Д, Беннетт Дж: Нетипові клінічні та діагностичні особливості при хворобі Менетріє у дитини. Звіти про випадки шлунково-кишкової медицини 2011 р., ID статті 480610, 5 сторінок doi: 10.1155/2011/480610. [Посилання]
19. - Гарсія Е, Баллівіан О, Нуньєс Дж, Франко М, Валле Л: Гігантська залозиста гіперпластична гастропатія (хвороба Менетріє). Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9. [Посилання]
двадцять. - Барберан А, Хубрехт А, Абас А, Ройг Дж: Хвороба Менетріє в дитинстві та гостра інфекція цитомегаловірусом. Педіатр (Barc) 2006; 64 (5): 478-80. [Посилання]
Отримано 21 березня 2013 року, повернуто на виправлення 26 червня 2013 року, друга версія 16 грудня 2013 року, третя версія 2 січня 2014 року, прийнята до друку 13 січня 2014 року.
Ця робота відповідає вимогам щодо інформованої згоди/згоди, комітету з питань етики, фінансування, досліджень на тваринах та відсутності конфлікту інтересів, якщо це доречно.
Листування: Артуро Кірберг Бенавідес
Електронна адреса: [email protected]
Мер Едуардо Кастільо Веласко 1838
Сунюа, Сантьяго
Графа 593-11
Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757
Факс: (56-2) 2238 0046