Опубліковано з дозволу Фонду сліпих немовлят

зорового

ВИЗНАЧЕННЯ

Гіпоплазія зорового нерва (ОНН) - це неповний або дефектний розвиток зорового нерва під час вагітності. Внутрішньоутробно це природний процес, коли волокна зорового нерва трохи відмирають, але ONH може бути результатом перебільшення цього процесу. ONH може рідко виникати лише в одному оці (односторонній), але частіше в обох очах (двосторонній). ONH не є прогресивним, він не передається у спадок і не може бути вилікуваний. ONH - одне з трьох розладів, яке найчастіше спричиняє порушення зору у дітей.

ПРИЧИНИ

У більшості випадків причини, що викликають ONH, не виявляються. Подекуди це було пов’язано з діабетом матері, зловживанням алкоголем (з боку матері), вживанням протиепілептичних препаратів (мати) та молодістю матері (20 років і менше). Але цих випадків меншість. ONH впливає на всі раси та соціально-економічні сектори.

ОСОБЛИВОСТІ

ONH може виникати як окремо, так і разом з неврологічними або гормональними порушеннями. Деякі гормональні проблеми, які не з’являються в дитинстві, можуть з’явитися пізніше.

Діти з ОНГ мають широкий спектр зорових функцій, починаючи від нормальної гостроти зору і закінчуючи повною відсутністю сприйняття світла. Ваше зорове поле може варіюватися від генералізованих втрат, щоб побачити деталі як у центральному, так і в периферійному полях (зменшені поля зору) до тонких периферичних втрат.

Високий відсоток цих дітей страждає від мимовільних ритмічних рухів ока (ністагм). У більшості випадків ністагм призводить до зниження гостроти двостороннього зору.

ONH - стабільний стан. Функція зору з часом не погіршується. В результаті процесів дозрівання мозку може статися незначне поліпшення функції зору. У деяких випадках ністагм також може зменшуватися.

Сприйняття глибини може бути більш серйозним, якщо втрата зору велика.

Може виникнути незначна чутливість до світла (світлобоязнь).

ДІАГНОСТИКА

ONH діагностується через очний огляд офтальмологом. Не існує лабораторних досліджень або рентгенівських променів, за допомогою яких можна було б встановити діагноз. Багато немовлят, яким діагностовано атрофію зорового нерва, насправді є дітьми з ОНГ. Іноді зорову функцію можна передбачити за зовнішнім виглядом оптичних дисків. Однак на цій підставі дуже важко передбачити гостроту зору.

ПОВЕДІНКОВІ ТА ВІЗУАЛЬНІ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Для зору дитини характерна відсутність деталей (стиснене поле), але ця відсутність деталей не порівнюється із затуманеним зором людини, яка знімає окуляри.

У певних випадках ОНХ є специфічний дефект у полі зору. Діти можуть не бачити людей або предметів у своєму периферійному полі.

Можливо, діти з ОНХ не можуть знаходити предмети, це саме через відсутність глибокого сприйняття.

У деяких дітей з ОНГ може бути легка світлобоязнь. Ці діти можуть закрити очі, опустити голову, рухати головою, щоб уникнути світла, або можуть протистояти участі у заходах на свіжому повітрі.

Коли одне із очей страждає більше, ніж інше, офтальмолог може рекомендувати сильніший пластир для очей, оскільки втрата зору може бути наслідком амбліопії.

Деякі проблеми з харчуванням можуть бути пов’язані з гормональною дисфункцією. Відсутність інтересу до їжі може бути пов’язана з відсутністю запаху або смаку. Діти з ОНГ можуть мати обмежені харчові переваги. Деякі діти перебільшено рухають губами під час їжі.

Поведінка деяких дітей з ОНГ може бути зумовлена ​​їхніми медичними проблемами, такими як неуважність та дратівливість, оскільки рівень їх глюкози нижчий за норму. (гіпоглікемія).

Дитину, яка має проблеми з центральною нервовою системою, можна легко відволікти, швидко дратувати і діяти неорганізовано або імпульсивно.

ПРОБЛЕМИ, ПОСИЛАНІ ДО ONH

Мозкові та гормональні порушення часто зустрічаються у дітей з ністагмом та серйозною двосторонньою втратою зору, рідше - при легкій або односторонній втраті зору. Серед цих проблем є:

Проміжні аномалії мозку: дисплазія зорової перегородки (відсутність перегородки pellucidum і мозолистого тіла), енцефалоцеле, аномалії шлуночків, аненцефалія, атрофія мозку та рідко пухлини.

Гормональні дефіцити: щитовидна залоза, гормон росту, гіпофіз, наднирники, антидіуретичний гормон (АДГ).

Ці аномалії можна діагностувати за допомогою МРТ або КТ. Для діагностики гормонального збою необхідний огляд фахівця з гормональних порушень (дитячого ендокринолога). Діти, яким найбільше загрожує цей гормональний дефіцит, є такими які мали низький рівень глюкози протягом неонатального періоду (гіпоглікемія), тривалий час мали жовтяницю (гіпербілірубінемія), не росли нормально (відсутність росту), їх організм важко регулює температуру тіла, коли вони мають вірусні захворювання, та/або вони мали обстеження на КТ або МРТ, яке показало відсутність сполучної тканини між мозком та гіпофізом (стовбур гіпофіза).

Міфи

ONH виникає в групах в результаті дії пестицидів у навколишньому середовищі.

Проміжні аномалії головного мозку глибоко впливають на зір та/або просторову орієнтацію цих пацієнтів.

Всі матері дітей з ОНГ вживали наркотики під час вагітності.

СТРАТЕГІЇ ВЧЕННЯ

Всі ці діти повинні отримувати широке і постійне медичне спостереження, а також періодичні оцінки їх функціонування та освіти. Оскільки поле зору цих дітей стиснене, вчителям потрібно збільшити розмір, контрастність та освітленість матеріалів, які вони використовують з дитиною при ністагмі.

Коли визначено конкретне поле втрати зору, матеріали повинні бути представлені в полі зору дитини. Слід заохочувати дитину повертати голову, щоб дивитись на людей та предмети поза полем зору.

Дитина з ОНХ потребує можливостей розвинути те, що вона дізнається про глибинне сприйняття. Слід запропонувати йому можливості використовувати свої грубі та дрібні моторики, навіть дозволяти брати участь у іграх з киданням м’яча, котинням м’яча, наливанням рідини, ковшам у відра тощо. і багато практики на сходах, гірок, повзання, гри в настільні ігри.

Чутливість до світла можна зменшити, регулюючи освітлення, за допомогою темних окулярів або використовуючи неяскраві поверхні.

Дитина, яка страждає на ОНХ, часто страждає від інших захворювань, які необхідно враховувати при формуванні її індивідуального плану навчання:

Дитині, яка легко відволікається, розчаровується, неорганізована та імпульсивна, може допомогти, якщо їй дозволено перебувати в передбачуваному середовищі з фіксованою процедурою і мало відволікаючих факторів.

Діяльність, яка виконується повільнішими темпами, і організація процедур, щоб можна було передбачити зміни, може допомогти зменшити дратівливість та опір.

Для тих дітей, які страждають гіпоглікемією, може бути корисно часто пропонувати їм легкі страви.

Коли у дитини є проблеми з годуванням, батьки та професіонали повинні узгодити стратегії створення позитивного досвіду годування.

Коли у дитини немає функціонального зору, необхідно використовувати систему, в якій використовуються всі органи чуття.

Оцінка, підготовлена ​​інструктором з орієнтації та мобільності, є важливою для того, щоб мати можливість відповідати потребам дитини.

СЛОВНИК

Амбліопія: оборотний розлад, що впливає на гостроту зору, який може призвести до втрати зору в оці, здатному за структурою бачити.

Аненцефалія: вроджена вада, при якій мозок відсутній.

Мозолисте тіло: маса білої речовини, яка з’єднує півкулі мозку і дозволяє їм спілкуватися.

Енцефалоцеле: грижа мозку, через яку мозок висувається.

Перинатальний: термін вагітності від 28 тижнів вагітності до першого тижня після народження.

Рентген: зображення, яке створюється на поверхні випромінюванням, яке не є світлом.

Дисплазія перегородки/зорового нерва: синдром із середнім відхиленням мозку та гіпоплазією зорового нерва.

Гострота зору: здатність ока чітко бачити (можна спеціально виміряти), сприймати предмети та бачити деталі в центральному полі зору.

ЗАСОБИ

Борхерт, М. С. Внутрішній погляд на дослідження гіпоплазії зорового нерва - одна з основних причин сліпоти у немовлят. Медичний коледж USC.

Сьогодні Т. C (1986) Гіпоплазія зорового нерва: змінна перспектива. Угоди Академії офтальмології Нового Орлеана. Raven Press, Нью-Йорк.

Ламберт С. та Хойт С. (1987) Гіпоплазія оптичного нерва. Офтальмологія. 32 # 1, липень, серпень, 1-9.

Марш-Тутл, В. Л. (1994) Вроджена гіпоплазія оптичного нерва: стаття до симпозіуму. Оптометрія та наука про зір. 71; No3, 174-180.

Тейт, П. (1989) Гіпоплазія зорових нервів: огляд літератури, Журнал погіршення зору та сліпоти, Квітень, 207-211.

Willonow, S et al. (1996) Ендокринні розлади при септооптичній дисплазії (Sindrome De Morsier) - оцінка та спостереження 18 пацієнтів. Auropean Journal of Pediatric, 155; 179-184.

ПОДЯКИ

Координатори проекту: Джулі Бернас-Пірс, професор та Наміта Джейкоб, доктор Крейг Хойт, Ненсі Акесон, Гейл Калвелло, Лайла Адле, Керол Оселаер, Патрісія Сільва, Лора Девіс. Рецензенти: Кей Фаррелл, доктор філософії, Дебора Хаттон, доктор філософії, Кетрін Наель Манало.

Форми дитячих діагностичних даних були підготовлені за допомогою гранту Центру для сліпих дітей та за сприяння Програми Хілтона/Перкінса за грантом Фонду Конрада Хілтона з Ріно, штат Невада. РЕПРОДУКЦІЯ ЇЇ НА ПРОДАЖ СТРОГО ЗАБОРОНЕНА (1/98BBF)

Фонд сліпих немовлят
Вулиця Гаф 1200
Сан-Франциско, Каліфорнія 94109
(415) 771-5464

Примітка редактора: Фонд сліпих немовлят підготував сім форм даних для діагностики зору: інвалідність кортикального зору, ретинопатія недоношених, гіпоплазія зорового нерва, альбінізм, атрофія зорового нерва, захворювання сітківки та оцінка зору. Повний набір коштує $ 10,00. Сім'ї можуть замовити одну форму безкоштовно. Центр для сліпих дітей найближчим часом опублікує ці форми на своєму веб-сайті: www.blindcntr.org/bbc.

Будь ласка, заповніть форму коментарів або надішліть коментарі та пропозиції веб-майстру