ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

ентеропатія

Це синдром, який охоплює клінічні прояви, спричинені надмірною втратою білків плазми до просвіту кишки через лімфатичні судини або через слизову оболонку кишки, змінену запаленням.

1) Втрата білка лімфою

а) вроджений лімфатичний ангіоматоз кишечника

б) вторинне розширення лімфатичних судин (перешкоджає поверненню лімфи): серцеві захворювання (правої серцевої недостатності, констриктивний перикардит, вторинний після операції Фонтана), ураження лімфатичних судин (наприклад, новоутворення, туберкульоз, саркоїдоз, променева і хіміотерапія), цироз печінки, оклюзійна хвороба або тромбоз печінкових вен, хронічний панкреатит з утворенням псевдокісти, хвороба Крона, хвороба Уіппла, лімфатично-кишкові свищі, вроджені захворювання лімфатичних судин, отруєння миш'яком.

2) Втрата білка з асцитною рідиною

а) ерозії та виразки слизової: неспецифічні запальні захворювання кишечника, новоутворення (рак шлунка, лімфоми, саркома Капоші, хвороби важких ланцюгів), псевдомембранозний коліт, множинні пептичні виразки або ерозії шлунка, ентеропатія, спричинена НПЗЗ або хіміотерапія

б) підвищена проникність слизової: целіакія, тропічна спру, хвороба Метріє, лімфоцитарний гастрит, амілоїдоз, інфекції (розростання бактерій, вторинний гострий вірусний гастроентерит, паразитарні інфекції, хвороба Уіппла), системні захворювання сполучної тканини (СКВ, RA, CTME ), секреторна гіпертрофічна гастропатія, алергічні гастроентеропатії, еозинофільний гастроентерит, колагеновий коліт.

Білок, який присутній у травному тракті, перетравлюється. Виняток становить α 1 -антитрипсин, який використовується для діагностики → пізніше. У випадках, вторинних до лімфатичного застою, спостерігається також втрата лімфоцитів та імуноглобулінів, що, як правило, не перетворюється на клінічно очевидні порушення імунітету, крім змін в поглинанні довголанцюгових жирних кислот та жиророзчинних вітамінів.

Клінічна картина дуже різноманітна і багато в чому залежить від основного захворювання. Найбільш частими симптомами є: хронічна діарея (часто стеаторея), нудота, блювота, набряки (симетричні, особливо в нижніх кінцівках), іноді лімфатичні набряки в різних місцях, асцит, рідше плевральний та перикардіальний випіт, які можуть бути характерними для хилезу, недоїдання, у запущених випадках кахексія, дефіцит вітаміну А і D.

1. Лабораторні дослідження: гіпоальбумінемія, зниження концентрації γ-глобулінів (IgG, IgA, IgM), фібриногену, трансферину, церулоплазміну, іноді лімфопенія, гіпохолестеринемія, анемія, гіпокальціємія.

2. Дослідження елімінації калу α 1 -антитрипсину: підвищений; результат може дати помилково негативний результат при захворюваннях, які проявляються гіперсекрецією соляної кислоти (α 1 -трипсин піддається протеолізу при рН 2 або ІПП .

Гіпоальбумінемія та набряки після виключення інших причин. Посилене виведення α 1 -антитрипсину з калом.

Інші захворювання, пов’язані з набряками або гіперпротеїнемією → Розділ. 1,17; інші причини хронічної діареї → розд. 1.9.

1. Лікування основного захворювання. При лімфатичному ангіоматозі, що включає обмежений сегмент кишечника → резекція.

2. Харчове лікування:

1) виключити з раціону жири, що містять довголанцюгові жирні кислоти, застосовувати препарати, що містять середньоланцюгові жирні кислоти, що призведе до усунення порушень всмоктування ліпідів; і при захворюваннях з утрудненим лімфодренажем, зниженням тиску в лімфатичних судинах і меншим проходженням компонентів лімфи до просвіту кишки

2) дієта, багата білками 1,5-3,0 г/кг/день, а іноді і додаткові добавки до білка

3) добавки вітамінів і мінералів (кальцій, залізо, магній, цинк)

4) парентеральне харчування при необхідності.