ПРИЧИНИ І ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Пелагра, в основному спричинена дефіцитом ніацину в їжі, як правило, асоціюється з основною кукурудзяною дієтою в Америці, подібно до того, як авітаміноз асоціюється з рисовою дієтою у Східній Азії.
Як уже згадувалося про ніацин у главі 11, неодноразово було запропоновано ряд факторів, що викликають пелагру. Спочатку кожна висунута теорія здавалася протилежною іншій. Три основні теорії, схоже, мають справжній елемент. Спочатку вважали, що пелагра спричинена токсином у кукурудзі, потім дефіцитом білка і, нарешті, нестачею ніацину в раціоні.
Зараз остаточно виявлено, що кукурудза містить більше ніацину, ніж інші харчові зерна, але вважається, що ніацин у кукурудзі знаходиться у зв’язаній формі. У Мексиці, Гватемалі та інших місцях, де кукурудза традиційно обробляється лугами, такими як вапняна вода, для виготовлення коржів та інших продуктів, споживачі захищаються від пелагри. Обробка вапном з подальшим варінням може зробити ніацин більш доступним або, можливо, поліпшити амінокислотний баланс. Людський організм може перетворити амінокислоту триптофан в ніацин; тому дієта з високим вмістом білка, якщо білок містить велику кількість триптофану, дозволить уникнути пелагри. Однак ніацин як і раніше є найважливішим фактором пелагри, і будь-яка програма запобігання хворобі повинна зосереджуватись на достатньому надходженні ніацину в раціон. Так само, у всіх випадках пелагри в якості терапії слід отримувати ніацин.
Пелагра була поширеною хворобою на півдні США на початку 1900-х років, особливо серед бідних пасічників. Хвороба, невідома в Європі в попередні часи, стала сумнозвісною у 18-19 століттях, оскільки кукурудза вперше стала широко вживатися в Італії, Португалії, Іспанії та частині Східної Європи. Пелагра була поширена в Єгипті та частинах Південно-Східної Африки у 20 столітті, а спорадичні випадки були зареєстровані в Індії. У кожній із цих областей хвороба була пов'язана з кукурудзою, яка стала основною їжею бідних, які обмежувались у харчуванні.
Останнім часом найвища поширеність пелагри, ймовірно, була в Південній Африці, де умови для деяких робітників у сільському господарстві та промисловості до 1994 р. Не відрізнялися від умов на півдні США між 1900 і 1920 рр. У звіті ПАР вказується, що 50 відсотки пацієнтів, яких бачили в клініці Трансвааль, мали певні ознаки пелагри, і що більшість дорослих, які потрапили до психіатричної лікарні в Преторії, мали захворювання.
На жаль, пелагра також була знайдена в таборах біженців і в ситуаціях голоду, коли кукурудза була їжею для допомоги, а агенції допомоги приділяли мало уваги забезпеченню збалансованого харчування або достатнього споживання мікроелементів. Спалах пелагри стався під час посухи в центральній Танзанії в 1960-х роках, коли постраждалі люди споживали переважно кукурудзу, подаровану США. Пелагра швидко контролювалася добавками ніацину.
Хворі на пелагра, як правило, погано харчуються. Вони часто відчувають слабкість і недостатню вагу. Хвороба характеризується "трьома D": дерматитом, діареєю та деменцією (рис. 10). Спостерігаються незначні сенсорні та рухові зміни, а також зниження чутливості до м’якого дотику, деяка м’язова слабкість та тремор. Інші симптоми також були описані, але тим не менше параліч рідкісний. Неліковані випадки пелагри можуть спричинити смерть.
Захворювання часто діагностується за зовнішнім виглядом шкіри, яка має характерні ураження (Фото 31). Ураження з’являються на ділянках шкіри, що піддаються дії сонячного світла, таких як обличчя, тильна сторона рук, шия, передпліччя та відкриті ділянки ніг. Цей пелагрозний дерматит починається зі збільшення пігментації. Гіперпігментовані ділянки втрачають жирний блиск здорової шкіри і стають сухими, лущаться і з часом розтріскуються. Майже завжди існує чітка межа розмежування між цими ураженнями та здоровою шкірою, оскільки уражена частина шорстка на дотик і тому її легко ідентифікувати. Стан шкіри може залишатися статичним, рубцем або погіршуватися. Якщо ураження прогресує, часто спостерігається масштабування; можуть бути тріщини і тріщини, а іноді шкіра може пухиріти. Везикули містять безбарвний ексудат. Ділянки, які втратили шар шкіри, іноді блискучі, тонкі і досить депігментовані. Всі ці ураження шкіри, як правило, більш-менш симетричні.
У кавказьких суб'єктів ураження шкіри спочатку виглядають як еритема від сонячних опіків. У чорно-білих особин ураження пелагри викликають печіння та біль під впливом прямих сонячних променів, так само, як дуже світлошкіра людина, обпечена сонцем. Ураження можуть також відповідати дірці або діркам у часто зношеному одязі, які можуть пропускати сонячне світло до шкіри. Наприклад, класичний комір Casal на шиї та у верхній частині грудної клітки (Фото 32) - результат дії сонця на цю частину тіла у людини з сорочкою з відкритим горлом.
РИСУНОК 10
Характеристика пелагри
Язик та інші частини рота часто набряклі або червоні, ніжні та шорсткі на вигляд. Часто спостерігаються кутовий стоматит та хейлоз, майже завжди пов'язані з дефіцитом рибофлавіну.
Напади на болі в животі, діарею та інші скарги на травлення є частими явищами пелагри. Зміни, подібні до змін у роті та навколо рота, вважаються наявними в інших відділах травного тракту і можуть бути причиною дискомфорту в животі та печіння в кишечнику. Мало з цих симптомів та ознак характерні для пелагри, але якщо вони супроводжуються шкірними змінами або психічними симптомами або реагують на ніацин, вони підтверджують діагноз пелагри.
Ураження нервової системи проявляється сильно мінливими симптомами та ознаками. Найпоширенішими є дратівливість, втрата пам’яті, тривога та безсоння. Ці симптоми можуть призвести до деменції, і на практиці нерідкі випадки, коли люди з деменцією, спричиненою пелаграю, потрапляють до психіатричних закладів. Тому слід обстежити всі випадки деменції, особливо там, де кукурудза є основною їжею, а пелагра є, щоб знайти інші ознаки цієї хвороби.
ДІАГНОСТИКА ТА ЛАБОРАТОРНІ ТЕСТИ
Ураження шкіри, як правило, характерні за зовнішнім виглядом. Симетричні ураження та на поверхнях тіла, що зазнають сонячного світла, підтверджують діагноз. Симптоми та ознаки, що впливають на травний тракт та нервову систему, часто неспецифічні. Дієтичний анамнез, наявність шкірних змін, зовнішній вигляд рота та особливо хороша реакція на ніацин свідчать про пелагру. У дітей також може спостерігатися затримка росту або втрата внаслідок білково-енергетичного недоїдання.
Оцінка екскреції N-метилнікотинаміду із сечею використовується при обстеженні харчових продуктів та при оцінці окремих пацієнтів на дефіцит ніацину. У шестигодинних зразках сечі рівень нікотинаміду від 0,2 до 0,5 мг вважається низьким, а рівень менше 0,2 мг свідчить про дефіцит ніацину. У випадкових зразках сечі дефіцит виникає при рівні менше 0,5 мг нікотинаміду на грам креатиніну. Рівні сечі корисніші для надання інформації про недавнє споживання ніацину та триптофану, ніж для діагностики пелагри. Однак нормальна кількість N-метилнікотинаміду в сечі може допомогти виключити пелагру при діагностиці.
Для пелагри рекомендується наступне лікування.
Госпіталізація та постільний режим бажані для серйозних випадків. Помірні випадки захворювання можна розглядати як амбулаторні пацієнти.
Пацієнт повинен отримувати 50 мг ніацину (нікотинової кислоти, нікотинаміду) тричі на день всередину.
Дієта повинна містити щонайменше 10 г корисного білка на день (якщо це можливо, м’ясо, риба, молоко або яйця; якщо це неможливо, арахіс, квасоля чи інші бобові) і бути енергетичною (від 3000 до 3500 ккал на день).
Оскільки пацієнт також може відчувати дефіцит інших компонентів вітаміну В, слід призначити препарат комплексу В або препарат на основі дріжджів.
Рекомендується седація на кілька днів. Людям з психічними проблемами корисний будь-який із багатьох транквілізаторів, наприклад, валій. Заспокійливий засіб слід давати перорально, але якщо пацієнт не співпрацює, можуть знадобитися більш потужні ін’єкційні транквілізатори.
Пелагра, як правило, дуже корисна хвороба для лікування. Жорстокі, майже некеровані психічні пацієнти стають нормальними, раціональними, мирними людьми протягом декількох днів після прийому декількох таблеток нікотинаміду. У людей з важкими ураженнями шкіри, набряком рота та важкою діареєю з частим водянистим стільцем значне поліпшення може бути досягнуто протягом 48 годин. Почервоніння шкіри та біль від впливу сонячного світла покращуються; біль у роті зменшується, і їжа стає насолодою для пацієнта; і найприємніше для нього те, що вперта діарея зникає.
Наступні кроки можуть допомогти запобігти пелагрі.
Важливо різноманітне харчування. Слід заважати залежності від кукурудзи як єдиної основної їжі, а також слід заохочувати споживання інших зерен. Це менш необхідно в тих регіонах американського континенту, де кукурудза обробляється вапном.
Збільшити виробництво та споживання продуктів, відомих для запобігання пелагрі, тобто багатих ніацином, як арахіс, і багатих триптофаном, таких як яйця, молоко, нежирне м'ясо та риба.
Встановити законодавство або інші стимули, що гарантують збагачення кукурудзяного борошна очищеним ніацином.
Забезпечувати таблетки ніацину в якості профілактики у в’язницях та установах у районах, де пелагра є ендемічним, для біженців та в програмах допомоги голоду.
Надайте освіту з питань харчування, щоб навчити людей про продукти, які можуть запобігти захворюванню.
Важливим уроком, який слід отримати з минулого досвіду на півдні США та недавнього досвіду в Південній Африці, є те, що пелагра може контролюватися покращенням умов для бідних сільськогосподарських та промислових робітників. У Сполучених Штатах кінець рабства, зменшення кількості пайовиків на південних фермах та покращення заробітної плати, умов праці та продовольства мали більший вплив на зменшення пелагри, ніж укріплення або терапевтичні добавки нікотинаміду. Недавні політичні зміни в Південній Африці, швидше за все, змінять і покращать умови праці та харчування бідних банту в цій країні та зменшать поширеність пелагри.
ФОТО 31
Дерматит, що вражає відкриті поверхні пелагри
ФОТО 32
Намисто Casal в пелагрі