Гранулематоз Вегенера - рідкісне захворювання. Зазвичай воно починається із запалення слизових оболонок носових порожнин, горла та легенів, а потім запалення поширюється по всьому тілу до кровоносних судин (генералізований васкуліт) або переростає у смертельну хворобу нирок. Причина невідома.

Хвороба викликає васкуліт (васкуліт) та інше рідкісне запалення (гранульома або пухлина відростка), яке з часом руйнує цілі тканини.

гранулематоз

Захворювання може розпочатися у гострій формі або приховано. Перші симптоми зазвичай спостерігаються у верхніх дихальних шляхах, носі, навколоносових пазухах, вухах і трахеї, і можуть включати сильні носові кровотечі, синусит, середній отит або кашель із спльовуванням крові. Слизова оболонка носа червоніє, стає нерівномірною і легко кровоточить. Повідомлялося про лихоманку, генералізовані падіння, втрату апетиту, болі та набряки в суглобах та запалення очей та вух. Якщо хвороба вражає також артерії серця, це може спричинити біль у грудях або інфаркт (інфаркт міокарда), а якщо вражає головний або спинний мозок, може проявлятися симптомами багатьох захворювань нервової системи.

Це може призвести до іншої стадії захворювання, під час якої запалення судин відбувається по всьому тілу. В результаті на шкірі утворюються рани в цілому тілі, залишаються сильні рубці. Пошкодження нирок, поширений симптом у цій фазі гранулематозу Вегенера, може варіюватися від легкої дисфункції до небезпечної для життя недостатності. Важка хвороба нирок викликає високий кров'яний тиск, а інші симптоми (уремія - ниркова недостатність) можуть виникати через збільшення кількості продуктів розпаду. Іноді хвороба вражає лише легені навколо основних органів. Гранульоми (вузлики) розвиваються в легенях, що спричинює погіршення дихання. Анемія поширена і може бути важкою.

Стан пацієнта може спонтанно покращитися, але без лікування пацієнт із гранулематозом Вегенера зазвичай погіршується і часто призводить до летального результату.

Діагностика та лікування

Раннє виявлення та лікування гранулематозу Вегенера є дуже важливим, оскільки він може запобігти ускладненням (наприклад, захворювання нирок, інфаркт, пошкодження мозку). Зазвичай лікар розпізнає захворювання на основі характерних симптомів, але проводить біопсію ураженої ділянки для підтвердження діагнозу. Хоча аналізи крові не дають чіткого діагнозу захворювання, вони можуть підтвердити підозру на захворювання. Одне з таких досліджень вимірює антитіла проти цитоплазми нейтрофілів; це, швидше за все, свідчить про захворювання. Якщо в носі, горлі чи шкірі немає ознак захворювання, діагностика є важкою, оскільки інші симптоми та рентген нагадують багато легеневих захворювань.

Широка форма захворювання раніше у всіх випадках була летальною. Однак прогноз значно покращився із застосуванням імунодепресивних препаратів. Ці препарати, такі як циклофосфамід або азатіоприн, контролюють захворювання, зменшуючи нерегулярну імунну відповідь організму. Зазвичай лікування слід продовжувати принаймні один рік, навіть після зникнення симптомів. Дозу кортикостероїдів, дану одночасно для придушення запалення, зазвичай можна зменшити, а потім припинити. Оскільки ці препарати знижують опірність організму до інфекцій, можуть знадобитися антибіотики, напр. для лікування пневмонії, яка може виникнути при пошкодженні легенів. Іноді анемія настільки важка, що пацієнту потрібно зробити переливання крові.